Systemischer Lupus erythematodes - Symptome (Foto), Behandlung und Medikamente, Prognose

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Der systemische Lupus erythematodes (SLE) oder die Limban-Sachs-Krankheit ist eine der ernsten Diagnosen, die bei einem Arzttermin zu hören sind, sowohl für Erwachsene als auch für Kinder. Bei verspäteter Behandlung von SLE können die Gelenke, Muskeln, Blutgefäße und Organe geschädigt werden.

Glücklicherweise ist SLE keine häufige Pathologie - bei 1.000 Menschen wird es bei 1-2 Personen diagnostiziert.

Die Krankheit führt zum Versagen eines der Organe. Daher treten diese Symptome im klinischen Bild in den Vordergrund.

Tatsache! - Der systemische Lupus erythematodes gehört zu den unheilbaren (aber bei ausreichender Kuration nicht tödlich). Durch die Umsetzung aller Empfehlungen des Arztes gelingt es den Patienten jedoch, ein normales und erfülltes Leben zu führen.

Systemischer Lupus erythematodes - was ist das?

Der systemische Lupus erythematodes ist eine diffuse Erkrankung des Bindegewebes, die sich in der Schädigung der menschlichen Haut und aller inneren Organe (meist der Nieren) äußert.

Wie Statistiken zeigen, entwickelt sich diese Pathologie am häufigsten bei Frauen unter 35 Jahren. Bei Männern wird Lupus zehnmal weniger diagnostiziert, was durch die Besonderheiten des hormonellen Hintergrunds erklärt wird.

Die prädisponierenden Faktoren der Krankheit umfassen die folgenden:

• Virusinfektionen, die im menschlichen Körper lange Zeit in einem latenten Zustand "leben";
• Verletzung von Stoffwechselprozessen;
• genetische Veranlagung (eine erhöhte Wahrscheinlichkeit der Erkrankung wird von der weiblichen Seite übertragen, obwohl die männliche Übertragung nicht ausgeschlossen ist);
• Fehlgeburten, Schwangerschaftsabbrüche, Geburt vor dem Hintergrund von Ausfällen bei der Synthese und der Rezeptorempfindung von Östrogen;
• hormonelle Veränderungen des Körpers;
• Karies und andere Infektionen des chronischen Verlaufs;
• Impfung, Langzeitmedikation;
• Sinusitis;
• neuroendokrine Erkrankungen;
• häufiger Aufenthalt in Räumen mit niedriger oder im Gegenteil hoher Temperatur
• Modi;
• Tuberkulose;
• Sonneneinstrahlung

Systemisches Lupus Erythem Erythem

Der systemische Lupus erythematodes, dessen Ursachen nicht vollständig identifiziert werden, hat viele prädisponierende Faktoren für den Beginn einer Diagnose. Wie oben erwähnt, tritt diese Krankheit am häufigsten bei Menschen im jungen Alter auf, und daher ist ihr Auftreten bei Kindern nicht ausgeschlossen.

Manchmal gibt es Fälle, in denen das Kind von Geburt an SLE hat. Dies liegt an der Tatsache, dass das Baby eine angeborene Verletzung des Lymphozytenverhältnisses hat.

Eine weitere Ursache für angeborene Krankheiten ist der geringe Entwicklungsgrad des Komplementärsystems, das für die humorale Immunität verantwortlich ist.

Lebenserwartung für SLE

Bei unbehandeltem SLE mit mäßiger Aktivität wird es zu einer schweren Form. Die Behandlung in diesem Stadium wird unwirksam, während die Lebensdauer des Patienten normalerweise drei Jahre nicht überschreitet.

• Bei angemessener und rechtzeitiger Behandlung verlängert sich die Lebensdauer des Patienten jedoch auf mindestens 8 Jahre.

Die Todesursache ist die Entwicklung einer Glomerulonephritis, die sich auf den Glomerulusapparat der Nieren auswirkt. Die Folgen betreffen das Gehirn und das Nervensystem.

Hirnschäden treten aufgrund einer aseptischen Meningitis vor dem Hintergrund einer Vergiftung mit stickstoffhaltigen Produkten auf. Daher muss jede Krankheit bis zum Stadium einer stabilen Remission behandelt werden, um die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern.

Wenn Symptome eines systemischen Lupus erythematodes festgestellt werden, sollte sofort ein Arzt konsultiert werden. Darüber hinaus kann der Tod aufgrund von Lungenblutungen auftreten. Das Sterberisiko beträgt in diesem Fall 50%.

Symptome des systemischen Lupus erythematodes, Grad

Die Ärzte identifizierten mehrere Arten von SLE, die in der nachstehenden Tabelle aufgeführt werden. Bei jeder dieser Arten ist das Hauptsymptom ein Hautausschlag. Seit Dieses Zeichen ist üblich, es steht nicht in der Tabelle.

Diese Krankheit hat mehrere Grade mit charakteristischen Symptomen.

1. Der minimale Grad. Die Hauptsymptome sind: Müdigkeit, wiederholtes Fieber, schmerzhafte Krämpfe in den Gelenken, geringfügige kleine rote Hautausschläge.

2. Moderat In diesem Stadium wird der Hautausschlag ausgeprägt. Schäden an inneren Organen und Blutgefäßen können auftreten.

3. ausgedrückt. Komplikationen treten zu diesem Zeitpunkt auf. Patienten stellen Verletzungen der Arbeit des Bewegungsapparates, des Gehirns und der Blutgefäße fest.

Es gibt solche Formen der Erkrankung: akut, subakut und chronisch, die sich voneinander unterscheiden.

Die akute Form äußert sich durch Schmerzen in den Gelenken und eine erhöhte Schwäche. Daher bestimmen die Patienten den Tag, an dem sich die Krankheit entwickelt hat.

Die ersten 60 Tage der Krankheit entwickeln ein allgemeines klinisches Bild der Organschäden. Wenn die Krankheit fortschreitet, kann der Patient nach 1,5-2 Jahren sterben.

Die subakute Form der Krankheit ist schwer zu identifizieren, da keine ausgeprägten Symptome auftreten. Dies ist jedoch die häufigste Form der Krankheit. Bis zu dem Zeitpunkt, an dem der Organschaden auftritt, dauert es normalerweise 1,5 Jahre.

Die Besonderheit einer chronischen Erkrankung besteht darin, dass der Patient lange Zeit durch mehrere Krankheitssymptome gleichzeitig gestört wird. Perioden der Exazerbation sind selten und die Behandlung erfordert geringe Dosierungen von Medikamenten.

Die ersten Anzeichen von SLE und charakteristischen Manifestationen

Systemischer Lupus erythematodes, dessen Anzeichen im Folgenden beschrieben werden - eine gefährliche Krankheit, die umgehend behandelt werden muss. Wenn sich die Krankheit zu entwickeln beginnt, ähneln ihre Symptome den katarrhalischen Diagnosen. Die ersten Anzeichen von SLE sind die folgenden:

1. Kopfschmerzen;
2. Geschwollene Lymphknoten;
3. Schwellung der Beine, Taschen unter den Augen;
4. Veränderungen im Nervensystem;
5. Fieber;
6. Schlafstörung

Bevor typische äußere Symptome auftreten, ist Schüttelfrost ein charakteristisches Merkmal dieser Krankheit. Er gibt zu starkem Schwitzen nach.

Häufig treten danach Hauterscheinungen auf, die die Lupus-Dermatitis charakterisieren.

Der Ausschlag mit Lupus ist im Gesicht, in der Nase und den Wangenknochen lokalisiert. Ausschlag mit SLE rot oder pink, und wenn Sie ihre Form betrachten, werden Sie die Schmetterlingsflügel bemerken. Hautausschläge treten an Brust, Armen und Nacken auf.

Merkmale des Hautausschlags:

• trockene Haut;
• Urtikaria;
• das Auftreten von Skalen;
• vage papularische Elemente;
• das Auftreten von Blasen und Geschwüren, Narben;
• starke rötung der haut bei sonneneinstrahlung.

Ein Zeichen dieser schweren Erkrankung ist regelmäßiger Haarausfall. Die Patienten haben eine vollständige oder teilweise Glatze, daher muss dieses Symptom rechtzeitig behandelt werden.

SLE-Behandlung - Medikamente und Methoden

Eine rechtzeitige und pathogenetische Behandlung ist für diese Krankheit wichtig, sie beeinflusst die allgemeine Gesundheit des Patienten.

Wenn wir über die akute Form der Krankheit sprechen, ist die Behandlung unter ärztlicher Aufsicht erlaubt. Der Arzt kann folgende Medikamente verschreiben (Beispiele für Medikamente sind in Klammern angegeben):

• Glukokortikoide (Celeston).
• Hormonelle und Vitaminkomplexe (Seton).
• Entzündungshemmende nichtsteroidale Mittel (Delagil).
• Zytostatika (Azathioprin).
• Mittel der Aminohalingruppe (Hydroxychloroquin).

Tipp! Die Behandlung erfolgt unter Aufsicht eines Spezialisten. Da eines der häufigsten Mittel - Aspirin - für den Patienten gefährlich ist, verlangsamt das Medikament die Blutgerinnung. Durch den langfristigen Einsatz von nichtsteroidalen Medikamenten kann die Schleimhaut gereizt werden, vor deren Hintergrund sich häufig Gastritis und Ulkus entwickeln.

Es ist jedoch nicht immer notwendig, systemischen Lupus erythematodes im Krankenhaus zu behandeln. Das Haus darf die vom Arzt verordneten Empfehlungen befolgen, wenn der Aktivitätsgrad des Verfahrens dies zulässt.

In folgenden Fällen ist ein Krankenhausaufenthalt des Patienten erforderlich:

• regelmäßige Temperaturerhöhung;
• das Auftreten von neurologischen Komplikationen;
• Bedingungen, die das menschliche Leben bedrohen: Nierenversagen, Blutungen, Pneumonitis;
• Abnahme der Blutgerinnungsraten.

Zusätzlich zu den Medikamenten "innen" müssen Sie Salben für die äußerliche Anwendung verwenden. Die Verfahren, die den Allgemeinzustand des Patienten beeinflussen, müssen nicht ausgeschlossen werden. Der Arzt kann zur Behandlung folgende Mittel verschreiben:

• Obkalyvanie Kranke Stellen Hormonpräparate (Lösung Akrihin).
• Glukokortikosteroid-Salbe (Sinalar).
• Kryotherapie

Es ist erwähnenswert, dass die günstige Prognose für diese Erkrankung sichtbar ist, wenn die Behandlung rechtzeitig beginnt. Die Diagnose von SLE ist ähnlich wie bei Dermatitis, Seborrhoe und Ekzemen.

Die Behandlung des systemischen Lupus erythematodes sollte mindestens sechs Monate dauern. Um Komplikationen zu vermeiden, die zu einer Behinderung führen, sollte der Patient zusätzlich zu einer angemessenen Behandlung die folgenden Empfehlungen einhalten:

• Gib schlechte Gewohnheiten auf;
• fang an richtig zu essen;
• nimm dir Zeit für körperliche Anstrengung;
• psychologisches Wohlbefinden beobachten und Stress vermeiden.

Da es nicht möglich ist, sich vollständig von dieser Erkrankung zu erholen, sollte die Therapie zur Linderung der Symptome von SLE und zur Beseitigung des entzündlichen Autoimmunprozesses geleitet werden.

Komplikationen bei Lupus

Komplikationen dieser Krankheit reichen nicht aus. Einige von ihnen führen zu einer Behinderung, andere - zum Tod des Patienten. Es scheint, Hautausschläge auf den Körper, aber zu katastrophalen Folgen.

Komplikationen umfassen die folgenden Bedingungen:

• Vaskulitis der Arterien;
• Hypertonie;
• Leberschäden;
• Atherosklerose.

Tatsache! Die Inkubationszeit von SLE bei Patienten kann Monate und Jahre dauern - dies ist die Hauptgefahr bei dieser Krankheit.

Wenn die Krankheit bei schwangeren Frauen auftritt, führt dies häufig zu Frühgeburten oder Fehlgeburten. Zu den Komplikationen gehört auch eine Veränderung des emotionalen Zustands des Patienten.

Stimmungsänderungen werden häufig in der weiblichen Hälfte der Menschheit beobachtet, während Männer Krankheiten leichter tolerieren. Komplikationen des emotionalen Typs umfassen Folgendes:

• Depression;
• epileptische Anfälle;
• Neurose

Der systemische Lupus erythematodes, dessen Prognose nicht immer günstig ist, ist eine seltene Erkrankung, weshalb die Ursachen seines Auftretens noch nicht untersucht wurden. Das Wichtigste ist eine komplexe Behandlung und Vermeidung von provozierenden Faktoren.

Wenn bei der Familie einer Person diese Krankheit diagnostiziert wurde, ist es wichtig, Prävention zu betreiben und einen gesunden Lebensstil zu pflegen.

Abschließend möchte ich sagen - diese Krankheit führt zu Behinderung und sogar zum Tod des Patienten. Daher sollten Sie bei den ersten Symptomen eines systemischen Lupus erythematodes den Besuch beim Arzt nicht verschieben. Durch eine frühzeitige Diagnostik können Haut, Blutgefäße, Muskeln und innere Organe gerettet werden - die Lebensqualität kann erheblich gesteigert und verbessert werden.

Lupus erythematodes

Diese Krankheit geht mit einer Verletzung des Immunsystems einher, die zu einer Entzündung der Muskeln, anderer Gewebe und Organe führt. Lupus erythematodes tritt mit Perioden von Remission und Verschlimmerung auf, während die Entwicklung der Krankheit schwer vorherzusagen ist; Im Verlauf des Fortschreitens und beim Auftreten neuer Symptome führt die Krankheit zum Versagen eines oder mehrerer Organe.

Was ist Lupus erythematodes

Dies ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Nieren, Blutgefäße, Bindegewebe und andere Organe und Systeme betroffen sind. Wenn der menschliche Körper im Normalzustand Antikörper produziert, die fremde Organismen angreifen können, die nach draußen fallen, dann produziert der Körper in Anwesenheit einer Krankheit eine große Anzahl von Antikörpern gegen die Körperzellen und ihre Bestandteile. Infolgedessen bildet sich ein Entzündungsprozess des Immunkomplexes, dessen Entwicklung zu einer Funktionsstörung verschiedener Körperelemente führt. Systemischer Lupus wirkt sich auf innere und äußere Organe aus, darunter:

Gründe

Die Ätiologie des systemischen Lupus ist noch unklar. Ärzte vermuten, dass die Ursache der Erkrankung Viren sind (RNA usw.). Darüber hinaus ist ein Risikofaktor für die Entwicklung der Pathologie eine erbliche Veranlagung. Frauen leiden aufgrund der Besonderheiten ihres Hormonsystems etwa zehnmal häufiger an Lupus erythematodes als Männer (es gibt eine hohe Konzentration von Östrogen im Blut). Der Grund, aus dem sich die Krankheit bei Männern seltener manifestiert, ist die Schutzwirkung, die Androgene (männliche Geschlechtshormone) haben. Erhöhen Sie das Risiko von SLE:

• bakterielle Infektion;
• Medikamente nehmen;
• Virusschaden.

Entwicklungsmechanismus

Ein normal funktionierendes Immunsystem produziert Substanzen, um die Antigene von Infektionen zu bekämpfen. Im systemischen Lupus zerstören Antikörper absichtlich ihre eigenen Körperzellen, während sie das Bindegewebe vollständig desorganisieren. In der Regel zeigen Patienten Myome, aber andere Zellen sind anfällig für Schleimhautschwellungen. In den betroffenen Struktureinheiten der Haut wird der Kern zerstört.

Neben der Schädigung von Hautzellen beginnen sich in den Gefäßwänden auch Plasma- und Lymphpartikel, Histiozyten und Neutrophile anzusammeln. Immunzellen siedeln sich um den zerstörten Kern an, was als "Rosette" -Phänomen bezeichnet wird. Unter dem Einfluss aggressiver Komplexe von Antigenen und Antikörpern werden Lysosomenenzyme freigesetzt, die Entzündungen anregen und das Bindegewebe schädigen. Aus den Abbauprodukten entstehen neue Antigene mit Antikörpern (Autoantikörper). Als Folge einer chronischen Entzündung kommt es zur Gewebesklerose.

Formen der Krankheit

In Abhängigkeit von der Schwere der Symptome der Pathologie wird bei systemischen Erkrankungen eine bestimmte Einstufung vorgenommen. Die klinischen Varianten des systemischen Lupus erythematodes umfassen:

1. Akute Form. In diesem Stadium schreitet die Krankheit stark voran, und der Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert sich, während er über ständige Müdigkeit, hohe Temperaturen (bis zu 40 Grad), Schmerzen, Fieber und Muskelschmerzen klagt. Die Symptomatologie der Krankheit entwickelt sich rasch und betrifft innerhalb eines Monats alle Gewebe und Organe einer Person. Die Prognose für einen akuten SLE ist nicht tröstlich: Die Lebenserwartung des Patienten bei einer solchen Diagnose überschreitet häufig nicht 2 Jahre.
2. Subakutes Formular. Ab dem Zeitpunkt des Beginns der Krankheit und vor dem Auftreten der Symptome kann es mehr als ein Jahr dauern. Für diese Art von Krankheit charakteristisch häufige Änderung der Exazerbation und Remission. Die Prognose ist günstig und der Zustand des Patienten hängt von der vom Arzt gewählten Behandlung ab.
3. Chronisch. Die Krankheit ist träge, die Symptome haben einen schwachen Ausdruck, die inneren Organe sind praktisch intakt, so dass der Körper normal arbeitet. Trotz des milden Verlaufs der Pathologie ist es praktisch unmöglich, sie in diesem Stadium zu heilen. Das einzige, was getan werden kann, ist, den Zustand einer Person mit Hilfe von Medikamenten im Falle einer Verschlechterung der SLE zu lindern.

Es ist notwendig, Hautkrankheiten im Zusammenhang mit Lupus erythematodes zu unterscheiden, jedoch nicht systemisch und nicht mit einer generalisierten Läsion. Diese Pathologien umfassen:

• discoid Lupus (roter Hautausschlag im Gesicht, Kopf oder anderen Körperteilen, leicht erhöht über der Haut);
• Medikamenten-Lupus (Gelenkentzündung, Hautausschlag, hohes Fieber, Brustschmerzen, die mit der Einnahme von Medikamenten einhergehen; nach deren Entzug verschwinden die Symptome);
• Neugeborenen-Lupus (selten exprimiert, betrifft das Neugeborene, wenn die Mutter eine Erkrankung des Immunsystems hat; die Erkrankung wird von Abnormalitäten der Leber, Hautausschlag, Herzkrankheiten begleitet).

Wie manifestiert sich Lupus?

Die Hauptsymptome, die sich in SLE äußern, sind starke Müdigkeit, Hautausschläge und Gelenkschmerzen. Mit dem Fortschreiten der Pathologie werden Probleme mit der Arbeit des Herzens, des Nervensystems, der Nieren, der Lunge und der Gefäße aktuell. Das Krankheitsbild der Erkrankung ist in jedem Fall individuell, da es davon abhängt, welche Organe betroffen sind und welchen Schaden sie haben.

Auf der Haut

Gewebeschäden zu Beginn der Krankheit treten bei etwa einem Viertel der Patienten auf, bei 60-70% der Patienten mit SLE tritt das Hautsyndrom später auf, bei anderen tritt es überhaupt nicht auf. In der Regel sind für die Lokalisation einer Läsion Körperregionen vorhanden, die der Sonne ausgesetzt sind - ein Gesicht (ein schmetterlingsförmiger Bereich: Nase, Wangen), Schultern, Nacken. Die Läsionen ähneln einem Erythem (Erythematodes), da sie wie rote schuppige Plaques aussehen. Entlang der Ränder der Läsionen befinden sich erweiterte Kapillaren und Bereiche mit Pigmentüberständen / -mangel.

Neben dem Gesicht und anderen Körperregionen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, wirkt sich der systemische Lupus auf die Kopfhaut aus. In der Regel ist diese Manifestation im zeitlichen Bereich lokalisiert, während das Haar an einem begrenzten Bereich des Kopfes herausfällt (lokale Alopezie). Bei 30-60% der Patienten mit SLE ist eine Überempfindlichkeit gegen Sonnenlicht spürbar (Photosensibilisierung).

In den Nieren

Sehr oft betrifft Lupus erythematodes die Nieren: Etwa die Hälfte der Patienten zeigt eine Schädigung des Nierenapparates. Ein häufiges Symptom dafür ist das Vorhandensein von Protein im Urin, Zylinder und rote Blutkörperchen werden in der Regel zu Beginn der Erkrankung nicht erkannt. Die wichtigsten Anzeichen, dass SLE die Nieren beeinflusst hat, sind:

• membranöse Nephritis;
• proliferative Glomerulonephritis.

In den Gelenken

Bei rheumatoider Arthritis wird häufig Lupus diagnostiziert: In 9 von 10 Fällen ist sie nicht deformierend und nicht erosiv. Meistens betrifft die Krankheit die Kniegelenke, Finger und Handgelenke. Außerdem entwickeln Patienten mit SLE manchmal Osteoporose (Abnahme der Knochendichte). Oft klagen Patienten über Muskelschmerzen und Muskelschwäche. Immunentzündungen werden mit Hormonpräparaten (Corticosteroiden) behandelt.

Auf der schleimhaut

Die Krankheit äußert sich in der Mundschleimhaut und im Nasopharynx in Form von Geschwüren, die keine schmerzhaften Empfindungen verursachen. Die Niederlage der Schleimhäute ist in 1 von 4 Fällen behoben. Dafür ist charakteristisch:

• verminderte Pigmentierung, roter Lippenrand (Cheilitis);
• Geschwüre im Mund / in der Nase, punktuelle Blutungen.

Auf Schiffen

Lupus erythematodes kann alle Strukturen des Herzens betreffen, einschließlich Endokard, Perikard und Myokard, Herzkranzgefäße, Klappen. Schäden an der Außenhaut des Organs treten jedoch häufiger auf. Krankheiten, die durch SLE entstehen können:

• Perikarditis (Entzündung der serösen Membranen des Herzmuskels, manifestiert durch dumpfe Schmerzen in der Brust);
• Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels, begleitet von Rhythmusstörungen, Nervenimpulsen, akutem / chronischem Organversagen);
• Fehlfunktion der Herzklappen;
• Schädigung der Herzkranzgefäße (kann sich bei Patienten mit SLE in einem frühen Alter entwickeln);
• Schäden an der Innenseite der Blutgefäße (dadurch erhöht sich das Risiko für Arteriosklerose);
• Schädigung der Lymphgefäße (manifestiert durch Thrombose der Extremitäten und inneren Organe, Pannikulitis - schmerzhafte subkutane Knoten und Reticularis - blaue Flecken, die das Gittermuster bilden).

Auf das Nervensystem

Die Ärzte vermuten, dass das Versagen des Zentralnervensystems durch Schädigung der Gehirngefäße und die Bildung von Antikörpern gegen Neuronen verursacht wird - Zellen, die für die Ernährung und den Schutz des Körpers sowie für Immunzellen (Lymphozyten) verantwortlich sind :

• Psychose, Paranoia, Halluzinationen;
• Migräne-Kopfschmerzen;
• Parkinson-Krankheit, Chorea;
• Depression, Reizbarkeit;
• Gehirnschlag;
• Polyneuritis, Mononeuritis, Meningitis vom aseptischen Typ;
• Enzephalopathie;
• Neuropathie, Myelopathie usw.

Symptome

Systemische Erkrankungen haben eine umfangreiche Liste von Symptomen mit Remissionsperioden und Komplikationen. Der Beginn der Pathologie kann blitzartig oder allmählich sein. Die Symptome des Lupus hängen von der Form der Erkrankung ab, und da er zur Multiorgan-Kategorie der Pathologien gehört, können die klinischen Symptome variiert werden. Nicht schwere Formen von SLE sind nur auf die Schädigung der Haut oder der Gelenke beschränkt, schwerere Arten der Erkrankung gehen mit anderen Manifestationen einher. Die charakteristischen Symptome der Krankheit sind folgende:

• geschwollene Augen, Gelenke der unteren Extremitäten;
• Muskel- / Gelenkschmerzen;
• geschwollene Lymphknoten;
• Hyperämie;
• erhöhte Müdigkeit, Schwäche;
• rot, ähnlich allergischen Hautausschlägen;
• unentgeltliches Fieber;
• Blaue Finger, Hände, Füße nach Stress, Kontakt mit Kälte;
• Alopezie;
• Schmerzen beim Einatmen (spricht von Schäden an der Auskleidung der Lunge);
• Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht.

Erste Anzeichen

Frühe Symptome umfassen die Temperatur, die innerhalb der Grenzen von 38039 Grad variiert und mehrere Monate andauern kann. Danach hat der Patient andere Anzeichen von SLE, einschließlich:

• Arthrose von kleinen / großen Gelenken (sie kann unabhängig passieren und dann mit größerer Intensität wieder auftauchen);
• Hautausschlag in Form eines Schmetterlings im Gesicht, Hautausschläge erscheinen auf den Schultern, der Brust;
• Entzündung der zervikalen, axillären Lymphknoten;
• Bei schweren Körperverletzungen leiden die inneren Organe - Nieren, Leber, Herz, was sich in der Verletzung ihrer Arbeit widerspiegelt.

Bei Kindern

Lupus erythematodes manifestiert sich in jungen Jahren durch zahlreiche Symptome, die sich nach und nach auf verschiedene Organe des Kindes auswirken. Gleichzeitig können die Ärzte nicht vorhersagen, welches System als nächstes ausfallen wird. Die primären Anzeichen einer Pathologie können an eine häufige Allergie oder Dermatitis erinnern. Eine solche Pathogenese der Krankheit verursacht Schwierigkeiten bei der Diagnose. Symptome von SLE bei Kindern können sein:

• Dystrophie;
• Hautverdünnung, Lichtempfindlichkeit;
• Fieber, begleitet von starkem Schwitzen, Schüttelfrost;
• allergische Hautausschläge;
• Dermatitis in der Regel zuerst auf den Wangen, der Nase lokalisiert (sie hat die Form von Hautausschlag, Blasen, Ödem usw.);
• Gelenkschmerzen;
• spröde Nägel;
• Nekrose an den Fingerspitzen, Handflächen;
• Alopezie bis zur vollständigen Glatze;
• Krämpfe;
• psychische Störungen (Nervosität, Laune usw.);
• Stomatitis, die nicht behandelbar ist.

Diagnose

Um die Diagnose zu stellen, verwenden Ärzte ein von amerikanischen Rheumatologen entwickeltes System. Um zu bestätigen, dass der Patient Lupus erythematodes hat, muss der Patient mindestens 4 der 11 aufgeführten Symptome haben:

• Erythem am schmetterlingsförmigen Gesicht;
• Lichtempfindlichkeit (Pigmentierung im Gesicht, verstärkt durch Sonneneinstrahlung oder UV-Strahlung);
• discoider Hautausschlag (asymmetrische rote Flecken, die sich ablösen und reißen, wobei Bereiche der Hyperkeratose gezackte Ränder haben);
• Symptome von Arthritis;
• Ulzerationen der Schleimhäute des Mundes, der Nase;
• Erkrankungen des Zentralnervensystems - Psychose, Reizbarkeit, Hysterie ohne Ursache, neurologische Pathologien usw.;
• seröse Entzündung;
• häufige Pyelonephritis, das Auftreten von Protein im Urin, die Entwicklung von Nierenversagen;
• falsch positive Analyse von Wasserman, Nachweis von Antigenen und Antikörpern im Blut;
• Reduktion von Blutplättchen und Lymphozyten im Blut, Veränderung der Zusammensetzung;
• unvernünftiger Anstieg der antinukleären Antikörper.

Der Fachmann stellt die endgültige Diagnose nur dann fest, wenn in der obigen Liste vier oder mehr Zeichen vorhanden sind. Wenn das Urteil fraglich ist, wird der Patient zu einer genauen, detaillierten Untersuchung geleitet. Eine große Rolle in der SLE-Diagnose spielt der Arzt der Anamnese und der Untersuchung genetischer Faktoren. Der Arzt muss herausfinden, welche Krankheiten der Patient im letzten Lebensjahr hatte und wie er behandelt wurde.

Behandlung

SLE ist eine chronische Erkrankung, bei der eine vollständige Heilung des Patienten nicht möglich ist. Die Therapieziele bestehen darin, die Aktivität des pathologischen Prozesses zu reduzieren, die Funktionsfähigkeit des betroffenen Systems / der betroffenen Organe wiederherzustellen und zu erhalten, Verschlimmerungen vorzubeugen, um eine längere Lebenserwartung für Patienten zu erreichen, und die Lebensqualität zu verbessern. Die Behandlung von Lupus beinhaltet die obligatorische Einnahme von Medikamenten, die der Arzt für jeden Patienten individuell vorschreibt, abhängig von den Eigenschaften des Körpers und dem Stadium der Erkrankung.

Die Patienten werden in ein Krankenhaus eingeliefert, in dem sie eine oder mehrere der folgenden klinischen Manifestationen der Erkrankung haben:

• Verdacht auf Schlaganfall, Herzinfarkt, schwere Schädigung des Zentralnervensystems, Lungenentzündung;
• ein Temperaturanstieg über 38 ° C für längere Zeit (Fieber kann nicht mit Antipyretika beseitigt werden);
• Depression des Bewusstseins;
• eine starke Abnahme der Leukozyten im Blut;
• schnelles Fortschreiten der Krankheitssymptome.

Bei Bedarf wird der Patient an Spezialisten wie einen Kardiologen, Nephrologen oder Lungenarzt verwiesen. Die Standardbehandlung für SLE beinhaltet:

• Hormontherapie (verschriebene Medikamente der Glucocorticoid-Gruppe, zum Beispiel Prednisolon, Cyclophosphamid usw.);
• entzündungshemmende Arzneimittel (in der Regel Diclofenac in Ampullen);
• Antipyretika (basierend auf Paracetamol oder Ibuprofen).

Um das Brennen und Abschälen der Haut zu erleichtern, verschreibt der Arzt dem Patienten hormonbasierte Cremes und Salben. Bei der Behandlung von Lupus erythematodes wird besonderes Augenmerk auf die Aufrechterhaltung der Immunität des Patienten gelegt. Während der Remission werden dem Patienten komplexe Vitamine, Immunstimulanzien und physiotherapeutische Manipulationen verschrieben. Medikamente, die die Arbeit des Immunsystems stimulieren, wie Azathioprin, werden nur während einer Krankheitspause eingenommen. Andernfalls kann sich der Zustand des Patienten dramatisch verschlechtern.

Akuter Lupus erythematodes

Die Behandlung muss so schnell wie möglich im Krankenhaus beginnen. Der therapeutische Verlauf sollte lang und konstant sein (ohne Unterbrechungen). Während der aktiven Phase der Pathologie werden dem Patienten Glukokortikoide in großen Dosen verabreicht, beginnend mit 60 mg Prednisolon und über 3 Monate um weitere 35 mg. Reduzieren Sie das Volumen des Arzneimittels langsam und bewegen Sie sich zu Pillen. Nach individuell festgelegter Erhaltungsdosis des Arzneimittels (5-10 mg).

Um einer Verletzung des Mineralstoffwechsels vorzubeugen, werden Kaliumpräparate gleichzeitig mit der Hormontherapie (Panangin, Kaliumacetatlösung usw.) verschrieben. Nach Beendigung der akuten Phase der Krankheit wird eine komplexe Behandlung mit Kortikosteroiden in reduzierten oder Erhaltungsdosen durchgeführt. Zusätzlich nimmt der Patient Aminochinolin-Medikamente (1 Tablette Delagin oder Plaquenil) ein.

Chronisch

Je früher die Behandlung begonnen wird, desto größer ist die Chance, dass der Patient irreversible Auswirkungen auf den Körper vermeidet. Die Therapie der chronischen Pathologie beinhaltet notwendigerweise die Einnahme von entzündungshemmenden Medikamenten, Medikamenten, die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken (Immunsuppressiva) und Corticosteroidhormon-Medikamente. Allerdings erzielt nur die Hälfte der Patienten einen Behandlungserfolg. Ohne positive Dynamik wird eine Stammzellentherapie durchgeführt. Autoimmunangriffe fehlen dann in der Regel.

Was ist gefährlich Lupus erythematodes

Einige Patienten mit einer solchen Diagnose entwickeln schwere Komplikationen - die Arbeit von Herz, Nieren, Lunge, anderen Organen und Systemen ist gestört. Die gefährlichste Form der Krankheit ist die systemische Erkrankung, die sogar die Plazenta während der Schwangerschaft schädigt, wodurch sie zu einer Stauung des Fötus oder zu dessen Tod führt. Autoantikörper können die Plazenta durchdringen und neonatale (angeborene) Erkrankung beim Neugeborenen verursachen. In diesem Fall tritt das Baby Hautsyndrom auf, das nach 2-3 Monaten vergeht.

Wie viele leben mit Lupus erythematodes?

Dank moderner Medikamente können Patienten nach der Diagnose mehr als 20 Jahre leben. Die Entwicklung der Pathologie erfolgt mit unterschiedlichen Geschwindigkeiten: Bei manchen Menschen nimmt die Intensität der Symptome allmählich zu, bei anderen nimmt sie rasch zu. Die meisten Patienten leben nach wie vor in ihrer gewohnten Lebensweise, aber mit einem schweren Krankheitsverlauf geht die Arbeitsfähigkeit aufgrund starker Gelenkschmerzen, hoher Müdigkeit und ZNS-Störungen verloren. Die Dauer und Lebensqualität von SLE hängt von der Schwere der Symptome eines Organversagens ab.

Symptome eines systemischen Lupus erythematodes

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine schwere Erkrankung, bei der das eigene Immunsystem die Zellen des menschlichen Körpers als fremd wahrnimmt. Als Ergebnis löst es eine Immunantwort gegen sie aus und provoziert Organschäden. Da Elemente des Immunsystems in irgendeinem Teil des Körpers vorhanden sind, können fast alle Organe von Lupus betroffen sein. Statistiken zufolge entwickelt sich die Krankheit in etwa 90% der Fälle bei Frauen. In der absoluten Mehrheit der Fälle treten die ersten Symptome der Erkrankung im Alter zwischen 15 und 25 Jahren auf.

Viele interessieren sich für den Ursprung des Namens der Krankheit und wie haben Wölfe damit zu tun? Die Geschichte geht auf das ferne Mittelalter zurück, als es in Europa noch möglich war, einem wilden Wolf zu begegnen und bei einem solchen Treffen ernsthaft zu leiden. Dies gilt insbesondere für den Fahrer, der häufig zu jeder Tageszeit und bei jedem Wetter seinen Dienst verrichten musste. Beim Angriff versuchte der Wolf, in den ungeschützten Teil des Körpers zu beißen, der sich als Gesicht herausstellte (Nase und Wangen, um genauer zu sein). Später werden die Hauptsymptome der Krankheit aufgelistet, und eines davon ist Lupus "Schmetterling" - Hautläsionen in den Wangenknochen und in der Nase.

Neben dem systemischen Lupus erythematodes gibt es zwei weitere Prozesse: discoide und medikamentöse Lupus erythematodes. Diese Konzepte sollten nicht identifiziert werden, da sich die Pathologien sowohl in ihren klinischen Manifestationen als auch in der Wahrscheinlichkeit schwerwiegender Komplikationen unterscheiden.

Ursachen des systemischen Lupus erythematodes

Bisher war es den Ärzten nicht möglich, die genaue Ursache für die Entstehung einer so komplexen Erkrankung festzustellen. Weltweit suchen Dutzende Laboratorien nach einer Antwort auf diese Frage, können sich aber nicht entscheidend weiterentwickeln.

• Auf der Grundlage der Daten, die während der Erhebung der Anamnese gewonnen wurden, gelang es den Ärzten, festzustellen, dass die meisten Lupuspatienten krank sind und viel Zeit bei Kälte oder Hitze verbringen. In den meisten Fällen liegt dies an ihrer beruflichen Tätigkeit. Für die ultraviolette Strahlung (sie enthält Sonnenlicht) spricht die Tatsache, dass die Krankheit bei den Patienten im Sommer häufig verschärft wird.
• Die erbliche Veranlagung ist in der Tat nicht die Ursache der Krankheit. Dies ist nur ein Substrat, auf dem sich später andere Faktoren ansammeln. Es ist jedoch erwiesen, dass Angehörige von Menschen, die mit diesem Problem konfrontiert sind, ein höheres Risiko haben, an der Krankheit zu erkranken.
• Einige Autoren behaupten, dass Lupus eine Art systemische Reaktion des körpereigenen Immunsystems auf häufige Irritationen ist. Mikroorganismen, Parasiten des Gastrointestinaltrakts, Pilzinfektionen, Viren wirken als Reizstoffe. Ist die Immunität einer Person geschwächt und ständig einem negativen Effekt ausgesetzt, steigt die Wahrscheinlichkeit einer perversen Reaktion in Bezug auf ihre Zellen und Gewebe.
• Die Auswirkungen einiger aggressiver chemischer Verbindungen (fast immer trifft der Patient sie auch an seinem Arbeitsplatz).

Einige Faktoren können zu einer Verschlechterung einer Person mit systemischem Lupus erythematodes führen oder eine weitere Verschärfung derselben verursachen:

• Rauchen - eine sehr schlechte Auswirkung auf den Zustand der Blutgefäße der Mikrovaskulatur, die bereits unter SLE leiden.
• Aufnahme der Zubereitungen, die Sexualhormone in hohen Dosen enthalten, durch die Frau.
• Ein Medikament kann nicht nur die Entwicklung von Medikamenten-Lupus verursachen, sondern auch eine Verschlimmerung des SLE (denken Sie daran, dies sind verschiedene Krankheiten).

Pathogenese der Krankheit

Viele Patienten können die Ärzte nicht verstehen, die behaupten, dass ihr eigenes Immunsystem plötzlich den Besitzer angegriffen habe. Denn auch von der Medizin wissen die Leute, dass das Immunsystem der Beschützer des Körpers ist.

Zunächst versagt der Mechanismus einer Regulationsfunktion im menschlichen Körper. Wie bereits oben erwähnt, sind die Ursachen und der Mechanismus dieser besonderen Verbindung noch nicht geklärt, und die Ärzte können diese Tatsache derzeit nur feststellen. Als Ergebnis zeigen einige Fraktionen von Lymphozyten (dies ist eine Blutzelle) übermäßige Aktivität und provozieren die Bildung großer Proteinmoleküle - Immunkomplexe.

Desweiteren breiten sich dieselben Komplexe im ganzen Körper aus und werden in verschiedenen Geweben abgelagert, hauptsächlich den Wänden kleiner Gefäße. Proteinmoleküle provozieren bereits am Bindungsort die Freisetzung von Enzymen aus Zellen, die normalerweise in speziellen mikroskopischen Kapseln eingeschlossen sind. Aggressive Enzyme üben ihre Wirkung aus und schädigen das normale Körpergewebe, was zu vielen Symptomen führt, mit denen der Patient Hilfe von einem Arzt sucht.

Symptome eines systemischen Lupus erythematodes

Wie Sie im vorherigen Abschnitt sehen können, werden Provokateure der Krankheit durch den Blutfluss im ganzen Körper verteilt. Dies lässt vermuten, dass Sie praktisch jedem Organ einen Schaden erwarten können.

Unspezifische Symptome

Zunächst vermuten die Leute nicht einmal, dass sie systemischen Lupus entwickelt haben, weil sich dieser wie folgt manifestiert:

• ein Anstieg der Körpertemperatur, auf den sich eine Person aus irgendeinem Grund nicht beziehen kann;
• Muskelschmerzen und Ermüdung bei der Arbeit;
• Kopfschmerzen und allgemeine Schwäche.

Es ist klar, dass solche Manifestationen für fast jede Krankheit charakteristisch sind und insbesondere für Ärzte nichts Wertvolles darstellen. Die Krankheit hat jedoch immer noch viele Symptome, die der Bequemlichkeit halber in Gruppen eingeteilt werden, je nachdem, welches Organ oder welches Organsystem betroffen ist.

Manifestationen der Haut

• Das klassische Symptom der Krankheit ist der charakteristische "Lupus-Schmetterling". Es ist eine Rötung der Haut und das Auftreten eines Hautausschlags im Bereich der Wangen, der Nase und der Nase. Trotz der Tatsache, dass die Haut bei 65% der Patienten mit SLE betroffen ist, wird dieses bekannte Symptom nur bei 30-50% der Patienten beobachtet. Frauen behaupten oft, dass diese Rötung mit Erregung oder Überhitzung in der Sonne zusammenhängt.
• Hautausschläge können auch an Körper und Armen auftreten.
• Etwas seltener bemerkt eine Person Haarausfall und Verschachtelung von Alopezie.
• Das Auftreten von Geschwüren im Mund, der Vagina, der Nase.
• An den Beinen und Armen leidet die Haut in den schwersten Fällen so sehr, dass trophische Geschwüre auftreten.
• Derivate der Haut - Haare und Nägel können auch durch das Fortschreiten des Lupus geschädigt werden. Die Nägel werden brüchig und die Haare fallen aus.

Manifestationen des Bewegungsapparates

Bei Lupus leidet vor allem das Bindegewebe, das in den Gelenken relativ häufig vorhanden ist.

• Die meisten Patienten mit SLE berichten von Gelenkschmerzen. In diesem Fall sind die kleinen Gelenke an Händen und Handgelenken häufiger und stärker betroffen.
• Die Entzündung symmetrischer Gelenke, die Polyarthritis, entwickelt sich seltener.
• Im Gegensatz zu rheumatoider Arthritis, die Gelenkschäden bei systemischem Lupus erythematodes sehr ähnlich ist, tritt keine Knochenzerstörung auf.
• Jeder fünfte Patient mit Gelenkschaden entwickelt seine Deformität. Das Schlechte ist, dass diese Formänderung dauerhaft ist und nur mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs beseitigt werden kann.
• Bei Männern äußert sich die Krankheit häufig durch eine Entzündung des Iliosakralgelenks. Gleichzeitig treten im Kreuzbein und im Steißbein Schmerzen auf (etwas oberhalb des Gesäßes). Ein Symptom kann einen Menschen ständig belästigen und kann sich nach körperlicher Anstrengung in Form von Unbehagen und Schweregefühl äußern.

Manifestationen von SLE aus dem hämatopoetischen System

• Eine der spezifischsten und charakteristischsten Manifestationen von Lupus ist das Auftreten von LE-Zellen im Blut (sie werden manchmal als Lupus bezeichnet). Dies sind weiße Blutkörperchen, in denen Laborarbeiter bei starker Vergrößerung die Kerne anderer Blutzellen erkennen. Dieses Phänomen ist eine Folge der falschen Erkennung ihrer eigenen Zellen als gefährlich und fremd. Leukozyten erhalten ein Signal, um sie zu zerstören, in Teile zu zerstören und in sich aufzunehmen.
• Bei einer Hälfte der Patienten zeigt die klinische Untersuchung des Blutes Anämie, Thrombozytopenie und Leukopenie. Dies ist nicht immer eine Folge des Fortschreitens der Krankheit - häufig wird dieser Effekt als Folge der medizinischen Therapie der Krankheit beobachtet.

Manifestationen des Herzens und der großen Blutgefäße

• Bei einigen Patienten stellen die Ärzte während der Untersuchung Perikarditis, Endokarditis und Myokarditis fest.
• Während der Untersuchung erkennen Ärzte keinen Infektionserreger, der die Entwicklung einer entzündlichen Herzerkrankung auslösen könnte.
• Mit dem Fortschreiten der Erkrankung sind in den meisten Fällen Mitral- oder Trikuspidalklappen betroffen.
• Wie viele systemische Erkrankungen erhöht der systemische Lupus erythematodes die Wahrscheinlichkeit einer Atherosklerose.

Nephrologische Manifestationen von SLE

• Die Lupusnephritis ist eine entzündliche Erkrankung der Nieren, bei der die glomeruläre Membran dicker wird, Fibrin abgelagert wird und hyaline Blutgerinnsel gebildet werden. Bei Fehlen einer angemessenen Behandlung kann der Patient eine dauerhafte Reduktion der Nierenfunktion entwickeln. Die Wahrscheinlichkeit einer Nierenschädigung ist bei akuten und subakuten Erkrankungen höher. Bei chronischem SLE tritt die Lupusnephritis viel seltener auf.
• Hämaturie oder Proteinurie, die nicht von Schmerzen begleitet wird und die Person nicht stört. Dies ist oft die einzige Manifestation von Lupus aus dem Harnsystem. Da die Diagnose von SLE rechtzeitig erfolgt und eine wirksame Behandlung beginnt, tritt akutes Nierenversagen nur in 5% der Fälle auf.

Neurologische und psychische Anomalien

Das Fortschreiten der Erkrankung kann zu erheblichen Störungen des Zentralnervensystems führen, beispielsweise zu Enzephalopathie, Krampfanfällen, Sensibilitätsstörungen, zerebrovaskulären Erkrankungen. Das Schlechte ist, dass alle Änderungen hartnäckig und schwer zu korrigieren sind.

Diagnose des systemischen Lupus erythematodes

Auf der Grundlage aller verfügbaren Daten identifizierten die Ärzte die häufigsten Symptome des Lupus erythematodes. Einige von ihnen sind häufiger, andere weniger. Hat eine Person 4 oder mehr Kriterien, unabhängig davon, wie lange sie aufgetreten sind, wird die Diagnose systemischen Lupus erythematodes gestellt. Diese Kriterien lauten wie folgt:

• "Lupus Butterfly" - ein Ausschlag auf den Wangenknochen.
• Discoid-Ausbruch
• Erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegenüber Sonnenlicht - Lichtempfindlichkeit. Eine Person kann einen Ausschlag haben oder nur eine ausgesprochene Rötung.
• Geschwüre am Mundepithel.
• Entzündung von zwei oder mehr peripheren Gelenken ohne Beteiligung von Knochengewebe.
• Entzündung der serösen Membranen - Pleuritis oder Perikarditis.
• Ausscheidung mit Urin pro Tag mehr als 0,5 g Eiweiß oder Zylinderrurie.
• Krämpfe und Psychosen, andere neurologische Störungen.
• Hämolytische Anämie, eine Abnahme des Blutbildes von Leukozyten und Blutplättchen.
• Nachweis von Antikörpern gegen die eigene DNA und andere immunologische Anomalien.
• Erhöhung des ANF-Titers.

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Der Patient muss sich zunächst darauf einstellen, dass die Krankheit nicht in wenigen Tagen geheilt werden kann oder einfach nur operiert werden muss. Bisher ist die Diagnose lebenslang gestellt, aber Sie können auch nicht verzweifeln. Durch die richtige Behandlung können Sie Exazerbationen vermeiden und ein ziemlich erfülltes Leben führen.

• Zubereitungen mit Glukokortikoiden - es sind ihre Patienten, die es regelmäßig im Laufe ihres Lebens einnehmen. Anfangs wird die Dosis relativ hoch eingestellt, um Verschlimmerung und alle Manifestationen zu beseitigen. Nachdem der Arzt den Zustand des Patienten überwacht, verringert er langsam die Menge des Medikaments. Die Mindestdosis verringert die Wahrscheinlichkeit, dass der Patient Nebenwirkungen bei der Hormonbehandlung hat, erheblich.
• Zytostatika
• TNF-α-Inhibitoren - eine Gruppe von Medikamenten, die die Wirkung proinflammatorischer Enzyme im Körper blockieren und Symptome der Krankheit lindern können.
• Extrakorporale Entgiftung - Entfernung abnormaler Blutzellen und Immunkomplexe aus dem Körper durch sehr empfindliche Filtration.
• Bei der Pulstherapie werden beeindruckende Dosen von Zytostatika oder Hormonen eingesetzt, mit denen Sie die Hauptsymptome der Krankheit schnell beseitigen können. Dieser Kurs dauert natürlich kurze Zeit.
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente.
• Behandlung von Krankheiten, die Lupus auslösen - Nephritis, Arthritis usw.

Es ist sehr wichtig, den Zustand der Nieren zu überwachen, da Lupusnephritis die häufigste Todesursache bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes ist.

Lupus erythematodes Symptome und Anzeichen Wie man Lupus erythematodes erkennt

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine systemische entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie, die pathogenetisch mit der Produktion von Autoantikörpern und Immunkomplexen verbunden ist, die Symptome einer immunentzündlichen Gewebeschädigung und Anzeichen einer Funktionsstörung der inneren Organe verursachen. In diesem Artikel werden die Symptome des systemischen Lupus erythematodes und die wichtigsten Anzeichen des systemischen Lupus erythematodes beim Menschen untersucht. Wie man Lupus erythematodes in der Diagnose erkennt, erfahren Sie auch in unserem Artikel.

Symptome von Lupus erythematodes

Bei akuten oder bei Verschlimmerung der Symptome des Lupus erythematodes werden in der Regel konstitutionelle Symptome (Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber, Anorexie usw.) beobachtet.

Prävalenz von Lupus erythematodes-Symptomen

Die Prävalenz von Lupus erythematodes in der Bevölkerung beträgt etwa 25-50 Fälle pro 100.000 Einwohner. Die Symptome des Lupus erythematodes treten am häufigsten bei Frauen (10-20: 1) im gebärfähigen Alter (20-40 Jahre) auf.

Ursachen für Anzeichen von Lupus erythematodes

Es wird vermutet, dass einige Mikroorganismen, toxische Substanzen und L C die Ursache für die Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes sein können. Allerdings ist bisher noch kein direkter Beweis für die Beteiligung eines bestimmten Merkmals gegeben. Indirekter Beweis für die ätiologische (oder "Auslöser") - Rolle einer Virusinfektion ist der Nachweis bei Patienten mit systemischen serologischen Lupus erythematodes-Anzeichen einer Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus signifikant häufiger als in der Allgemeinbevölkerung; "molekulare Mimikry" von viralen Proteinen und Lupus-Autoantigenen (Sm usw.), die Fähigkeit bakterieller DNA, die Synthese von Anti-Atom-Autoantikörpern zu stimulieren. UV-Bestrahlung stimuliert die Apoptose (programmierter Tod) von Hautzellen mit Lupus erythematodes. Dies führt zum Auftreten einiger Symptome intrazellulärer Autoantigene auf der Membran "apoptotischer" Zellen, wodurch die Entwicklung eines Autoimmunprozesses bei genetisch veranlagten Individuen induziert wird.

Genetische Faktoren für das Auftreten von Lupus erythematodes-Symptomen

Die Rolle der genetischen Merkmale wird durch die große Übereinstimmung des systemischen Lupus erythematodes bei Monozygoten als bei dizygotischen Zwillingen und die Prävalenz von SLE (5-12%) bei Blutsverwandten von Patienten belegt. Zusammenhang mit dem genetisch bedingten Mangel einzelner Komponenten von Komplement (Ciq, C4, C2), Polymorphismus von Fc7R.11 - Genrezeptoren (beeinträchtigte Clearance von Immunkomplexen) und TNF - alpha. Im Allgemeinen wird der systemische Lupus erythematodes als multifaktorielle polygene Erkrankung betrachtet, bei der genetische Faktoren eher mit bestimmten klinischen und immunologischen Varianten als mit der gesamten Erkrankung zusammenhängen.

Anzeichen von Lupus erythematodes

Zeichen von Hautläsionen mit Lupus erythematodes

Hautläsion ist eines der häufigsten klinischen Anzeichen von Lupus erythematodes, entwickelt sich häufig im Debüt der Krankheit und hat mehrere klinische Anzeichen. Diskoide Läsionen mit hyperämischen Rändern, Infiltration, Narbenatrophie und Depigmentierung im Zentrum mit Okklusion von Hautfollikeln und Teleangiektasien (lokale Ausdehnung von Kapillaren und kleinen Gefäßen, die in der Regel einem Sternchen ähneln) entwickeln sich normalerweise mit einem chronischen Verlauf des systemischen Lupus erythematosus. Anzeichen einer erythematösen Dermatitis sind im Gesicht, im Nacken, im Brustbereich ("Dekolleté") und im Bereich großer Gelenke lokalisiert. Charakteristische Lage der Zeichen auf der Nase und den Wangen mit der Bildung der Figur "Schmetterling" (Erythem auf den Wangen und im Nasenrücken).

Die Photosensibilisierung ist eine Erhöhung der Empfindlichkeit der Haut gegenüber der Wirkung der Sonnenstrahlung, gewöhnlich ausgedrückt durch das Auftreten von Symptomen, die für systemische Ausbrüche des Lupus erythematodes an Bereichen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, charakteristisch sind. Der subakute Lupus erythematodes ist gekennzeichnet durch Anzeichen, gemeinsame anulare Foci, die polyzyklische Flecken auf Gesicht, Brust, Hals, Gliedmaßen mit Teleangiektasien und Hyperpigmentierung bilden und manchmal Hautläsionen mit Symptomen der Psoriasis ähneln. Alopezie kann ein Zeichen für Lupus erythematodes sein. Haarausfall kann generalisiert oder fokal sein.

Andere Anzeichen von Hautläsionen bei Lupus erythematodes: panniculitis (Entzündung des subkutanen Gewebes), verschiedene Manifestationen kutane Vaskulitis (Purpura, Urtikaria, periungual oder Subungual Mikroinfarkten), Livedo reticularis - maschenartige bläulich-violette Flecken auf der Extremität Haut Verzweigung, manchmal des Rumpfes und der oberen Extremitäten, assoziiert mit Blutstagnation in erweiterten oberflächlichen Kapillaren oder mit Venule-Mikrothrombose (Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms).

Symptome von Schleimhautläsionen des systemischen Lupus erythematodes

Die Niederlage der Schleimhäute ist mit Lupus erythematodes cheilitis (kongestive Hyperämie des roten Lippenrandes mit dichten trockenen Schuppen, manchmal mit Krusten oder Erosionen, die zu Atrophie führen) und schmerzlosen Erosionen an der Schleimhaut der Mundhöhle (normalerweise im Gaumen) verbunden.

Läsionen der Gelenke und Sehnen des systemischen Lupus erythematodes - Anzeichen

Die Läsion der Gelenke und Sehnen zeichnet sich durch folgende Merkmale aus:

• Arthralgie tritt bei 100% der Patienten mit Lupus erythematodes auf. Die Schmerzintensität stimmt oft nicht mit äußeren Anzeichen überein.
• Wenn Schmerzen in den Hüft- oder Schultergelenken zu berücksichtigen sind, ist die Möglichkeit von Anzeichen einer aseptischen Nekrose, die sowohl mit der Glukokortikoidtherapie als auch mit Gefäßverletzungen verbunden ist, die den Femurkopf mit Blut versorgen (Vaskulitis, Thrombose mit Antiphospholipid-Syndrom), zu berücksichtigen.
• Symptome von Lupus-Arthritis sind symmetrische (seltener asymmetrische) nicht erosive Polyarthritis, die meistens in den kleinen Gelenken der Hände, Hand- und Kniegelenke lokalisiert sind.
• Chronische Lupus-Arthritis (Jacques-Syndrom), begleitet von der Entwicklung von Anzeichen anhaltender Deformitäten und Kontrakturen, die denen der rheumatoiden Arthritis ähneln, geht mit einer Schädigung der Bänder und Sehnen einher und nicht mit einer erosiven Arthritis.

Anzeichen von Muskelschäden mit systemischem Lupus erythematodes

Muskelschäden treten in Form von Myalgie und / oder proximaler Muskelschwäche (wie bei Polymyositis) auf, seltener in Form von Myasthenie-Syndrom mit Anzeichen von Lupus erythematodes.

Symptome einer Lungenerkrankung mit Lupus erythematodes

Die Niederlage der Lunge mit Lupus erythematodes wird durch folgende klinische Merkmale dargestellt:

• Pleuritis, trocken oder ergiebig, oft beidseitig, entwickelt sich in 50 bis 80% der Fälle. Bei trockener Pleuritis hören Sie oft das Geräusch von Pleuralreibung. Pleuritis kann sowohl isoliert als auch in Kombination mit einer Perikarditis auftreten.
• Die Lupus pneumonitis äußert sich in Symptomen: Kurzatmigkeit, die bei geringfügiger körperlicher Anstrengung auftritt, Schmerzen beim Atmen, durch das Atmen geschwächt, keine nassen Rasseln in den unteren Lungenregionen. Die Röntgenuntersuchung zeigt Symptome eines hohen Diaphragmas, ein erhöhtes Lungenmuster, eine Deformation des Lungenmusters im unteren und mittleren Bereich der Lunge, symmetrische fokale Schatten in Kombination mit ein- oder beidseitiger scheibenförmiger Atelektase.

Sehr selten treten Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie auf, meist als Folge einer rezidivierenden Lungenembolie mit Antiphospholipid-Syndrom.

Symptome einer Herzerkrankung mit systemischem Lupus erythematodes

Anzeichen einer Herzschädigung gehen mit der Einbeziehung aller Membranen einher, am häufigsten jedoch mit dem Perikard. Eine Perikarditis (meistens adhäsiv) tritt bei etwa 20% der Patienten mit Symptomen des Lupus erythematodes auf, die zur Bildung von Adhäsionen führen. Sehr selten tritt eine exsudative Perikarditis auf, die zu Anzeichen einer Herztamponade führen kann. Die Symptome einer Myokarditis entwickeln sich in der Regel mit einer signifikanten Lupus erythematodes-Aktivität, die sich durch Arrhythmien und Leitungsstörungen, selten durch Herzversagen äußert. Die Niederlage des Endokards bei Lupus erythematodes geht einher mit einer Verdickung der Mitralklappen, seltener der Aortenklappe, und ist in der Regel asymptomatisch (meist nur bei der Echokardiographie zu finden). Symptome von hämodynamisch signifikanten Herzfehlern sind sehr selten. Derzeit wird die Entwicklung von Anzeichen von Herzklappenläsionen als charakteristische Symptome des Antiphospholipid-Syndroms angesehen.

Im akuten Verlauf des Lupus erythematodes können sich Anzeichen einer Vaskulitis der Koronararterien (Koronararterie) und sogar ein Myokardinfarkt entwickeln. Die Hauptursache der koronaren Herzkrankheit bei SLE ist jedoch die Atherothrombose, die mit einem gestörten Lipidstoffwechsel bei der Behandlung von Glukokortikoiden, einem nephrotischen Syndrom oder einem Antiphospholipid-Syndrom assoziiert ist.

Symptome einer Nierenschädigung bei systemischem Lupus erythematodes

Die klinischen Anzeichen einer Lupusnephritis sind äußerst vielfältig und reichen von anhaltender, nicht exprimierter Proteinurie bis hin zu einer rasch fortschreitenden Glomerulonephritis. Gemäß der WHO-Klassifizierung werden die folgenden morphologischen Typen der Lupusnephritis identifiziert. Es besteht ein eindeutiger Zusammenhang zwischen der morphologischen Klasse und den klinischen Symptomen der Lupusnephritis.

Die Niederlage des Verdauungstraktes systemischer Lupus erythematodes - Anzeichen

Anzeichen von gastrointestinalen Läsionen sind über die gesamte Länge hinweg möglich, treten jedoch im klinischen Bild der Erkrankung selten in den Vordergrund. Die Entwicklung der Dilatation der Speiseröhre und die Verletzung ihrer Beweglichkeit, Gastropathie (assoziiert mit NSAIDs), Hepatomegalie, sehr selten - Vaskulitis (vor dem Hintergrund der Exazerbation) oder Thrombose (mit Antiphospholipid-Syndrom), Mesenterialgefäße, akute Pankreatitis werden beschrieben.

Symptome einer Schädigung des Nervensystems des systemischen Lupus erythematodes

Die Niederlage des Nervensystems entwickelt sich bei der großen Mehrheit der Patienten mit Anzeichen von Lupus erythematodes. Da praktisch alle Abteilungen des Nervensystems an dem pathologischen Prozess beteiligt sind, können Patienten mit Anzeichen eines Lupus erythematodes eine Vielzahl von neurologischen Erkrankungen entwickeln. Kopfschmerzen, oft Migräne-Natur, resistent gegen nicht-narkotische und sogar narkotische Analgetika, werden oft mit anderen neurologischen und psychischen Anzeichen von Lupus erythematodes kombiniert und entwickeln sich häufig bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom.

Anfälle mit systemischem Lupus erythematodes - Anzeichen

• Hirnnervenaffektionen (einschließlich Sehnerven mit der Entwicklung von Sehstörungen).
• Akute Verletzung des zerebralen Kreislaufs (einschließlich Schlaganfälle), transversale Myelitis (selten), Chorea entwickelt sich in der Regel mit Antiphospholipid-Syndrom.
• Polyneuropathie (symmetrisch empfindlich oder motorisch), multiple Mononeuropathie (selten), Guillain-Barré-Syndrom (sehr selten).
• Ein akuter Psychose-Angriff kann sowohl direkt durch systemischen Lupus erythematodes als auch durch Behandlung mit großen Dosen von Glukokortikoiden verursacht werden.
• Organisches Gehirn-Syndrom ist gekennzeichnet durch emotionale Labilität, Depressionen, Gedächtnisstörungen, Demenz.

Anzeichen einer Läsion des retikuloendothelialen Systems des systemischen Lupus erythematodes

Die Läsion des retikuloendothelialen Systems äußert sich meistens in Anzeichen einer Lymphadenopathie, die mit der Aktivität des Lupus erythematodes korreliert.

Wie kann man Lupus erythematodes identifizieren?

Die Pathogenese der Symptome des Lupus erythematodes ist auf mehrere eng miteinander verwandte Mechanismen zurückzuführen: polyklonale (B-Zellen), spätere Ag-spezifische (T-Zellen) Aktivierung des Immunsystems, Defekte der Lymphozyten-Apoptose usw. Die Tatsache, dass bei Lupus erythematosus Symptome auftreten Nur etwa 40 von mehr als 2.000 potentiell Autoantigen-Zellkomponenten werden von Autoantikörpern produziert. Neben der DNA sind Autoantigene, die unter dem Gesichtspunkt der Immunpathogenese von Lupus erythematodes am wichtigsten sind, multivalente intrazelluläre Nukleoproteinkomplexe (Nukleosomen, Ribonukleoproteine ​​usw.). Ihre hohe Immunogenität beruht auf der Fähigkeit, B-Rezeptor-Rezeptoren zu vernetzen und sich auf der Oberfläche "apoptotischer" Zellen anzureichern. Die Anzeichen verschiedener Defekte der Immunregulation, charakterisiert durch Symptome der Hyperproduktion von Tp2-Typ-Cytokinen (IL-6, IL-4 und IL-10) - autokrinen Aktivierungsfaktoren von B-Lymphozyten, die Anti-Atom-Autoantikörper synthetisieren, sind charakteristisch.

Effektormechanismen zur Bestimmung des Lupus erythematodes

Effektormechanismen, die die Schädigung der inneren Organe bestimmen, stehen in erster Linie im Zusammenhang mit Humor (Synthese von antinukleärer AT) und nicht mit zellulären Immunreaktionen. Die Entwicklung der Lupusnephritis mit Symptomen des Lupus erythematodes hängt nicht nur mit der Ablagerung der CEC (wie bei einigen Formen der systemischen Vaskulitis), sondern auch mit der lokalen Bildung von Immunkomplexen in den Geweben zusammen. Symptome einer systemischen Immunentzündung bei Lupus erythematodes können mit Cytokin-abhängigen (IL-1 und TNF-alpha) Endothelschäden, der Aktivierung von Leukozyten und dem Komplementsystem assoziiert sein. Es wird angenommen, dass der letztgenannte Mechanismus besonders wichtig ist bei der Schädigung von Organen, die für Immunkomplexe (z. B. das zentrale Nervensystem) nicht zugänglich sind.

Bei der Entwicklung von Anzeichen von thrombotischen Erkrankungen sind AT bis Phospholipide wichtig. Diese AT binden an Phospholipide in Gegenwart eines "Cofaktors" (beta2-Glycoprotein I, ein Phospholipid-Bindungsprotein mit gerinnungshemmender Wirkung). ATs zu Phospholipiden reagieren mit "Neoantigen", das durch die Wechselwirkung der Phospholipidkomponenten der Biomembranendothelzellen, Blutplättchen und Neutrophilen und des beta2-Glycoproteins I im Lupus erythematodes exprimiert wird. Dies führt zur Unterdrückung der Synthese von Antikoagulans (Prostacyclin, Antithrombin III, Annex V usw.) und zu einer Erhöhung der Anzeichen einer Bildung von Prokoagulans (Thromboxan, Gewebefaktor, Thrombozytenaktivierungsfaktor usw.), die eine Endothelialaktivierung (Expression von Adhäsionsmolekülen) induzieren Symptome der neutrophilen Degranulation.

So identifizieren Sie Sexualhormone im systemischen Lupus erythematodes

Da sich die Symptome des Lupus erythematodes vor allem bei Frauen im gebärfähigen Alter entwickeln, besteht kein Zweifel an der wichtigen Rolle hormoneller Regulationsstörungen bei der Pathogenese der Erkrankung. Bei systemischem Lupus erythematodes gibt es Anzeichen von übermäßigem Östrogen und Prolaktin, die die Immunantwort stimulieren, und einen Mangel an Androgenen, die eine immunsuppressive Wirkung haben. Es ist bemerkenswert, dass Östrogene die Fähigkeit haben, die Synthese von Tn2-Cytokinen zu stimulieren.

Pathomorphologie des Lupus erythematodes

Bestimmung der Hämatoxylinkörper und LE-Zellen im Lupus erythematodes

In den Schadensherden des Bindegewebes bestimmen sich die Anzeichen von amorphen Massen von Kernmaterie, angefärbt mit Hämatoxylin in violettblauer Farbe (Hämatoxylinkörper). Neutrophile, die solche Körper in vitro schlucken, werden als LE-Zellen bezeichnet.

Symptome einer fibrinoiden Nekrose bei Symptomen des Lupus erythematodes

Immunkomplexe im Bindegewebe und in den Gefäßwänden, bestehend aus DNA, AT zu DNA und Komplementkomponenten, werden (wie Fibrin) mit Eosin angefärbt, wodurch ein Bild der fibrinoiden Nekrose im Lupus erythematodes entsteht.

Milz mit Lupus erythematodes. In den Gefäßen der Milz von Patienten mit Lupus erythematodes werden charakteristische Anzeichen perivaskulärer konzentrischer Ablagerungen von Kollagen (Phänomen der "knolligen Schale") beobachtet.

Haut mit Symptomen von Lupus erythematodes. In der Haut werden oft nur Anzeichen einer unspezifischen lymphozytischen Infiltration beobachtet. In schwerwiegenderen Fällen kommt es zu einer Ablagerung von Ig, die Bestandteile von Komplement und Nekrose treten im Bereich des dermoepidermalen Übergangs auf. Im Bereich der klassischen discoiden Stellen finden sich Anzeichen für follikuläre Plugs (Verstopfung der Mündungen der Follikel mit keratischen Massen), Hyperkeratose und Atrophie der Epidermis. Die Wände der kleinen Gefäße der Haut mit Lupus erythematodes sind ebenfalls beschädigt.

Niere mit Symptomen des Lupus erythematodes. Veränderungen in den Nieren sind ein klassisches Symptom der Immunkomplex-Glomerulonephritis. Ablagerungen von Immunkomplexen in den Nieren können verschiedene entzündliche Veränderungen verursachen. Das Hauptzeichen einer Nierenschädigung bei systemischem Lupus erythematodes ist eine periodische Änderung des histologischen Bildes der Glomerulonephritis, abhängig von der Aktivität der Krankheit oder Therapie. Eine immunologische Untersuchung in den Glomeruli zeigt oft allein oder in Kombination IgG, SZ, Fibrin und seltener IgM und IgA. Pathognomonische Anzeichen einer Lupus glomerulonephritis werden als intraendotheliale virusähnliche Einschlüsse in die glomerulären Kapillaren betrachtet, die Myxoviren ähneln.

• Ein Zeichen einer mesangialen und mesangiokapillaren Glomerulonephritis (verursacht durch die Ablagerung von Ig) wird als die häufigste Nierenerkrankung bei Lupus erythematodes angesehen.
• Die fokale proliferative Glomerulonephritis ist durch die Beteiligung nur glomerulärer Segmente in weniger als 50% der Glomeruli gekennzeichnet.
• Diffuse proliferative Glomerulonephritis tritt bei der Zellproliferation der meisten glomerulären Segmente in mehr als 50% der Glomeruli bei Symptomen des Lupus erythematodes auf.
• Membranöse Glomerulonephritis ist eine Folge der Ablagerung von Ig im Epithel und peripheren Kapillarschleifen ohne Proliferation glomerulärer Zellen, obwohl bei manchen Patienten Kombinationen von proliferativen und membranartigen Veränderungen vorliegen.
• Tubulo-interstitielle Nephritis. Tubulo-interstitielle Läsionen werden mit den oben beschriebenen kombiniert, jedoch nicht isoliert mit Symptomen des Lupus erythematodes.
• CNS. Symptome für perivaskuläre entzündliche Veränderungen in Gefäßen mit mittlerem Kaliber (obwohl auch Gefäße mit großem Kaliber betroffen sein können), Mikroinfarkten und Mikrochromosomen, die nicht immer mit Befunden aus CT, MRI und neurologischen Untersuchungen korrelieren, sind für Läsionen des zentralen Nervensystems am typischsten.
• Gelenke und Muskeln. Symptome treten häufig bei Lupus erythematodes auf - unspezifische Synovitis und lymphozytäre Muskelinfiltration.
• Das Endokard. Oft tritt eine bakterielle Endokarditis auf, die in den meisten Fällen asymptomatisch ist.

Systemischer Lupus erythematodes

Akuter Lupus erythematodes ist gekennzeichnet durch Symptome wie plötzliches Einsetzen mit starkem Anstieg der Körpertemperatur (oft auf fieberhafte Werte), schnelle Schädigung vieler innerer Organe, einschließlich der Nieren, und signifikante immunologische Aktivität (hohe Titer von antinukleärer Faktoren und AT auf DNA). Der subakute Verlauf des Lupus erythematodes ist durch Anzeichen gekennzeichnet: Rezidivierende Exazerbationen der Erkrankung, die weniger ausgeprägt sind als im akuten Verlauf, und die Entwicklung einer Nierenschädigung im ersten Jahr der Erkrankung.

Chronischer Lupus erythematodes ist durch Symptome eines längeren Vorherrschens eines oder mehrerer Symptome gekennzeichnet, wie diskoidale Hautläsionen, Polyarthritis, hämatologische Störungen (Thrombozytopenie usw.), Raynaud-Phänomen, geringfügige Proteinurie, epileptiforme Anfälle. Besonders gekennzeichnet durch chronischen Verlauf mit einer Kombination von Lupus erythematodes mit Antiphospholipid-Syndrom.

Aktivitätssymptome von Lupus erythematodes

Aktivität - der Schweregrad einer potenziell reversiblen immunentzündlichen Schädigung der inneren Organe, die die Art der Therapie bei einem bestimmten Patienten mit Lupus erythematodes bestimmt. Die Aktivität sollte vom "Schweregrad" unterschieden werden, wobei letztere als eine Kombination irreversibler Symptome betrachtet wird, die für den Patienten möglicherweise lebensbedrohlich sind. Zur Bestimmung der Aktivität des systemischen Lupus erythematodes wurden viele Kriterien vorgeschlagen. Traditionell verwendet Russland eine Unterteilung für drei Aktivitätsstufen des Lupus erythematodes. Der Nachteil dieser Trennung ist das Fehlen quantitativer Merkmale des Beitrags jedes der Anzeichen zur gesamten Krankheitsaktivität.

Diagnose des systemischen Lupus erythematodes

Viele Laborindikatoren gehören zu den diagnostischen Kriterien für Lupus erythematodes. Pathognomonische Laborveränderungen sind jedoch nicht vorhanden.

Komplettes Blutbild für Symptome von Lupus erythematodes

Ein allgemeiner Bluttest kann die folgenden Symptome von Lupus erythematodes feststellen:

• Eine erhöhte ESR entwickelt sich häufig mit systemischem Lupus erythematodes, korreliert jedoch schwach mit der Krankheitsaktivität. Die ESR kann bei Patienten mit hoher Aktivität im normalen Bereich liegen und während der Remission ansteigen. Eine unerklärliche Erhöhung der ESR kann auf eine interkurrente Infektionskrankheit zurückzuführen sein.
• Leukopenie (meist Lymphopenie) steht im Zusammenhang mit der Aktivität von Lupus erythematodes.
• Hypochrome Anämie ist mit chronischen Entzündungen, latenten Magenblutungen und der Verwendung bestimmter Medikamente verbunden. Manchmal wird eine autoimmune hämolytische Anämie (AIGA) mit einer positiven Coombs-Reaktion beobachtet.
• Eine Thrombozytopenie entwickelt sich normalerweise bei Patienten mit einem Antiphospholipid-Symptom, eine Autoimmun-Thrombozytopenie ist sehr selten mit der Synthese von AT zu Blutplättchen assoziiert.

Allgemeine Urinanalyse auf Anzeichen von Lupus erythematodes

In der allgemeinen Analyse des Urins auf Lupus erythematodes werden Proteinurie, Hämaturie und Leukozyturie nachgewiesen, deren Schweregrad von der klinischen und morphologischen Variante der Lupusnephritis abhängt.

Biochemische Blutuntersuchungen bei Symptomen des Lupus erythematodes

Änderungen der biochemischen Parameter sind nicht spezifisch und hängen von den vorherrschenden Schäden an den inneren Organen während verschiedener Krankheitszeiten ab. Ein Anstieg des CRP ist nicht charakteristisch und in den meisten Fällen auf eine Koinfektion zurückzuführen.

Bestimmung des Lupus erythematodes mittels immunologischer Forschung

Das antinukleäre (ANF) oder antinukleäre Symptom ist eine heterogene Population von Autoantikörpern, die mit verschiedenen Komponenten des Zellkerns reagieren. ANF ​​wird durch indirekte Immunfluoreszenz unter Verwendung von Kryostatabschnitten der Leber von Labortieren oder humanen Epitheltumorzelllinien (zum Beispiel HEP-2-Zellen) bestimmt. Die Verwendung des letzteren bei Lupus erythematodes ist vorzuziehen, da dadurch die Empfindlichkeit des Verfahrens erhöht werden kann. ANF ​​wird bei 95% der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes in der Regel mit hohem Titer nachgewiesen, und in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle spricht die Abwesenheit von ANF gegen die Diagnose von SLE. Die Art der nuklearen Immunfluoreszenz spiegelt zu einem gewissen Grad die Spezifität verschiedener Arten von Anti-Atom-AT wider. Wenn Anzeichen von Lupus erythematodes in der Regel homogen (AT zu DNA, Histon), weniger häufig - periphere (AT zu DNA) oder gefleckte (AT zu Sm, Ro / La ribocunleoprotein) Immunfluoreszenz gefunden werden. Zur Bestimmung von Autoantikörpern gegen bestimmte kern- und zytoplasmatische Autoantigene werden verschiedene immunologische Verfahren verwendet (Enzym-Immunoassay, Radio-Immunologie, Immunoblotting, Immunopräzipitation).

AT- und doppelsträngige DNA (60-90%) sind relativ spezifisch für SLE, wobei ihre Konzentrationskonzentration mit der Krankheitsaktivität und der Entwicklung von Lupusnephritis korreliert. AT zu Histonen ist ein charakteristischeres Merkmal für den Wirkstoff Lupus als für den systemischen Lupus erythematodes. AT bis kleine nukleare Ribonukleoproteine ​​werden häufig bei Patienten mit chronischem Lupus erythematodes gefunden. AT bis Sm sind hoch spezifisch für Lupus erythematodes, werden jedoch nur in 10–30% der Fälle von SLE gefunden. Über AT bis RQ / SS-A sind Lymphopenie, Thrombozytopenie, Photodermatitis, Lungenfibrose, Sjögren-Syndrom assoziiert. o AT bis La / SS-B wird häufig zusammen mit AT bis Ro gefunden, deren klinische Bedeutung ist jedoch unklar.

Andere immunologische Tests zur Bestimmung von Lupus erythematodes sind von diagnostischer Bedeutung gegenüber den oben beschriebenen. LE-Zellen (Leukozyten, phagozytisches Kernmaterial), CIC, Rheumafaktoren werden nachgewiesen. Bei Patienten mit Anzeichen einer Lupusnephritis wird eine Abnahme der gesamten hämolytischen Aktivität von Komplement (CH50) und seiner Einzelkomponenten (C3 und C4) beobachtet, die auf Gendefekte zurückzuführen sein kann. Die Labordiagnose eines Antiphospholipid-Symptoms basiert auf der Bestimmung von Lupus-Antikoagulanzien unter Verwendung von Funktionstests und von AT auf Cardiolipin unter Verwendung eines Enzymimmunoassay-Verfahrens. Im Allgemeinen weist die erste Methode zur Bestimmung des Lupus erythematodes eine größere Spezifität und die zweite eine höhere Sensitivität auf. Mit der Entwicklung der klinischen Symptome des Antiphospholipid-Syndroms korreliert AT am besten mit Cardiolinin der IgG-Klasse, insbesondere wenn sie in hohen Titern nachgewiesen werden. Lupus-Antikoagulanzien und AT gegen Cardiolipin werden bei 30-40 bzw. 40-50% der Patienten mit Lupus erythematodes gefunden. In Gegenwart von Antiphospholipid AT beträgt das Risiko, Anzeichen einer Thrombose zu entwickeln, 40%, während das Risiko, eine Thrombose zu entwickeln, 15% nicht überschreitet. Es wurde ein Verfahren entwickelt, um die Reaktion von AT mit Beta2-Glycoprotein I zu bestimmen, eine Zunahme ihrer Konzentration korreliert besser mit der Entwicklung einer Thrombose als die Konzentration von AT gegenüber Cardiolipin. Der Verlauf des Antiphospholipid-Syndroms, der Schweregrad und die Prävalenz thrombotischer Komplikationen korrelieren in den meisten Fällen nicht mit Änderungen der Titer von Antiphospholipid AT.

Spezielle Untersuchungen des systemischen Lupus erythematodes zu bestimmen

Eine Nierenbiopsie wird verwendet, um die morphologische Variante der Symptome der Lupusnephritis zu bestimmen, was besonders wichtig ist, um Patienten zu identifizieren, die eine aggressive zytotoxische Therapie benötigen. Thorax-Röntgen und Echokardiographie sind Standarduntersuchungen aller Patienten mit Symptomen des Lupus erythematodes, um Anzeichen von Lungen- und Herzschäden (Perikarditis, Herzklappenerkrankung) zu erkennen. Die CT-Untersuchung des Gehirns und die MRT können pathologische Veränderungen bei Patienten mit ZNS-Schädigung im Lupus erythematodes erkennen.

Diagnosekriterien für Lupus erythematodes American Rheumatological Association

Die häufigsten Kriterien für die Diagnose von Lupus erythematodes-Symptomen sind Kriterien der American Rheumatological Association. Eine zuverlässige Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes wird bei 4 oder mehr Kriterien in Betracht gezogen. Die Sensitivität der Kriterien beträgt 96%, die Spezifität 96%. Eine geringere Anzahl von Kriterien schließt die Diagnose eines Lupus erythematodes nicht aus. Zum Beispiel, eine junge Frau mit einem klassischen "Schmetterling" oder einer Jade, bei der ANF und AT doppelsträngige DNA (3 Kriterien) im Serum nachweisen, ist die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes unbestritten. Gleichzeitig ist die Diagnose eines Lupus erythematodes sowohl in Abwesenheit von ANF als auch in Fällen, in denen Patienten nur Anzeichen von ANF zeigen, ohne klinische Symptome und andere für systemischen Lupus erythematodes charakteristische Veränderungen unwahrscheinlich.

• Das Erythem (flach oder erhöht) wurde korrigiert und neigt dazu, sich im Nasolabialbereich auszubreiten.
• Erythematöse erhabene Plaques mit benachbarten Skalen und follikulären Plugs; bei alten Läsionen können atrophische Narben auftreten
• Hautausschlag durch Sonneneinstrahlung (in der Anamnese oder nach ärztlicher Überwachung)
• Ulzeration des Mundes oder des Nasopharynx, normalerweise schmerzlos (muss vom Arzt registriert werden)
• Nicht erosive Arthritis von 2 oder mehr peripheren Gelenken, die sich durch Schmerzen, Schwellung und Erguss im Lupus erythematodes äußert
• Pleuritis: Pleuraschmerz, Pleurareibgeräusch und / oder Vorhandensein von Pleuraerguss; Perikarditis, dokumentiert durch Echokardiographie oder das perikardiale Reibungsgeräusch, das der Arzt hört
• Anhaltende Proteinurie mehr als 0,5 g / Tag oder Zylinder (Erythrozyten, Röhrchen, Granulat, gemischt), Hämaturie
• Krampfanfälle - bei Abwesenheit von Medikamenten oder Stoffwechselstörungen (Urämie, Ketoazidose, Elektrolytstörung); Psychose - ohne Medikamente oder Elektrolytstörungen
• Anti-DNA: AT gegen native DNA in erhöhtem Titer; Anti-Sm: AT gegen nukleares Sm-Ar; Nachweis von Antiphospholipid AT, basierend auf erhöhtem Serum-IgG oder IgM-AT zu Cardiolipin; Nachweis von Lupuskoagulans; Von Wassermanns falsch positive Reaktion für mindestens 6 Monate mit nachgewiesener Abwesenheit von Syphilis unter Verwendung der blassen Treponema-Immobilisierungsreaktion und des Treponem-AT-Fluoreszenz-Absorptionstests
• Zunahme der Ichtitra, nachgewiesen durch Immunofluoreszenzmethode oder eine ähnliche Methode, in Abwesenheit der Verabreichung von Medikamenten, die Anzeichen eines Lupus-ähnlichen Syndroms verursachen.

Diagnosekriterien für ein zuverlässiges Antiphospholipid-Symptom bei systemischem Lupus erythematodes

Für die Diagnose "zuverlässiges Antiphospholipid-Syndrom" sind mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium erforderlich.

Klinische Kriterien zur Bestimmung des Lupus erythematodes

Anzeichen einer vaskulären Thrombose

Eine oder mehrere Episoden einer arteriellen, venösen Thrombose oder Thrombose kleiner Gefäße, die Organ und Gewebe versorgen. Mit Ausnahme der oberflächlichen Venenthrombose muss die Thrombose durch Röntgen- oder Doppler-Angiographie oder morphologisch bestätigt werden. Bei morphologischer Bestätigung sollten Anzeichen einer Thrombose ohne ausgeprägte entzündliche Infiltration der Gefäßwand beobachtet werden.

Geburtshilfe Pathologie der Symptome von Lupus erythematodes

Ein oder mehrere Fälle eines unerklärlichen Todes eines morphologisch normalen Fötus bis zu einer Trächtigkeit von 10 Monaten oder: eine oder mehrere vorzeitige Todesfälle eines morphologisch normalen Fötus bis zu einer 34. Schwangerschaftswoche aufgrund schwerer Präeklampsie oder Eklampsie oder schwerer Plazentainsuffizienz, oder: Entwicklung von spontanen Schwangerschaftsabbrüchen bis zu 10 Wochen unter Ausschluss anatomischer und hormoneller Störungen bei der Mutter und Chromosomenstörungen bei Mutter und Vater.

Laborkriterien für systemischen Lupus erythematodes

AT gegen Cardiolipin IgG oder IgM, das mindestens zwei Mal innerhalb von 6 Wochen im Serum in mittleren oder hohen Titern nachgewiesen wurde, bestimmt mit einem standardisierten Enzym-Immunoassay-Verfahren, das die Bestimmung von Beta2-Glycoprotein-abhängigem AT ermöglicht. Lupus-Antikoagulans im Plasma mindestens 2-mal innerhalb von 6 Wochen nach einer standardisierten Methode nachgewiesen. Für die Diagnose "zuverlässiges Antiphospholipid-Syndrom" ist mindestens ein klinisches und ein Laborsymptom erforderlich.

Klinische und immunologische Varianten des systemischen Lupus erythematodes

Bei Anzeichen von Lupus erythematodes, der nach 50 Jahren (6-12%) einsetzte, wird in der Regel ein günstigerer Krankheitsverlauf beobachtet als bei einem Debüt in jungen Jahren. Das klinische Bild wird durch konstitutionelle Anzeichen von Lupus erythematodes, Gelenkschäden (meist groß), Lungen (Pneumonitis mit Atelektase, Lungenfibrose), Sjögren-Syndrom, Labortests von AT auf DNA und AT bis Ro - häufiger als von jungen Patienten - dominiert.

Neugeborene systemische Lupus erythematodes kann sich bei Neugeborenen von Müttern entwickeln, die an Anzeichen von Lupus erythematodes leiden, oder von gesunden Müttern, deren Seren AT-zu-RQ oder Ribonukleoproteine ​​enthalten. Klinische Symptome des Lupus erythematodes (erythematöser Ausschlag, vollständige AV-Blockade des Herzens und andere Anzeichen eines systemischen Lupus erythematodes) entwickeln sich mehrere Wochen oder Monate nach der Geburt. Der subakute kutane Lupus erythematodes ist durch Symptome allgemeiner photosensitiver schuppiger papulosquamischer (psoriasiformer) oder anularer polyzyklischer Plaques gekennzeichnet. ANF ​​fehlt oft, aber mit einer signifikanten Häufigkeit (70%) finden Sie AT zu RQ.

Differentialdiagnose der Symptome des Lupus erythematodes

Die Differentialdiagnose des systemischen Lupus erythematodes ist oft ein schwieriges Problem. Es gibt mindestens 40 Krankheiten, deren Symptome einem systemischen Lupus erythematodes ähneln, insbesondere beim Debüt der Krankheit. Am häufigsten die Differentialdiagnose von systemischen Lupus erythematodes mit anderen rheumatischen Erkrankungen durchgeführt (Symptome: Sjögren-Syndrom, die Symptome der primären Antiphospholipid-Syndrom, idiopathische Thrombozytopenie, Droge erythematodes, frühe rheumatoide Arthritis, juvenile chronische Arthritis, systemische Vaskulitis), Infektionskrankheiten (Lyme-Borreliose, Tuberkulose, sekundäre Syphilis, infektiöse Mononulose, Hepatitis B, HIV-Infektion) sowie bei chronisch aktiver Hepatitis, lymphoproliferativ Tumoren, paraneoplastische Syndrome, Sarkoidose, entzündliche Darmerkrankungen.

Bei akuten und subakuten Anzeichen eines systemischen Lupus erythematodes entwickeln sich rasch systemische Läsionen der inneren Organe und charakteristische Anzeichen von Laborveränderungen, wobei in solchen Fällen die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes nicht schwierig ist. In diesen Fällen muss jedoch eine Infektionskrankheit (insbesondere Borreliose und bakterielle Endokarditis, insbesondere da in diesen Fällen eine Erhöhung der ANF-Titer auftreten kann) ausgeschlossen werden.

Bei vielen Patienten mit chronischem monosymptomatischem Verlauf des systemischen Lupus erythematodes wird die endgültige Diagnose nur während einer Langzeituntersuchung gestellt. Wenn ein triftiger Grund für das Debüt eines systemischen Lupus erythematodes besteht, ist es möglich, relativ schwach toxische Arzneimittel empirisch zu verschreiben, wie beispielsweise Hydroxychloroquin für 6-8 Monate oder sogar kurze Glukokortikoidtherapien in kleinen oder mittleren Dosen unter strenger klinischer und Laborkontrolle.