Fokale Sklerodermie

Die fokale Sklerodermie ist eine Erkrankung mit lokalen Veränderungen im Bindegewebe der Haut. Sie gilt nicht für innere Organe und unterscheidet sich von der diffusen Form. Dermatologen befassen sich mit der Diagnose und Behandlung.

Praktizierende sind sich der Tatsache bewusst, dass Frauen in jedem Alter häufiger krank werden als Männer. So gibt es bei Patienten dreimal mehr Mädchen mit lokalen Symptomen als bei Jungen. Die Krankheit tritt sogar bei Neugeborenen auf. Es sind Kinder, die häufiger zu Veränderungen neigen.

In ICD-10 gehört die Pathologie zur Klasse "Hautkrankheiten". Die Synonyme für die Namen "begrenzte Sklerodermie" und "lokalisiert" werden verwendet. L94.0, L94.1 (lineare Sklerodermie) und L94.8 (andere spezifizierte Formen lokaler Veränderungen im Bindegewebe) werden codiert.

Gibt es einen Zusammenhang zwischen fokalen und systemischen Krankheitsformen?

Es gibt keine allgemeine Meinung zu dem Problem, die Verbindung zwischen lokalen und systemischen Formen zu identifizieren. Einige Wissenschaftler bestehen auf der Identität des pathologischen Mechanismus, bestätigen das Vorhandensein charakteristischer Veränderungen in den Organen auf der Ebene der metabolischen Verschiebungen sowie Fälle des Übergangs einer lokalen Form in eine systemische Läsion.

Andere betrachten sie als zwei verschiedene Krankheiten, die Unterschiede im klinischen Verlauf, Symptome und Folgen haben.

Es ist richtig, dass es nicht immer möglich ist, den Fokus- und Systemprozess klar abzugrenzen. 61% der Patienten mit generalisierter Form haben Hautveränderungen. Der Einfluss von vier Faktoren auf den Übergang von einer fokalen zu einer systemischen Läsion wurde nachgewiesen:

• der Ausbruch der Krankheit vor dem 20. Lebensjahr oder nach dem 50. Lebensjahr;
• lineare und mehrfache Plaque-Schadensformen;
• die Lage von Verletzungen im Gesicht oder in der Haut der Gelenke der Hände und Füße;
• Nachweis von ausgeprägten Veränderungen der zellulären Immunität, der Zusammensetzung von Immunglobulinen und Anti-Lymphozyten-Antikörpern im Bluttest.

Merkmale der Krankheit

Das Auftreten der fokalen Sklerodermie wird durch die Haupttheorien über Gefäß- und Immunstörungen erklärt. Gleichzeitig wird den Veränderungen des vegetativen Teils des Nervensystems, den endokrinen Störungen, Bedeutung beigemessen.

Moderne Wissenschaftler vermuten, dass eine übermäßige Anlagerung von Kollagen eine Ursache für genetische Anomalien darstellt. Es stellte sich heraus, dass die zelluläre Immunität bei Frauen im Vergleich zu Männern weniger aktiv ist als humorvoll. Daher reagiert es schneller auf den antigenen Angriff, indem es Autoantikörper produziert. Es wurde ein Zusammenhang zwischen dem Beginn der Krankheit und den Perioden der Schwangerschaft und der Wechseljahre gefunden.

Nicht für die erbliche Theorie spricht die Tatsache, dass nur 6% der Zwillinge gleichzeitig Sklerodermie bekommen.

Klassifikation der klinischen Formen

Es gibt keine allgemein anerkannte Klassifizierung der fokalen Sklerodermie. Dermatologen verwenden die Einteilung von S. I. Dovzhansky, sie gilt als die vollständigste. Lokalisierte Formen und ihre wahrscheinlichen Manifestationen werden darin systematisiert.

Die Plaque- oder Discoid-Form existiert in den Varianten:

• indurativ-atrophisch;
• Oberfläche ("Flieder");
• bullös;
• tief geknotet;
• generalisiert.

Die lineare Form wird durch das Bild dargestellt:

• "Den Säbel schlagen";
• Streifen oder Farbband;
• zosteriforme (Herde, die sich über die Interkostalnerven und andere Stämme ausbreiten).

Die Krankheit, manifestiert durch weiße Flecken.

Idiopathische Atrophodermie (Pasini-Pierini).

Klinische Manifestationen verschiedener Fokusformen

Die Symptome werden durch den Grad der übermäßigen Fibrose, die Mikrozirkulation in den Herden beeinträchtigt.

Blyashechnaya-Form - kommt am häufigsten vor, die Läsionen sehen im Entwicklungsstadium klein gerundet aus:

Flecken haben eine lila-rosafarbene Farbe, erscheinen einzeln oder in Gruppen. Das Zentrum kondensiert allmählich, wird blass und verwandelt sich in eine gelbliche Plakette mit einer glänzenden Oberfläche. Haar-, Talg- und Schweißdrüsen verschwinden auf der Oberfläche.

Eine Fliederkrone bleibt einige Zeit in der Nähe, an der die Aktivität der Gefäßveränderungen beurteilt wird. Die Dauer der Etappe ist unsicher. Atrophie kann in einigen Jahren auftreten.

Lineare (bandförmige) Form - seltener. Umrisse von Läsionen ähneln Streifen. Häufiger an den Gliedmaßen und an der Stirn. Auf dem Gesicht wirken "Säbelschlag".

Die Krankheit der weißen Flecken hat die folgenden Synonyme: guttate Sklerodermie, Flechte scleroatrophic, weiße Flechte. Wird häufig in Kombination mit der Plaqueform beobachtet. Es wird vermutet, dass dies eine atrophische Version von Lichen Planus ist. Sieht aus wie ein kleiner weißlicher Ausschlag, kann in ausgedehnte Stellen gruppiert werden. Am Torso gelegen, Hals. Bei Frauen und Mädchen - auf den äußeren Genitalien. Kommt vor als:

• gewöhnliche skleroatrophische Flechte,
• bullöse Form - kleine Blasen mit seröser Flüssigkeit, die sich zu Erosionen und Geschwüren öffnen und in Krusten austrocknen;
• Teleangiektasien - dunkle Gefäßknoten erscheinen an den weißlichen Bereichen.

Das Auftreten von Geschwüren und Einweichen spricht vom aktiven Prozess, erschwert die Behandlung.

Skleratrophische Flechte - an der Vulva wird als seltene Manifestation der fokalen Sklerodermie angesehen. Die meisten kranken Kinder (bis zu 70%) sind 10 bis 11 Jahre alt. Die führende Rolle in der Pathologie spielen hormonelle Störungen im Interaktionssystem der Hypophyse, der Nebennieren und der Eierstöcke. Typisch verzögerte Pubertät kranke Mädchen. Die Klinik ist durch kleine atrophische weißliche Herde mit Rillen in der Mitte und Fliederkanten dargestellt.

Atrophoderma Pasini-Pierini - Manifestiert durch einige große Flecken (Durchmesser bis zu 10 cm oder mehr), die sich hauptsächlich auf der Rückseite befinden. Bei jungen Frauen beobachtet. Die Farbe ist bläulich, in der Mitte ist ein leichter Abfall möglich. Ein Fleck kann einen lila Ring umgeben. Gekennzeichnet durch lange Zeit keine Verdichtung. Im Gegensatz zur Plakettenform:

• betrifft niemals Gesicht und Gliedmaßen;
• nicht umgekehrt.

Eine seltene Form der fokalen Sklerodermie ist die Hämatrophie des Gesichts (Parry-Romberg-Krankheit) - das Hauptsymptom ist die fortschreitende Atrophie der Haut und des Unterhautgewebes einer Gesichtshälfte. Weniger betroffene Muskeln und Gesichtsknochen. Bei einem zufriedenstellenden Zustand tritt bei Mädchen im Alter von 3 bis 17 Jahren ein Schönheitsfehler auf. Der Krankheitsverlauf ist chronisch. Die Tätigkeit dauert bis zu 20 Jahre.

Erstens ändert sich die Hautfarbe bläulich oder gelblich. Dann werden Siegel hinzugefügt. Es kommt zu einer Ausdünnung der Oberflächenschichten und einer Anhaftung an den Muskeln und dem Unterhautgewebe. Die Hälfte des Gesichts wirkt runzelig, pigmentiert und deformiert. Die Verletzung der Knochenstruktur ist besonders zu Beginn der Krankheit in der frühen Kindheit charakteristisch. Bei den meisten Patienten atrophiert der Muskel in der Hälfte der Zunge gleichzeitig.

Einige Dermatologen unterscheiden sich als getrennte Formen:

• ringförmige Variante - charakteristische große Plaques bei Kindern an Händen und Füßen, Unterarme;
• Oberflächliche Sklerodermie - bläuliche und braune Plaques, Gefäße sind in der Mitte zu sehen, breiten sich langsam aus, häufiger auf Rücken und Beinen lokalisiert.

Differentialdiagnose

Lokalisierte Sklerodermie muss unterschieden werden mit:

• Vitiligo - gebleichte Flecken haben eine klare Grenze, die Oberfläche wird nicht verändert, es gibt keine Anzeichen von Atrophie und Verdichtung;
• Kraurosis der Vulva - begleitet von starkem Juckreiz, bei Ausschlägen von Teleangiektasieknoten, Atrophie der Schamlippen bei Frauen, bei Männern - dem Penis;
• eine spezielle Form der Lepra - verschiedene Hautausschläge, die Empfindlichkeit der Haut wird reduziert;
• Schulman-Syndrom (eosinophile Fasciitis) - begleitet von einer Kontraktion der Extremitäten, starken Schmerzen und Eosinophilie im Blut.

Eine Biopsie der Haut ermöglicht es Ihnen, mit Sicherheit eine korrekte Diagnose zu stellen.

Behandlung

Lokale Hautveränderungen müssen mindestens sechs Monate im aktiven Stadium mit Sklerodermie behandelt werden. Das Therapieschema wird individuell von einem Dermatologen ausgewählt. Kurze Pausen sind möglich. Die Kombinationstherapie umfasst Gruppen von Medikamenten:

• Penicillin-Antibiotika und ihre Analoga "unter Deckung" von Antihistaminpräparaten.
• Enzyme (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) zur Verbesserung der Gewebepermeabilität. Aloe-Extrakt und Plazenta wirken ähnlich.
• Vasodilatatoren - Nikotinsäure, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Calciumionen-Antagonisten werden benötigt, um die Funktion von Fibroblasten zu reduzieren und die Blutzirkulation zu verbessern. Geeignet sind Nifedipin Corinfar, Calzigard retard. Der physiologische Calciumblocker ist Magne B6.
• Um Atrophie zu vermeiden, verbinden sie Retinol, Salcoseryl und Actovegin.

Bei Einzelherden kommen physiotherapeutische Behandlungsmethoden zum Einsatz:

• Phonophorese mit Lidasa;
• Elektrophorese mit Cuprenil, Hydrocortison;
• Magnetfeldtherapie;
• Lasertherapie;
• hyperbare Sauerstoffversorgung von Geweben in einer speziellen Kammer.

Während der Periode des Niedergangs werden Hydrosulfur-, Nadel- und Radonbäder, Massagen und Schlammtherapie gezeigt.

Volksweisen

Volksmedizinische Mittel dürfen als Hilfsmittel verwendet und mit Erlaubnis eines Arztes mit Medikamenten kombiniert werden. Zeigen:

1. komprimiert mit Aloe-Saft, Abkochung von Hypericum, Weißdorn, Kamille, Ringelblume, gekochten Zwiebeln;
2. Es wird empfohlen, eine Mischung aus Wermutsaft mit Schweinefett zuzubereiten und als Salbe zu verwenden.
3. Sie bereiten Lotionen aus Wermutgras, gemahlenem Zimt, Birkenknospen und Walnüssen dreimal in verdünntem Alkohol zu.

Ist fokale Sklerodermie gefährlich?

Die fokale Sklerodermie ist nicht lebensbedrohlich. Es sollte jedoch daran erinnert werden, dass langfristige Veränderungen in der Haut viele Probleme bereiten. Und wenn ein kleines Kind an Stellen von Plaques ein Nieseln und Jucken hat, bedeutet dies, dass sich eine Infektion der "Ursache" angeschlossen hat. Der Umgang mit Antibiotika und entzündungshemmenden Medikamenten ist schwierig, ohne andere Organe zu schädigen. Das Auftreten von unbehandelten Geschwüren führt zu Blutungen, Thrombophlebitis.

Die Prognose einer vollständigen Heilung ist in den meisten Fällen günstig, wenn der vollständige Verlauf von Medikamenten gilt. Die Immunitätskorrektur ermöglicht die Genesung, wenn die Diagnose richtig gestellt und die Behandlung rechtzeitig begonnen wird.

Fokale Sklerodermie: Ursachen, Symptome, Behandlung

Unter der Sklerodermie identifizieren eine Reihe von Spezialisten zwei Formen dieser Krankheit: systemisch und fokal (begrenzt). Der systemische Verlauf dieser Erkrankung gilt als am gefährlichsten, da in diesem Fall die inneren Organe, der Bewegungsapparat und das Gewebe am pathologischen Prozess beteiligt sind. Die fokale Sklerodermie ist durch weniger aggressive Manifestationen gekennzeichnet, wird begleitet von der Erscheinung von Bereichen (Bändern oder Flecken) weißer Farbe auf der Haut, die zum Teil Narben ähneln, und hat eine günstige Prognose. Diese Krankheit wird häufig beim gerechten Geschlecht festgestellt und 75% der Patienten sind Frauen zwischen 40 und 55 Jahren.

In diesem Artikel machen wir Sie mit den Ursachen, Symptomen und Behandlungsmethoden der fokalen Sklerodermie vertraut. Diese Informationen werden für Sie nützlich sein, Sie können den Beginn der Entwicklung der Erkrankung rechtzeitig ahnen und den Arzt nach seinen Behandlungsmöglichkeiten fragen.

In den letzten Jahren ist diese Hautkrankheit häufiger geworden, und einige Experten stellen fest, dass ihr Verlauf schwerwiegender ist. Es ist möglich, dass diese Schlussfolgerungen das Ergebnis der Nichteinhaltung der Behandlungsbedingungen und der klinischen Untersuchung von Patienten waren.

Ursachen und Mechanismus der Krankheit

Die genauen Ursachen für die Entwicklung der fokalen Sklerodermie sind noch nicht bekannt. Es gibt eine Reihe von Hypothesen, die auf den möglichen Einfluss einiger Faktoren hinweisen, die zum Auftreten von Veränderungen in der Kollagenproduktion beitragen. Dazu gehören:

• Autoimmunkrankheiten, die zur Produktion von Antikörpern gegen hauteigene Zellen führen;
• die Entwicklung von Neoplasmen, deren Auftreten in einigen Fällen vom Auftreten von Sklerodermieherden begleitet wird (manchmal treten solche Herde mehrere Jahre vor der Tumorbildung auf);
• assoziierte Pathologien des Bindegewebes: systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis usw.;
• genetische Veranlagung, da diese Krankheit häufig bei mehreren Angehörigen beobachtet wird;
• übertragene virale oder bakterielle Infektionen: Influenza, humanes Papillomavirus, Masern, Streptokokken;
• Hormonstörungen: Menopause, Abtreibung, Schwangerschaft und Stillzeit;
• übermäßige Exposition der Haut mit ultravioletten Strahlen;
• starker Stress oder cholerisches Temperament;
• traumatische Hirnverletzung.

Bei der fokalen Sklerodermie kommt es zu einer übermäßigen Kollagensynthese, die für ihre Elastizität verantwortlich ist. Wenn jedoch die Krankheit aufgrund ihrer übermäßigen Menge an Versiegelung und Vergröberung der Haut auftritt.

Klassifizierung

Es gibt kein einheitliches Klassifizierungssystem für fokale Sklerodermie. Spezialisten wenden häufiger das von Dovzhansky S. I. vorgeschlagene System an, das alle klinischen Varianten dieser Krankheit am besten widerspiegelt.

1. Blyashechnaya. Es ist unterteilt in das unbefleckte, atrophische, oberflächliche "Flieder", knotig, tief, bullös und verallgemeinert.
2. Linear Es ist unterteilt in die Art des "Säbelschlages", sommerartig oder bandförmig und zosterförmig.
3. Weiße Fleckenkrankheit (oder skleroatrophische Flechte, tropfenförmige Sklerodermie, flechtenweißes Tsimbusha).
4. Idiopathische Atrofodermie Pasini Pierini.
5. Parry-Romberg-Gesichtshämatrophie.

Symptome

Patchy Form

Unter allen klinischen Varianten der fokalen Sklerodermie ist die Plaqueform die häufigste. Am Körper des Patienten treten eine unbedeutende Anzahl von Foci auf, die drei Entwicklungsphasen durchlaufen: Flecken, Plaques und Atrophie.

Anfänglich erscheint die Haut mehrere oder ein lila-rosa Fleck, dessen Abmessungen unterschiedlich sein können. Nach einiger Zeit in der Mitte erscheint ein glatter und glänzender Bereich aus gelbweißem Siegel. Um diese Insel herum befindet sich noch eine lila-rosa Grenze. Sie kann an Größe zunehmen, aufgrund dieser Anzeichen ist es möglich, die Aktivität des Sklerodermieprozesses zu beurteilen.

Haarausfall tritt auf der gebildeten Plaque auf, die Talg- und Schweißsekretion stoppt und das Hautmuster verschwindet. Die Haut in diesem Bereich kann nicht mit den Fingerspitzen in die Falte genommen werden. Ein solches Aussehen und solche Anzeichen von Plaque können zu verschiedenen Zeiten bestehen bleiben, woraufhin die Läsion atrophiert.

Linear (oder bandförmig)

Diese Art der fokalen Sklerodermie wird bei Erwachsenen selten beobachtet (normalerweise bei Kindern). Seine klinische Manifestation unterscheidet sich von der Plaque-Form nur in Form von Hautveränderungen - sie haben das Aussehen weißer Streifen und befinden sich meistens auf der Stirn oder den Gliedmaßen.

Weiße Fleckenkrankheit

Diese Art der fokalen Sklerodermie wird oft mit ihrer fleckigen Form kombiniert. Dabei treten am Körper des Patienten kleine gestreute oder gruppierte Flecken mit einem Durchmesser von etwa 0,5 bis 1,5 cm auf, die sich an verschiedenen Körperstellen befinden können, meist aber am Hals oder am Rumpf. Bei Frauen können solche Läsionen im Bereich der Schamlippen auftreten.

Idiopathische Atrophodermie Pasini Pierini

Bei dieser Art der fokalen Sklerodermie befinden sich auf der Rückseite Flecken mit unregelmäßigen Konturen. Ihre Größe kann bis zu 10 Zentimeter oder mehr erreichen.

Pazini - Pierini idiopathische Atrophodermie ist häufiger bei jungen Frauen. Die Farbe der Flecken kommt einem bläulich-violetten Farbton nahe. Ihr Zentrum sinkt etwas und hat eine glatte Oberfläche, und entlang der Kontur der Hautveränderungen kann ein violetter Ring vorhanden sein.

Lange nach dem Auftreten der Flecken gibt es keine Anzeichen einer Versiegelung der Läsionen. Manchmal können diese Hautveränderungen pigmentiert sein.

Im Gegensatz zum Plaque-Typ der fokalen Sklerodermie ist die idiopathische Atrophodermie Pasini-Pierini durch die Hauptläsion der Haut des Körpers und nicht des Gesichts gekennzeichnet. Darüber hinaus kann der Ausschlag mit Atrophodermie nicht zurückgehen und schrittweise über mehrere Jahre fortschreiten.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Diese seltene Art der fokalen Sklerodermie äußert sich in einer atrophischen Läsion von nur einer Gesichtshälfte. Ein solcher Fokus kann sowohl rechts als auch links liegen. Dystrophische Veränderungen sind Hautgewebe und subkutanem Fettgewebe ausgesetzt und Muskelfasern und Knochen des Gesichts-Skeletts sind seltener oder in geringerem Maße am pathologischen Prozess beteiligt.

Parry-Romberg-Gesichtshämatrophie tritt häufiger bei Frauen auf, und der Beginn der Erkrankung tritt im Alter zwischen 3 und 17 Jahren auf. Der pathologische Prozess erreicht seine Aktivität im Alter von 20 Jahren und dauert meistens bis zu 40 Jahre. Anfangs erscheint das Gesicht vor gelblichen oder bläulichen Veränderungen. Nach und nach werden sie verdichtet und mit der Zeit atrophische Veränderungen durchlaufen, was einen gravierenden kosmetischen Defekt darstellt. Die Haut der betroffenen Gesichtshälfte wird runzelig, dünner und hyperpigmentiert (fokal oder diffus).

Auf der betroffenen Gesichtshälfte befinden sich keine Haare, und die Gewebe unter der Haut unterliegen starken Veränderungen in Form von Deformitäten. Dadurch wird das Gesicht asymmetrisch. Die Knochen des Gesichts-Skeletts können auch in den pathologischen Prozess einbezogen werden, wenn das Debüt der Krankheit in der frühen Kindheit begann.

Diskussionen um die Krankheit

Unter Wissenschaftlern wird die Debatte über den möglichen Zusammenhang zwischen systemischer und eingeschränkter Sklerodermie fortgesetzt. Bei einigen von ihnen handelt es sich bei den systemischen und fokalen Formen um Variationen desselben pathologischen Prozesses im Körper, während andere glauben, dass sich diese beiden Erkrankungen stark voneinander unterscheiden. Ein solches Gutachten findet jedoch noch keine genauen Beweise, und die Statistiken zeigen, dass die fokale Sklerodermie in 61% der Fälle systemisch wird.

Laut verschiedenen Studien wird die Übertragung der fokalen Sklerodermie auf das System durch die folgenden 4 Faktoren erleichtert:

• die Entwicklung der Krankheit vor dem 20. Lebensjahr oder nach dem 50. Lebensjahr;
• fleckige oder lineare fokale Sklerodermie;
• erhöhte anti-lymphozytische Antikörper und grobe Komplexe des Immunsystems;
• der Schweregrad der Disimmunoglobulinämie und des Mangels an zellulärer Immunität.

Diagnose

Die Diagnose der fokalen Sklerodermie wird durch die Ähnlichkeit der Anzeichen im Anfangsstadium dieser Erkrankung mit vielen anderen Pathologien behindert. Deshalb wird die Differentialdiagnose bei folgenden Erkrankungen durchgeführt:

• Vitiligo;
• undifferenzierte Form der Lepra;
• Kouros Vulva;
• keloidartiger Nävus;
• Schulman-Syndrom;
• sklerodermieähnliche Form eines Basalzellkarzinoms;
• Psoriasis.

Dem Patienten werden zusätzlich folgende Labortests zugeordnet:

• Hautbiopsie;
• Wasserman-Reaktion;
• Blutbiochemie;
• vollständiges Blutbild;
• Immunogramm.

Die Durchführung einer Hautbiopsie ermöglicht die korrekte Diagnose einer „fokalen Sklerodermie“ mit einer 100% igen Garantie - diese Methode ist der „Goldstandard“.

Behandlung

Die Behandlung der fokalen Sklerodermie sollte komplex und langwierig sein (mehrstufig). Bei einem aktiven Krankheitsverlauf sollte die Anzahl der Gänge mindestens 6 betragen und der Abstand zwischen ihnen sollte 30-60 Tage betragen. Mit der Stabilisierung des Fortschritts der Herde kann das Intervall zwischen den Sitzungen 4 Monate betragen, und bei den restlichen Manifestationen der Erkrankung werden die Therapieverläufe 1-mal in einem halben Jahr oder 4 Monate zu prophylaktischen Zwecken wiederholt und umfassen Arzneimittel zur Verbesserung der Mikrozirkulation der Haut.

Im Stadium des aktiven Verlaufs der fokalen Sklerodermie kann der Behandlungsplan solche Medikamente enthalten:

• Penicillin-Antibiotika (Fusidinsäure, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
• Antihistaminika: Pipolfen, Loratadin, Tavegil usw.;
• Mittel zur Unterdrückung der übermäßigen Synthese von Kollagen: Plazentalextrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• Calciumionen-Antagonisten: Verapamil, Fenigidin, Corinfar usw.;
• Gefäßmedikamente: Nikotinsäure und darauf basierende Präparate (Xanthineol Nicotinate, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol usw.

Bei skleroatrophischen Flechten können Cremes mit den Vitaminen F und E, Solcoseryl, Retinol Palmate und Actovegin in den Behandlungsplan aufgenommen werden.

Wenn ein Patient über begrenzte Sklerodermieherde verfügt, kann die Behandlung auf die Verabreichung von Phonophorese mit Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin oder Lydasa und Vitamin B12 (in Zäpfchen) beschränkt sein.

Für die lokale Behandlung der fokalen Sklerodermie sollten Salbenanwendungen und Physiotherapie verwendet werden. Da lokale Drogen in der Regel verwendet werden:

• Troxevasin;
• Heparin-Salbe;
• Theonikolowaja-Salbe;
• Heparoid;
• Butadion-Salbe;
• Dimexid;
• Trypsin;
• Lidaza;
• Chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidase kann verwendet werden, um Phonophorese oder Elektrophorese durchzuführen. Ronidaza wird für Anwendungen verwendet - sein Pulver wird auf eine mit Salzlösung getränkte Serviette aufgetragen.

Zusätzlich zu den oben genannten physiotherapeutischen Methoden wird den Patienten empfohlen, die folgenden Sitzungen durchzuführen:

• Magnetfeldtherapie;
• Phonophorese mit Hydrocortison und Kuprenil;
• Lasertherapie;
• Vakuumdekompression.

In der Endphase der Behandlung können die Verfahren mit Wasserschmelz- oder Radonbädern ergänzt und im Bereich der Sklerodermie-Zentren massiert werden.

In den letzten Jahren empfehlen viele Experten für die Behandlung der fokalen Sklerodermie, die Menge an Medikamenten zu reduzieren. Sie können durch Produkte ersetzt werden, die mehrere erwartete Effekte kombinieren. Zu diesen Medikamenten zählen Wobenzym (Tabletten und Salben) und systemische Polyenzyme.

Mit dem modernen Ansatz zur Behandlung dieser Krankheit umfasst der Behandlungsplan häufig ein Verfahren wie die HBO (hyperbare Sauerstoffversorgung), die die Gewebesauerstoffversorgung fördert. Diese Technik ermöglicht es Ihnen, den Stoffwechsel in den Mitochondrien zu aktivieren, normalisiert die Lipidoxidation, wirkt antimikrobiell, verbessert die Mikrozirkulation im Blut und beschleunigt die Regeneration des betroffenen Gewebes. Diese Behandlungsmethode wird von vielen Experten verwendet, die ihre Wirksamkeit beschreiben.

Eine Reihe von Dermatologen verwendet Produkte auf der Basis von Dextran zur Behandlung der fokalen Sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Andere Experten glauben jedoch, dass diese Medikamente nur bei schnell fortschreitenden und häufigen Formen dieser Krankheit angewendet werden können.

Welcher Arzt sollte ich kontaktieren?

Wenn lang anhaltende Flecken auf der Haut auftreten, muss ein Hautarzt konsultiert werden. Ein rechtzeitiger Beginn der Behandlung verlangsamt den Übergang der Krankheit in eine systemische Form und ermöglicht ein gutes Hautbild.

Dem Patienten wird zwingend ein Rheumatologe empfohlen, einen systemischen Prozess im Bindegewebe auszuschließen. Bei der Behandlung der fokalen Sklerodermie spielen physikalische Behandlungsmethoden eine wichtige Rolle, weshalb die Konsultation eines Physiotherapeuten erforderlich ist.

Der Spezialist der Moskauer Arztklinik spricht über verschiedene Formen der fokalen Sklerodermie:

Typische Symptome der fokalen Sklerodermie und Methoden ihrer Behandlung

Zu den Erkrankungen des Bindegewebes zählen fokale Sklerodermie, die durch Autoimmunerkrankungen gekennzeichnet ist. Hypothermie, lokale Verletzungen, Allergien können diese Pathologie auslösen.

Am häufigsten leidet das weibliche Geschlecht. Diese Krankheit wird durch das Auftreten von weißen Flecken oder Streifen begleitet, die manchmal Narben ähneln, die auf dem Foto zu sehen sind.

Kann selten innere Organe betreffen, hat also fast immer eine günstige Prognose.

Ursachen von

Die Ursachen der Sklerodermie sind nicht genau festgelegt, es wurden jedoch mehrere Hypothesen aufgestellt, die Faktoren wie eine Krankheit auslösen können:

• Virusinfektionen oder bakterielle Infektionen - Streptokokken, humanes Papillomavirus, HIV, Tuberkulose und andere;
• Tumoren in der Körpersklerodermie können einige Jahre vor der Entwicklung des onkologischen Prozesses auftreten;
• schwache Immunität, Wahrnehmung der Antikörperproduktion als fremd;
• Reaktion auf den Einsatz bestimmter Drogen;
• ähnliche Pathologien des Bindegewebes - Lupus erythematodes, Arthritis und so weiter;
• Fehlfunktion der Hormondrüsen;
• Bluttransfusion;
• Schwangerschaft oder Stillzeit, Abtreibung, Klimasyndrom;
• traumatische Hirnverletzung oder schwerer Stress;
• übermäßige Sonneneinstrahlung der Haut;
• genetische Veranlagung.

Die Haut wird rau und dicht bei Berührung, da sie an Festigkeit und Elastizität verliert, was durch übermäßige Kollagenproduktion geschieht. Aus medizinischer Sicht wird Sklerodermie als eine spezifische Form von Arthritis betrachtet, da sich die Haut verhärtet und dies das Ergebnis der Entwicklung neuronaler Erkrankungen sein kann.

Diese Krankheit kann zwar unabhängig von ihrem Alter auftreten, aber Frauen überwinden die Sklerodermie häufiger. Menschen in bestimmten Berufen, insbesondere wenn sie oft unterkühlt werden, sind ebenfalls gefährdet (Bauarbeiter, Arbeiter in offenen Bereichen, auf dem Markt, in Kiosken usw.).

Symptome und erste Manifestationen

Da die Krankheit anfangs lokaler Natur ist, wendet sie sich häufig an einen Dermatologen. In der Tat kann sich die Krankheit über mehrere Jahre in Form des sogenannten Raynaud-Syndroms manifestieren, wenn an kalten Tagen ein starkes Aufhellen der Finger auftritt.

Nach dem Erwärmen verschwindet die Aufhellung, die Haut wird bläulich und nimmt dann eine violette Nuance an.

Parallel dazu kann es zu einer Erkrankung der Gelenke oder Trockenheit der Handflächen und deren Ablösung kommen. Auf dem Gesicht erscheinen Fokale von Besenreisern, oft auf den Wangen.

Ein typisches Symptom der Sklerodermie ist das Auftreten eines kleinen Rings auf der Haut, der später violett wird. Nach einiger Zeit kommt es im Hautbereich zu Schwellungen und Verdickungen. Haare fallen in den betroffenen Bereich, das Hautmuster verschwindet, und bei Berührung ist die Versiegelung kühler als gesunde Haut. In der Kindheit kann die Sklerodermie einem Schlag mit einem Säbel ähneln, da die Läsionen nicht in Form von Kreisen, sondern in Bändern ausgebildet sind, die auf dem Foto zu sehen sind.

In den meisten Fällen neigt die Pathologie dazu, sich bei jungen Frauen zu entwickeln, insbesondere bei Patienten mit psychischen Störungen.

Eine solche fokale Pathologie kann auf der Haut der Genitalien auftreten, jedoch äußerst selten. Dann sind auf der Schleimhaut weißliche Flecken zu sehen, manchmal perlmutt mit violettem Rand. Dies kann ein Signal für eine unregelmäßige Menstruation oder eine Störung der Eierstöcke sein.

Die Krankheit ist gefährlich für ihren langen Verlauf und verbreitet sich in weiter ausgedehnten Körperbereichen. Bei einer gleichgültigen Einstellung zur fokalen Sklerodermie kann der Verlauf mehr als 20 Jahre betragen, ohne dass offensichtliche Beschwerden auftreten. In diesem Fall ist jedoch eine Atrophie der Genital- oder Talgdrüsen manchmal unvermeidlich, wodurch die Durchblutung und die allgemeine Thermoregulation des Körpers gestört werden.

Krankheiten, die mit Sklerodermie verwechselt werden können

Eine Person, die die Sklerodermie auf einem Foto bewertet hat, kann selten eine Krankheit alleine diagnostizieren, da sie mit anderen ähnlichen Pathologien verwechselt werden kann:

• Psoriasis;
• Addison-Krankheit;
• einige Formen von Lepra;
• Vitiligo;
• Tumoren der Haut.

Nur ein Facharzt kann anhand einer bestimmten Diagnose eine genaue Diagnose erstellen. Es ist erwähnenswert, dass die Sklerodermie im Anfangsstadium schwer zu bestimmen ist, da das Auftreten von Plaques ein Ort ist, an dem ein stumpfer Charakter auftritt.

Diagnose

Mit Hilfe einer Biopsiemethode kann Sklerodermie nachgewiesen werden - ein kleiner Bereich des Hautgewebes wird mit speziellen Instrumenten abgehängt und unter einem Mikroskop untersucht. Dies ist die genaueste Diagnosemethode, da in diesem Fall die Krankheit zu 100% bestimmt werden kann.

Gelegentlich wird der Blutfluss mit einem Ultraschallwandler untersucht, wodurch auch vaskuläre Läsionen bestimmt werden. Die Labordiagnostik ist jedoch am einfachsten und zugänglichsten. Um Ergebnisse im Labor zu erhalten, wird eine Unterkunft untersucht und ein Immunogramm erstellt.

In einigen Fällen können sie die Wasserman-Reaktion testen, die bei Vorliegen einer Pathologie positiv ist, der Mechanismus dieser Reaktion kann jedoch kein gutes Ergebnis liefern.

Behandlung

Bis heute gibt es mehrere Methoden zur Behandlung der fokalen Sklerodermie, deren Essenz die Unterdrückung der Kollagensynthese ist. Glucocorticoidhormone werden als Therapie nicht mehr verwendet, da sie unerwünschte Wirkungen haben können. Manchmal verschriebene Hormonsalbe.

Die Essenz der Behandlung besteht darin, Gewebesklerose zu verhindern und die Quelle von Hautläsionen zu beseitigen. Die Pathologie kann auch verschwinden, wenn Sie die Immunität anpassen. Zu den traditionellen Behandlungsmethoden gehören:

• die Ernennung von Geldern zur Verbesserung der Mikrozirkulation im Blut;
• Verwendung von Penicillin-Antibiotika;
• die Ernennung von Vasodilatator-Medikamenten;
• Ascorbinsäure und Vitamine E, B und andere einnehmen.

In einigen Fällen kann ein positiver Effekt erzielt werden, wenn auf die traditionelle Medizin zurückgegriffen wird:

• Zwiebelkompresse, die auf die betroffenen Stellen aufgetragen wird (besteht aus 50 g Kefir, 5 g Honig und mittelgroßen Zwiebeln);
• Umhüllung auf der Basis von Aloe-Saft, der mindestens 2 Wochen angewendet werden muss;
• die Verwendung von Schweinefett aktuell während des Monats;
• Abkochungen von Calendula, Hypericum, Weißdorn, Mutterkraut und anderen.

Traditionelle Methoden können als adjuvante Therapie für den Hauptverlauf der Therapie eingesetzt werden.

Folgen der Krankheit

Wenn Sie Sklerodermie gleichgültig sind, kann dies Konsequenzen haben:

• Rhinitis oder Pharyngitis;
• vaskuläre Muster auf der Haut;
• Raynaud-Syndrom;
• trophische Pathologien;
• Hyperpigmentierung der Haut;
• fortgeschrittene Konjunktivitis;
• Sklerodermie ändert sich.

Prävention

Um Ihren Körper nicht erneut verschiedenen Krankheiten auszusetzen, müssen Sie einfache Vorbeugungsregeln einhalten:

• lockere Schuhe tragen;
• bei kaltem Wetter warm anziehen;
• Bleiben Sie nicht lange unter der Klimaanlage.
• Verwenden Sie weniger Kaffee, was zur Verengung der peripheren Gefäße beiträgt.

Wenn die Manifestation der Sklerodermie bei nahen Angehörigen beobachtet wurde, ist die Person außerdem doppelt gefährdet, so dass es einfach irrational ist, die Vorsichtsmaßnahmen zu ignorieren. Vergessen Sie nicht, sich ausgewogen zu ernähren, vermeiden Sie nervöse Anspannung und übermäßige Bräunung. Volle Ruhe und normalisierte Tagesabläufe sind ein Versprechen, um sich vor verschiedenen Formen der Sklerodermie zu schützen.

Bei charakteristischen Symptomen sollten Sie sich vorher an einen Arzt wenden. Nehmen Sie es besonders ernst, wenn die Sklerodermie die Haut eines Kindes beeinflusst, da sich diese sowohl bei Mädchen als auch bei Jungen schnell entwickelt.

Wie manifestiert sich die fokale Sklerodermie, wie gefährlich ist sie für das Leben und ist die Krankheit heilbar?

Wenn wir den Begriff "Sklerodermie" wörtlich übersetzen, stellt sich heraus, dass unter diesem Namen eine Krankheit verborgen ist, bei der die Haut sklerosiert ist, das heißt verdickt ist, ihre ursprüngliche Struktur verliert, und die Nervenenden sterben ab.

Die fokale Sklerodermie ist eine Pathologie, die zur Klasse der systemischen Bindegewebe gehört (Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom und einige andere). Im Gegensatz zur systemischen Sklerodermie sind die inneren Organe bei der Entwicklung dieses Subtyps praktisch nicht betroffen. Diese Form der Pathologie spricht auch besser auf die Behandlung an und kann sogar ganz verschwinden.

Die Essenz der Pathologie

Bei der fokalen Sklerodermie leidet die „Materie“, unter der die Stützrahmen aller Organe aufgebaut werden, Bänder, Knorpel, Sehnen, Gelenksäcke, interzelluläre „Schichten“ und fettige „Siegel“. Trotz der Tatsache, dass das Bindegewebe einen anderen Zustand haben kann (fest, faserig oder gelförmig), sind das Prinzip seiner Struktur und die ausgeführten Funktionen in etwa gleich.

Die menschliche Haut besteht zum Teil auch aus Bindegewebe. Ihre innere Schicht, die Dermis, erlaubt es uns, nicht vor ultravioletten Strahlen zu verbrennen, kontaminiertes Blut nicht durch den unvermeidlichen Kontakt von Mikroben aus der Luft zu bekommen und bei Kontakt mit aggressiven Substanzen nicht mit Geschwüren bedeckt zu werden. Es ist die Dermis, die die Jugend oder das Alter unserer Haut bestimmt, es ermöglicht, Bewegungen in den Gelenken zu machen oder unsere Emotionen im Gesicht zu zeigen, ohne dass sich das Erscheinungsbild von Falten und Rissen nachhaltig wiederherstellt.

Die Dermis besteht aus:

• einzelne Zellen, von denen einige für die Bildung einer lokalen Immunität verantwortlich sind, andere für die Bildung von Fibrillen und amorphen Substanzen zwischen ihnen;
• Fasern (Fibrillen), die der Haut Elastizität, Spannkraft verleihen;
• Schiffe;
• Nervenenden

Zwischen diesen Komponenten befindet sich ein gelartiger "Füllstoff" - die zuvor erwähnte amorphe Substanz, die gewährleistet, dass die Haut nach der Arbeit der Mimik oder Skelettmuskulatur sofort ihre ursprüngliche Position einnehmen kann.

Es kann Situationen geben, in denen Immunzellen, die sich in der Dermis befinden, beginnen, einen anderen Teil davon als eine außerirdische Struktur wahrzunehmen. Dann beginnen sie hier, Antikörper zu produzieren, die Fibroblastenzellen angreifen, die die Fasern der Dermis synthetisieren. Und das passiert nicht überall, aber in begrenzten Bereichen.

Das Ergebnis eines Immunangriffs ist die erhöhte Fibroblastenproduktion einer der Fasern - Kollagen. Sie erscheint reichlich und macht die Haut dicht und rau. Er "verdreht" auch die Gefäße in den betroffenen Bereichen der Dermis, weshalb diese an Sauerstoff- und Nährstoffmangel leiden. Das ist fokale Sklerodermie.

Krankheitsgefahren

Da die Pathologie in einem begrenzten Bereich der Haut vorliegt und schnell diagnostiziert und behandelt wird, ist sie nicht lebensbedrohlich. Es trägt nur zur Bildung eines kosmetischen Defekts bei, der durch dermatologische und kosmetische Methoden beseitigt werden kann. Aber wie gefährlich ist die fokale Sklerodermie, wenn man sie nicht beachtet?

Diese Pathologie kann:

1. das Auftreten dunkler Bereiche auf der Hautoberfläche verursachen;
2. die Entwicklung von Gefäßnetzwerken (Teleangiektasien) provozieren;
3. führen zu einem chronischen Raynaud-Syndrom, das mit einer beeinträchtigten lokalen Mikrozirkulation verbunden ist. Es zeigt sich darin, dass in der Kälte ein Mensch Schmerzen in den Fingern und Zehen erfährt; Gleichzeitig wird die Haut dieser Bereiche stark blass. Beim Erwärmen geht der Schmerz weg, die Finger werden erst violett und bekommen dann einen violetten Ton;
4. Verkalkung erschwert, wenn unter der Haut kleine und schmerzlose "Knötchen" erscheinen, die eine felsige Dichte haben. Dies sind Ablagerungen von Calciumsalzen;
5. auf ausgedehnte Bereiche der Haut verteilen. In diesem Fall drücken Kollagenfasern Schweiß und Talgdrüsen in der Dermis aus, was zu einer Verletzung der Wärmeregulierung des Körpers führt.
6. Gehen Sie in die systemische Form der Sklerodermie und schädigen Sie die inneren Organe: Speiseröhre, Herz, Augen und andere.

Wenden Sie sich an einen Rheumatologen, wenn Sie Symptome der Pathologie feststellen (diese werden im Folgenden beschrieben), um herauszufinden, wie er behandelt wird.

Wer ist öfter krank?

Sklerodermie, die nur fokale Manifestationen aufweist, tritt häufiger bei Frauen auf. Mädchen leiden dreimal häufiger darunter als Jungen; Pathologie kann sogar bei Neugeborenen festgestellt werden, und Frauen im Alter von 40 Jahren ¾ aller Patienten mit Sklerodermie. Verbunden mit der "Liebe" der Sklerodermie für den schönen Sex mit der Tatsache, dass:

• zelluläre Immunität (dies sind die Zellen, die selbst nicht mit Hilfe von Antikörpern Fremdstoffe zerstören) bei Frauen ist weniger aktiv;
• humorale (durch Antikörper verursachte) Immunitätseinheit hat erhöhte Aktivität;
• weibliche Hormone haben einen ausgeprägten Einfluss auf die Arbeit der Mikrozirkulationsgefäße in der Dermis der Haut.

Ursachen von Krankheiten

Die genaue Ursache der Pathologie ist unbekannt. Die modernste Hypothese besagt, dass die fokale Sklerodermie als Summe auftritt:

1. Einnahme von Infektionserregern. Eine bedeutende Rolle spielen das Masernvirus, die Viren der herpetischen Gruppe (Herpes simplex, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus), das Papillomatosevirus und auch die Bakterien-Staphylokokken. Es gibt eine Meinung, dass Sklerodermie aufgrund von Scharlach, Tonsillitis und Lyme-Borreliose auftreten kann. Die DNA von Borrelia Burgdorfery, die die Lyme-Borreliose verursacht, oder ihre Antikörper werden in den Bluttests der meisten Patienten mit fokaler Sklerodermie beobachtet;
2. genetische Faktoren. Dies ist ein Träger bestimmter Rezeptoren auf Immunzellen-Lymphozyten, die zum chronischen Verlauf der obigen Infektionen beitragen.
3. endokrine Störungen oder physiologische Bedingungen, bei denen sich hormonelle Veränderungen (Abtreibung, Schwangerschaft, Menopause) dramatisch ändern;
4. externe Faktoren, die meistens „schlafende Sklerodermie“ auslösen oder eine zuvor verborgene Krankheit verschlimmern. Dies sind: Stress, Hypothermie oder Überhitzung, übermäßige ultraviolette Strahlen, Bluttransfusionen, Verletzungen (insbesondere kraniozerebrale).

Es wird auch angenommen, dass der Auslöser für das Auftreten von Sklerodermie ein im Körper vorhandener Tumor ist.

Die Meinung von einheimischen Wissenschaftlern unter der Leitung von Bolotnaya LA, die die Veränderungen der Hautzellen während der fokalen Sklerodermie untersuchten, ist ebenfalls wichtig. Sie glauben, dass eine Abnahme des Magnesiumgehalts im Blut die Entwicklung dieser Pathologie auslösen kann, wodurch sich Kalzium in roten Blutkörperchen ansammelt und die Arbeit einer Gruppe von Enzymen gestört wird.

Erfahren Sie mehr über die Krankheit im Artikel "Was ist Sklerodermie".

Wer ist gefährdet?

Frauen zwischen 20 und 50 Jahren sind am stärksten von der Entwicklung der fokalen Sklerodermie betroffen, aber auch die Männer sind gefährdet:

• Schwarze;
• diejenigen, die bereits andere systemische Bindegewebserkrankungen haben;
• deren Angehörige an einer der systemischen Pathologien des Bindegewebes (Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis) litten;
• Angestellte von offenen Märkten und Personen, die im Winter Waren aus Straßenbehältern verkaufen;
• Bauherren;
• Personen, die häufig gezwungen werden, Kühlwaren aus Gefriergeräten zu entnehmen;
• diejenigen, die Lebensmittellager schützen, sowie Vertreter anderer Berufe, die ihre Hände oft unterkühlen oder chemischen Mischungen aussetzen müssen.

Klassifizierung

Fokale Sklerodermie kann sein:

1. Plaque (discoid). Sie hat ihre eigene Abteilung in:

• oberflächlich;
• tief (geknotet);
• indurativ-atrophisch;
• bullous (ein Bulle ist eine große, mit Flüssigkeit gefüllte Blase);
• generalisiert (im ganzen Körper).

• als "Schlag durch einen Säbel";
• bandförmig;
• zosteriform (ähnlich wie Vesikel mit Schindeln oder Windpocken).

3. Krankheit mit weißen Flecken

4. Idiopathie, Pasini-Pierini, Dermatrophie.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Die ersten Symptome der fokalen Sklerodermie treten auf, nachdem das Raynaud-Syndrom seit mehreren Jahren besteht. Erwarten Sie auch spezifische Sklerodermiesymptome, da sich die Haut der Handflächen und Füße ablösen kann und das Auftreten von Besenreiser in den Wangenbereichen (wenn eine Läsion im Gesicht auftritt).

Das erste Symptom der fokalen Sklerodermie ist das Auftreten einer Läsion:

• irgendwie wie ein Ring;
• kleine größen;
• lila-rote Färbung.

Außerdem ändert sich ein solcher Fokus und wird gelb-weiß, glänzend und kühler bei Berührung. Es bleibt immer noch eine „Corolla“ um den Umfang, aber die Haare beginnen herauszufallen und die für die Haut charakteristischen Linien verschwinden (das bedeutet, dass die Kapillaren bereits schlecht funktionieren). Die betroffene Hautoberfläche kann nicht gefaltet werden. es schwitzt nicht und wird nicht von den sekretierten Talgdrüsen bedeckt, auch wenn die Haut in der Umgebung fettig ist.

Nach und nach verschwindet der violette "Ring", der weißliche Bereich wird unter die gesunde Haut gedrückt. In diesem Stadium ist es nicht angespannt, sondern weich und biegsam.

Der zweite Haupttyp der Pathologie ist die lineare Sklerodermie. Sie tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Frauen auf. Der Unterschied zwischen linearer Sklerodermie und Plaque ist mit bloßem Auge erkennbar. Das:

• ein Streifen gelblich weißer Haut;
• in der Form, die einem Streifen ähnelt, der auf einen Säbel schlägt;
• ist meistens auf Körper und Gesicht lokalisiert;
• kann Atrophie (Abnehmen, Blanchieren, Haarausfall) auf der Gesichtshälfte verursachen. Sowohl die linke als auch die rechte Gesichtshälfte können betroffen sein. Die Haut auf der betroffenen Hälfte wird bläulich oder gelblich, zunächst verdickt und dann atrophiert, wobei auch das Unterhautgewebe und die Muskeln atrophiert sind. Der Gesichtsausdruck des betroffenen Bereichs wird unzugänglich. Es kann den Anschein haben, dass die Haut an den Knochen des Schädels hängt.
• Kann an den Schamlippen vorkommen, wo sie wie weißlich-perlmuttartige unregelmäßig geformte Herde aussehen, die von einem bläulichen Rand umgeben sind.

Gesichtsläsionen bei linearer Sklerodermie

Die Pazini-Pierini-Krankheit besteht aus einigen violett-lila Flecken mit einem Durchmesser von mindestens 10 cm oder mehr. Ihre Umrisse sind falsch und befinden sich oft auf der Rückseite.

Der Übergang von einer fokalen Form der Sklerodermie zu einer systemischen kann durch folgende Kriterien vermutet werden:

1. eine Person wurde krank oder vor 20 Jahren oder nach 50 Jahren;
2. Es gibt entweder eine lineare Form der Pathologie oder es gibt viele Plaques.
3. Sklerodermieherde liegen entweder im Gesicht oder in den Gelenken der Beine und Arme;
4. Im Bluttest für ein Immunogramm ist die zelluläre Immunität beeinträchtigt, die Zusammensetzung von Immunglobulinen und Antikörpern gegen Lymphozyten wird verändert.

Diagnose

Bei der fokalen Sklerodermie im Blut, Antikörpern gegen Zellkerne, Topoisomerase I-Enzyme und RNA-Polymerase I und II werden Zentromere (Teile von Chromosomen, in denen eine Teilung während der Kernspaltung auftritt) nachgewiesen. Die Diagnose basiert jedoch nicht auf diesen Antikörpern oder sogar auf der Anwesenheit von Scl70-Antikörpern im Blut. Es wird durch ein spezifisches Bild festgelegt, das ein Histologe unter dem Mikroskop sieht, wenn er den Bereich "erkrankter" Haut untersucht, der mit einer Biopsie aufgenommen wurde.

Behandlung

Zunächst beantworten wir die Frage, ob die fokale Sklerodermie heilbar ist. Bevor die Hautatrophie in einem großen Bereich auftritt, kann die Erkrankung durch verschiedene Medikamente zur lokalen und systemischen Anwendung gestoppt werden.

Die Behandlung der fokalen Sklerodermie beginnt mit folgenden systemischen Medikamenten:

1. Antibiotika der Penicillin-Gruppe. Sie müssen die ersten 3 Gänge trinken.
2. Injektionen von Medikamenten, die die Arbeit von Blutgefäßen verbessern. Zunächst handelt es sich dabei um Mittel auf Nicotinsäurebasis, die die Kapillaren erweitern, ihre Thrombustabilität verringern und die Bildung großer Cholesterin-Plaques in großen Gefäßen verringern. Die zweite sind Medikamente, die das "Verstopfen" von Kapillaren mit Thrombozyten verhindern: Trental.
3. Calciumstromblocker (Corinfar, Cinnarizin). Diese Medikamente entspannen die glatten Muskeln der Blutgefäße und verbessern das Eindringen der notwendigen Substanzen aus den Blutgefäßen in die Zellen der Haut, Muskeln und des Herzens.

Bei der fokalen linearen Sklerodermie wird auch eine lokale Salbenbehandlung angewendet. Es wird empfohlen, nicht ein, sondern mehrere solcher lokalen Produkte mit unterschiedlichen Richtungen zu unterschiedlichen Tageszeiten anzuwenden. So sind in der Anwendung erforderlich:

• Solcoseryl oder Actovegin - Wirkstoffe, die die Sauerstoffnutzung der Hautzellen verbessern, was zu einer Normalisierung ihrer Struktur führt;
• Heparin, reduziert Blutgerinnsel in den Gefäßen;
• Sahne Egallohit. Hierbei handelt es sich um ein auf grünem Tee basierendes Medikament, das unter Verwendung der darin enthaltenen Katechine im Anfangsstadium der Erkrankung die Bildung neuer Gefäße auslöst und am Ende diesen Prozess unterdrückt. Es verhindert auch die Bildung einer erhöhten Menge an Kollagen, wirkt entzündungshemmend und antioxidativ.
• Troxevasin-Gel stärkt die Blutgefäße;
• Butadion ist ein entzündungshemmendes Medikament.

Die Wirkung wird durch physiotherapeutische Methoden (Phonophorese mit Lidaza-Präparaten, Paraffinapplikationen, Radon- und Schlammbädern), Massage, hyperbare Sauerstoffanreicherung, Plasmapherese, Autohemotherapie erzielt.

Folk-Methoden

Die Behandlung mit Volksmitteln kann die Behandlung der Sklerodermie ergänzen. Das:

• eine Kompresse mit Aloesaft auf Käsetuch aufgetragen;
• eine Kompresse aus trockenem Wermut, vermischt mit Vaseline oder Wermutsaft, 1: 5 mit Schweinefett gemischt;
• Estragon-Salbe 1: 5 mit Innenöl gemischt. Das Fett sollte in einem Wasserbad geschmolzen werden und zusammen mit dem Estragon etwa 6 Stunden im Ofen gebacken werden;
• Im Inneren genommen, 100 ml pro Tag Abkochungen von Kräutern von Hypericum, Mutterkraut, Ringelblume, Weißdorn, Rotklee.

Ist fokale Sklerodermie lebensbedrohlich?

Die fokale Sklerodermie ist eine Erkrankung, bei der die Dermis am pathologischen Prozess beteiligt ist - einem Teil der Haut, der unter der Epidermis liegt - und in seltenen Fällen anderen Bereichen des Bindegewebes.

Im Gegensatz zur systemischen Sklerodermie beeinflusst die fokale Spezies die inneren Organe und den Fluss nicht leichter.

Menschen, die mit dieser Pathologie konfrontiert sind, ist es wichtig zu wissen, was es ist, warum es sich entwickelt, wie man es behandelt und was gefährlich ist.

Was ist das?

Die fokale Sklerodermie betrifft das Gewebe, das Teil einer Vielzahl von Strukturen und Organen ist - Bindegewebe.

Diese Art von Gewebe ist nicht für die Arbeit der Organe verantwortlich, erfüllt jedoch eine Reihe weiterer wichtiger Funktionen:

• Schützend;
• Trophic (unterstützt Stoffwechselprozesse im Gewebe);
• Die Referenz

Zu der menschlichen Haut gehört auch Bindegewebe - die Dermis, die den Körper vor pathogenen Mikroorganismen, UV-Strahlung und toxischen Substanzen schützt.

Diese Hautschicht verändert sich auch im Alterungsprozess, erhält die Elastizität und passt sich Gesichtsveränderungen und körperlichen Bewegungen an. Es ist sie und betrifft fokale Sklerodermie, die zu Autoimmunerkrankungen gehört.

Elemente des Immunsystems bei Autoimmunkrankheiten greifen gesunde Zellen an und verursachen Schäden. Die fokale Sklerodermie betrifft Fibroblasten, die extrazelluläre Gewebestrukturen bilden, die Bindegewebe zugrunde liegen.

Unter dem Einfluss von Antikörpern beginnen Fibroblasten, eine übermäßige Menge an Kollagenfasern zu produzieren. Sie reichern sich in der Haut an, behindern die Durchblutung, und mit der Zeit wird die Haut rau, verletzlich und erfüllt ihre Funktionen nicht.

Wenn Sie rechtzeitig ins Krankenhaus gehen, können Sie die Sklerodermie vollständig heilen

Kommunikation systemisch und fokale Sklerodermie

In der Medizin gibt es keine eindeutigen Belege dafür, wie lokalisierte und systemische Arten miteinander in Beziehung stehen.

Dazu gibt es zwei Meinungen:

• Die Behauptung, dass der Mechanismus ihrer Entstehung derselbe ist, wird durch Beweise über das Vorhandensein pathologischer Veränderungen gestützt, die für beide Arten in Stoffwechselprozessen charakteristisch sind. Auch aufgezeichnete Fälle, in denen sich die lokale Sklerodermie in systemisch verwandelte.
• Die gegenteilige Meinung: Diese Krankheiten stehen nicht in direktem Zusammenhang, da sich der Verlauf, die Symptome und Komplikationen unterscheiden.

In 60% der Fälle wird gleichzeitig mit einer systemischen eine lokale Läsion beobachtet, deren Unterscheidung schwierig ist.

Es gibt eine Reihe von Faktoren, die auf die Transformation der fokalen Sklerodermie im weitesten Sinne hinweisen:

• Die ersten Anzeichen der Krankheit traten nach dem Alter von fünfzig oder bis zu zwanzig Jahren auf;
• Gleichzeitig gibt es zwei Arten von Pathologien: lineare und weit verbreitete Plaque-Sklerodermie;
• Läsionen sind im Bereich der Gelenke (Ellbogen, Knie) lokalisiert;
• Ein Bluttest zeigt das Vorhandensein pathologischer Veränderungen in der Antikörperstruktur, die zelluläre Immunität und das Vorhandensein von Autoantikörpern gegen T-Lymphozyten.

ICD-10-Code

Diese Krankheit befindet sich im Abschnitt "Hautkrankheiten", die Codes sind L94.0 (lineare Variante) und L94.1 (andere Arten der Krankheit).

Die Gefahr der fokalen Sklerodermie für das Leben

Lokale Sklerodermie ist nicht lebensbedrohlich, wenn die Läsionen klein und nicht weit verbreitet sind. Wenn Sie die ersten Anzeichen der Krankheit feststellen, sollten Sie einen Arzt konsultieren: Wenn die Krankheit rechtzeitig erkannt wird und die Ausbreitung der Läsion durch eine medikamentöse Therapie gestoppt wird, heilt sie höchstwahrscheinlich.

Unbehandelt verursacht die Sklerodermie die folgenden Veränderungen:

Dunkle Bereiche auf der Haut.

Teleangiektasie (Besenreiser). Bei dieser Pathologie erweitern sich kleine Hautgefäße, und rötliche Gitter und Sterne erscheinen auf Gesicht und Beinen.

Raynaud-Krankheit, bei der die Durchblutung in kleinen Gefäßen gestört ist. Bei Kälte treten Schmerzen in den Fingern der unteren und oberen Extremitäten auf, die Haut an ihnen hellt sich beträchtlich auf und bei Wärme wird die Durchblutung wiederhergestellt.

Wenn die Krankheit fortschreitet, wird die Raynaud-Krankheit kompliziert: Die Finger schwellen an, werden bläulich und es treten Geschwüre auf. Aufgrund der Verbreitung von Kollagen wird es auch schwierig, Ihre Finger zu beugen.

Calcinose Unter der Haut werden Siegel gebildet, die aus Kalziumsalzen bestehen.

Die Krankheit erfasst große Bereiche der Haut, und die Haut kann nicht vollständig funktionieren: Kollagen beeinträchtigt die Aktivität der Drüsen der Hautsekretion (Talgdrüse, Schweiß) und der Mechanismus der Thermoregulation wird zerstört.

Allmählich werden Sehnen, Knochen und Muskelsysteme in den pathologischen Prozess einbezogen, Atrophie wird sich entwickeln: Die Knochen werden dünner und die Muskeln verlieren an Volumen, werden hart und unelastisch.

Bewegung ist schwierig und führt zu Behinderung.

Eine fokale Varietät wird in ein System umgewandelt: eine gefährliche Krankheit, bei der innere Organe in den pathologischen Prozess einbezogen werden. Die Haut ist verdickt, dies macht sich besonders im Gesicht bemerkbar: Gesichtsausdrücke verschwinden, das Öffnen des Mundes ist schwierig.

Bei systemischer Sklerodermie bilden sich Pusteln an den Fingern und es kommt zu einer Osteolyse: Eine Erkrankung, bei der einige Phalangen in den Fingern vollständig zerstört werden.

Wenn das Bindegewebe in den inneren Organen signifikant wächst, entwickeln sich verschiedene Krankheiten: ein Herzaneurysma, schwere Ischämie und sogar nekrotische Schäden an den inneren Organen aufgrund von Sauerstoffmangel und Nährstoffen.

Je mehr das Herz betroffen ist, desto eher wird der Tod eintreten.

Es hängt auch von der Art und Vielfalt der Erkrankung ab, ob diese Krankheit lebensbedrohlich ist. Einige Arten von fokalen Sklerodermie sind schärfer und schneller als andere.

Gründe

Die genauen Ursachen für die Entwicklung der fokalen Sklerodermie sind nicht bekannt. Moderne Studien behaupten, dass sich die Krankheit entwickelt, wenn mehrere Faktoren kombiniert werden:

Infektionen Einige Krankheitserreger lösen die Krankheit aus, einschließlich Epstein-Barr-Virus, Masern, Herpes, CMV-Infektion (ein Virus aus der Herpesvirus-Unterfamilie), Papillomavirus sowie einige Infektionen mit Staphylokokken.

Es wird angenommen, dass übertragene Angina, Scharlach und Zeckenborreliose die Entwicklung der fokalen Sklerodermie beeinflussen können, da Immunglobuline für diese Erkrankungen bei Patienten mit Sklerodermie nachgewiesen werden.

Erbliche Faktoren. Die fokale Sklerodermie wird vererbt: Ein Elternteil mit veränderten Lymphozytenrezeptoren überträgt dieses Merkmal, was das Risiko der Entwicklung von Sklerodermie erhöht, auf das Kind.

Veränderungen im Hormonhaushalt aufgrund von Funktionsstörungen der endokrinen Drüsen oder unter dem Einfluss anderer Faktoren (Schwangerschaft, Menopause, Abtreibung).

Faktoren, die das Auftreten der ersten Anzeichen einer Erkrankung beeinflussen oder den latenten Verlauf verschlimmern: Stresssituationen, übermäßige Sonneneinstrahlung oder Sonneneinstrahlung, Hypothermie oder Überhitzung, Bluttransfusion (Bluttransfusion), traumatische Verletzungen, maligne oder gutartige Neubildungen.

Es gibt eine Theorie über den Zusammenhang von Magnesiummangel mit der Entwicklung der Krankheit. Bei Magnesiummangel werden die Zellmembranen anfällig und Calcium, das pathologische Veränderungen in Fibroblasten auslösen kann, beginnt sich im Übermaß anzusammeln.

Risikogruppen

Bei Frauen entwickelt sich häufig ein fokaler Sklerodermie-Typ, der auf die individuellen Körpermerkmale zurückzuführen ist:

• Die Aktivität der zellulären Immunität bei Frauen ist weniger ausgeprägt;
• Im Gegensatz dazu werden Immunglobuline aktiver produziert;
• Die Wirkung von Sexualhormonen auf den Blutkreislauf in der Haut ist höher als die von Männern.

Ebenfalls gefährdet sind:

• Vertreter der Negroid-Rasse;
• Menschen, die an anderen Arten von Autoimmunerkrankungen leiden;
• Bauherren;
• Diejenigen, die nahe Verwandte mit Autoimmunkrankheiten haben;
• Verkäufer, die im Winter auf offenen Märkten arbeiten;
• Personen, die regelmäßig mit Kühl- und Gefriergeräten interagieren;
• Schutzvorrichtungen für Lebensmittel;
• Menschen in Kontakt mit Chemikalien;
• Diejenigen, die regelmäßig Kälte ausgesetzt sind.

Klassifikation der fokalen Sklerodermie

Es gibt eine Klassifikation der Pathologie, die von Dovzhansky S.I. entwickelt wurde. Sie wird am häufigsten in der Medizin verwendet:

• Weiße Fleckenkrankheit, auch Darmklerodermie genannt.
• Linear Es gibt drei Varianten: "Schlag mit Säbel", zosteriform und streifenförmig.
• Pazini-Pierini-Krankheit (oberflächliche großfleckige Hautatrophie mit Hyperpigmentierung)
• Blyashechnaya. Es gibt folgende Typen: tief, oberflächlich, indurativno-atrophisch, bullös, knotig, generalisiert.
• Parry-Romberg-Syndrom.

Symptome verschiedener Fokusformen

Die ersten Symptome treten auf, wenn die Kollagenproduktion zu stark wird und sich die Durchblutung entwickelt, und sie hängt von der Sklerodermie ab.

Die Plaque-Sklerodermie ist die am häufigsten diagnostizierte Pathologie, die in der Regel erleichtert auftritt und keine erhöhten Risiken für das Leben mit sich bringt.

Es zeichnet sich durch stufenweise Entwicklung aus:

1. Anfangs erscheint ein Fleck, der eine rosa-violette Farbe hat. Die Größe und Anzahl der Brennpunkte kann unterschiedlich sein.
2. Später bildet sich eine hellgelbe Plakette in der Mitte der Stelle. Der primäre Fleck verschwindet nicht, daher ist die Plakette mit einem rosa-violetten Rand eingefasst. Wenn sie zunimmt, weist dies auf eine erhöhte Aktivität des pathologischen Prozesses hin. Im Bereich der Plaque fallen Haare aus, es gibt keine Anzeichen von Schweiß und Talgdrüsen.
3. Die Bühnenplakette hält sich auf unbestimmte Zeit bis zu mehreren Jahren. Danach tritt eine Atrophie auf: Die Haut an der Stelle wird dünner und sinkt aufgrund der Atrophie der darunter liegenden Gewebe nach innen.

Bei der linearen Sklerodermie auf der Haut bildeten sich die betroffenen Bereiche der bandartigen Form. Hauptsächlich im Bereich der Stirn, an Armen und Beinen lokalisiert. Bei Kindern verteilt. Die Entwicklungsstadien dieser Art von Sklerodermie sind die gleichen wie in der fleckigen Form.

Die Krankheit der weißen Flecken tritt zusammen mit einer Plaquesorte auf, die durch das Auftreten kleiner Flecken (mit einem Durchmesser von weniger als 2 cm) gekennzeichnet ist, die zufällig auf dem Körper angeordnet sind, gruppiert oder ungruppiert werden können. Betroffen ist vor allem die Haut des Halses, bei Frauen kann es im Genitalbereich lokalisiert sein.

Die Pasini-Pierini-Atrophodermie (Foto unten) wird am häufigsten bei Frauen unter 30 Jahren diagnostiziert. Bei dieser Pathologie treten auf der Rückenhaut große bläuliche Flecken auf, die sich lange Zeit nicht kondensieren und ein wenig sinken.

Es gibt einige Unterschiede zur Plaquesorte:

• Nicht an Gesicht, Beinen und Armen lokalisiert;
• Nicht anfällig für Rückschritte.

Diese Pathologie neigt dazu, sich lange Zeit langsam zu entwickeln.

Das Parry-Romberg-Syndrom betrifft eine Gesichtshälfte und hat folgende Eigenschaften:

• Es betrifft nicht nur die Haut, sondern auch die Unterhaut (Fettgewebe);
• In seltenen Fällen deckt die Krankheit die Muskeln und Knochen ab;
• Die ersten Anzeichen treten in der Kindheit auf.
• Die Krankheit durchläuft drei Stadien: erst treten Foci auf, nachdem sie dichter geworden sind, und einige Jahre später beginnt das Stadium der Atrophie;
• Wenn sich die Pathologie in der frühen Kindheit entwickelt hat, besteht die Möglichkeit, dass auch die Knochen betroffen sind.

Eine Person mit dieser Art von Sklerodermie verliert die Symmetrie, die betroffene Hälfte sieht ungleichmäßig aus.

Diagnose

Die anfänglichen Manifestationen der fokalen Sklerodermie ähneln einer Reihe anderer Hautkrankheiten, bei denen unterschieden werden muss.

Darunter sind:

• Vitiligo;
• Schulmansche Krankheit;
• Undifferenzierte Arten von Lepra;
• Kraouros Vulva;
• Psoriasis;
• Eosinophile Fasziitis;
• Morphoidartiges Basalzellkarzinom;
• Einige Arten von Nävii.

Die Diagnose der fokalen Sklerodermie umfasst auch:

• Nehmen Sie ein Stück Haut für die Forschung (Biopsie);
• Biochemische und allgemeine Blutuntersuchungen;
• Wasserman-Reaktion;
• Immunogramm

Fotogalerie: Hautkrankheiten

Welcher Arzt soll angesprochen werden?

Diagnose der Sklerodermie involviert einen Dermatologen, benötigen auch Rat Rheumatologe.

Durch die Biopsie kann die Krankheit unterschieden und die Form bestimmt werden. Nach dem Test bestimmt der behandelnde Arzt je nach Symptom und Typ, wie die Sklerodermie fokal behandelt werden soll.

Behandlung

Die Behandlung der fokalen Sklerodermie dauert mindestens sechs Monate mit einer individuell ausgewählten Medikamentengruppe, die Folgendes umfasst:

• Penicillin-basierte Antibiotika in Kombination mit Antihistaminika.
• Vasodilatator-Medikamente, die sich positiv auf die Durchblutung auswirken (Complamin, Trental).
• Enzyme, die die Gewebepermeabilität verbessern. Lidaza mit Sklerodermie zeigt eine hohe Wirksamkeit. Andere Medikamente werden ebenfalls verwendet (Karipazim, Chymotrypsin).
• Kalziumkanalblocker. Reduzieren Sie die Aktivität von Fibroblasten und stellen Sie den Blutfluss wieder her (Corinfar, Magnesium).
• Arzneimittel, die den atrophischen Prozess stoppen (Retinol, Actovegin).

Wenn sich die Krankheit leicht ausgebreitet hat, wird die Behandlung mit Physiotherapie durchgeführt:

• Sonophorese unter Verwendung von Lidaza;
• Drogenelektrophorese mit Medikamenten zur Blockierung von Kalziumkanälen;
• Lasertherapie;
• Magnetfeldtherapie;
• Hyperbare Sauerstoffanreicherung.

Fokale Sklerodermie ist vollständig heilbar, wenn die Behandlung rechtzeitig beginnt.

Prognose

Die Prognose für die fokale Sklerodermie ist günstig, wenn der gesamte Verlauf der Medikation abgeschlossen ist und die medizinischen Empfehlungen strikt befolgt werden. Viel hängt auch von der Form und dem Ausmaß der Vernachlässigung der Krankheit ab: Prognosen mit weit verbreiteter Pathologie, spät erkannt, ungünstig - es besteht das Risiko, dass eine lokale Varietät in eine systemische umgewandelt wird.

Leichte Formen der Sklerodermie treten leicht auf und sind nur unbehandelt kompliziert. Daher sollten Sie bei den ersten Symptomen der Erkrankung einen Dermatologen konsultieren und sich einer Diagnose unterziehen.