Fokale Sklerodermie: Ursachen, Symptome, Behandlung

Unter der Sklerodermie identifizieren eine Reihe von Spezialisten zwei Formen dieser Krankheit: systemisch und fokal (begrenzt). Der systemische Verlauf dieser Erkrankung gilt als am gefährlichsten, da in diesem Fall die inneren Organe, der Bewegungsapparat und das Gewebe am pathologischen Prozess beteiligt sind. Die fokale Sklerodermie ist durch weniger aggressive Manifestationen gekennzeichnet, wird begleitet von der Erscheinung von Bereichen (Bändern oder Flecken) weißer Farbe auf der Haut, die zum Teil Narben ähneln, und hat eine günstige Prognose. Diese Krankheit wird häufig beim gerechten Geschlecht festgestellt und 75% der Patienten sind Frauen zwischen 40 und 55 Jahren.

In diesem Artikel machen wir Sie mit den Ursachen, Symptomen und Behandlungsmethoden der fokalen Sklerodermie vertraut. Diese Informationen werden für Sie nützlich sein, Sie können den Beginn der Entwicklung der Erkrankung rechtzeitig ahnen und den Arzt nach seinen Behandlungsmöglichkeiten fragen.

In den letzten Jahren ist diese Hautkrankheit häufiger geworden, und einige Experten stellen fest, dass ihr Verlauf schwerwiegender ist. Es ist möglich, dass diese Schlussfolgerungen das Ergebnis der Nichteinhaltung der Behandlungsbedingungen und der klinischen Untersuchung von Patienten waren.

Ursachen und Mechanismus der Krankheit

Die genauen Ursachen für die Entwicklung der fokalen Sklerodermie sind noch nicht bekannt. Es gibt eine Reihe von Hypothesen, die auf den möglichen Einfluss einiger Faktoren hinweisen, die zum Auftreten von Veränderungen in der Kollagenproduktion beitragen. Dazu gehören:

• Autoimmunkrankheiten, die zur Produktion von Antikörpern gegen hauteigene Zellen führen;
• die Entwicklung von Neoplasmen, deren Auftreten in einigen Fällen vom Auftreten von Sklerodermieherden begleitet wird (manchmal treten solche Herde mehrere Jahre vor der Tumorbildung auf);
• assoziierte Pathologien des Bindegewebes: systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis usw.;
• genetische Veranlagung, da diese Krankheit häufig bei mehreren Angehörigen beobachtet wird;
• übertragene virale oder bakterielle Infektionen: Influenza, humanes Papillomavirus, Masern, Streptokokken;
• Hormonstörungen: Menopause, Abtreibung, Schwangerschaft und Stillzeit;
• übermäßige Exposition der Haut mit ultravioletten Strahlen;
• starker Stress oder cholerisches Temperament;
• traumatische Hirnverletzung.

Bei der fokalen Sklerodermie kommt es zu einer übermäßigen Kollagensynthese, die für ihre Elastizität verantwortlich ist. Wenn jedoch die Krankheit aufgrund ihrer übermäßigen Menge an Versiegelung und Vergröberung der Haut auftritt.

Klassifizierung

Es gibt kein einheitliches Klassifizierungssystem für fokale Sklerodermie. Spezialisten wenden häufiger das von Dovzhansky S. I. vorgeschlagene System an, das alle klinischen Varianten dieser Krankheit am besten widerspiegelt.

1. Blyashechnaya. Es ist unterteilt in das unbefleckte, atrophische, oberflächliche "Flieder", knotig, tief, bullös und verallgemeinert.
2. Linear Es ist unterteilt in die Art des "Säbelschlages", sommerartig oder bandförmig und zosterförmig.
3. Weiße Fleckenkrankheit (oder skleroatrophische Flechte, tropfenförmige Sklerodermie, flechtenweißes Tsimbusha).
4. Idiopathische Atrofodermie Pasini Pierini.
5. Parry-Romberg-Gesichtshämatrophie.

Symptome

Patchy Form

Unter allen klinischen Varianten der fokalen Sklerodermie ist die Plaqueform die häufigste. Am Körper des Patienten treten eine unbedeutende Anzahl von Foci auf, die drei Entwicklungsphasen durchlaufen: Flecken, Plaques und Atrophie.

Anfänglich erscheint die Haut mehrere oder ein lila-rosa Fleck, dessen Abmessungen unterschiedlich sein können. Nach einiger Zeit in der Mitte erscheint ein glatter und glänzender Bereich aus gelbweißem Siegel. Um diese Insel herum befindet sich noch eine lila-rosa Grenze. Sie kann an Größe zunehmen, aufgrund dieser Anzeichen ist es möglich, die Aktivität des Sklerodermieprozesses zu beurteilen.

Haarausfall tritt auf der gebildeten Plaque auf, die Talg- und Schweißsekretion stoppt und das Hautmuster verschwindet. Die Haut in diesem Bereich kann nicht mit den Fingerspitzen in die Falte genommen werden. Ein solches Aussehen und solche Anzeichen von Plaque können zu verschiedenen Zeiten bestehen bleiben, woraufhin die Läsion atrophiert.

Linear (oder bandförmig)

Diese Art der fokalen Sklerodermie wird bei Erwachsenen selten beobachtet (normalerweise bei Kindern). Seine klinische Manifestation unterscheidet sich von der Plaque-Form nur in Form von Hautveränderungen - sie haben das Aussehen weißer Streifen und befinden sich meistens auf der Stirn oder den Gliedmaßen.

Weiße Fleckenkrankheit

Diese Art der fokalen Sklerodermie wird oft mit ihrer fleckigen Form kombiniert. Dabei treten am Körper des Patienten kleine gestreute oder gruppierte Flecken mit einem Durchmesser von etwa 0,5 bis 1,5 cm auf, die sich an verschiedenen Körperstellen befinden können, meist aber am Hals oder am Rumpf. Bei Frauen können solche Läsionen im Bereich der Schamlippen auftreten.

Idiopathische Atrophodermie Pasini Pierini

Bei dieser Art der fokalen Sklerodermie befinden sich auf der Rückseite Flecken mit unregelmäßigen Konturen. Ihre Größe kann bis zu 10 Zentimeter oder mehr erreichen.

Pazini - Pierini idiopathische Atrophodermie ist häufiger bei jungen Frauen. Die Farbe der Flecken kommt einem bläulich-violetten Farbton nahe. Ihr Zentrum sinkt etwas und hat eine glatte Oberfläche, und entlang der Kontur der Hautveränderungen kann ein violetter Ring vorhanden sein.

Lange nach dem Auftreten der Flecken gibt es keine Anzeichen einer Versiegelung der Läsionen. Manchmal können diese Hautveränderungen pigmentiert sein.

Im Gegensatz zum Plaque-Typ der fokalen Sklerodermie ist die idiopathische Atrophodermie Pasini-Pierini durch die Hauptläsion der Haut des Körpers und nicht des Gesichts gekennzeichnet. Darüber hinaus kann der Ausschlag mit Atrophodermie nicht zurückgehen und schrittweise über mehrere Jahre fortschreiten.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Diese seltene Art der fokalen Sklerodermie äußert sich in einer atrophischen Läsion von nur einer Gesichtshälfte. Ein solcher Fokus kann sowohl rechts als auch links liegen. Dystrophische Veränderungen sind Hautgewebe und subkutanem Fettgewebe ausgesetzt und Muskelfasern und Knochen des Gesichts-Skeletts sind seltener oder in geringerem Maße am pathologischen Prozess beteiligt.

Parry-Romberg-Gesichtshämatrophie tritt häufiger bei Frauen auf, und der Beginn der Erkrankung tritt im Alter zwischen 3 und 17 Jahren auf. Der pathologische Prozess erreicht seine Aktivität im Alter von 20 Jahren und dauert meistens bis zu 40 Jahre. Anfangs erscheint das Gesicht vor gelblichen oder bläulichen Veränderungen. Nach und nach werden sie verdichtet und mit der Zeit atrophische Veränderungen durchlaufen, was einen gravierenden kosmetischen Defekt darstellt. Die Haut der betroffenen Gesichtshälfte wird runzelig, dünner und hyperpigmentiert (fokal oder diffus).

Auf der betroffenen Gesichtshälfte befinden sich keine Haare, und die Gewebe unter der Haut unterliegen starken Veränderungen in Form von Deformitäten. Dadurch wird das Gesicht asymmetrisch. Die Knochen des Gesichts-Skeletts können auch in den pathologischen Prozess einbezogen werden, wenn das Debüt der Krankheit in der frühen Kindheit begann.

Diskussionen um die Krankheit

Unter Wissenschaftlern wird die Debatte über den möglichen Zusammenhang zwischen systemischer und eingeschränkter Sklerodermie fortgesetzt. Bei einigen von ihnen handelt es sich bei den systemischen und fokalen Formen um Variationen desselben pathologischen Prozesses im Körper, während andere glauben, dass sich diese beiden Erkrankungen stark voneinander unterscheiden. Ein solches Gutachten findet jedoch noch keine genauen Beweise, und die Statistiken zeigen, dass die fokale Sklerodermie in 61% der Fälle systemisch wird.

Laut verschiedenen Studien wird die Übertragung der fokalen Sklerodermie auf das System durch die folgenden 4 Faktoren erleichtert:

• die Entwicklung der Krankheit vor dem 20. Lebensjahr oder nach dem 50. Lebensjahr;
• fleckige oder lineare fokale Sklerodermie;
• erhöhte anti-lymphozytische Antikörper und grobe Komplexe des Immunsystems;
• der Schweregrad der Disimmunoglobulinämie und des Mangels an zellulärer Immunität.

Diagnose

Die Diagnose der fokalen Sklerodermie wird durch die Ähnlichkeit der Anzeichen im Anfangsstadium dieser Erkrankung mit vielen anderen Pathologien behindert. Deshalb wird die Differentialdiagnose bei folgenden Erkrankungen durchgeführt:

• Vitiligo;
• undifferenzierte Form der Lepra;
• Kouros Vulva;
• keloidartiger Nävus;
• Schulman-Syndrom;
• sklerodermieähnliche Form eines Basalzellkarzinoms;
• Psoriasis.

Dem Patienten werden zusätzlich folgende Labortests zugeordnet:

• Hautbiopsie;
• Wasserman-Reaktion;
• Blutbiochemie;
• vollständiges Blutbild;
• Immunogramm.

Die Durchführung einer Hautbiopsie ermöglicht die korrekte Diagnose einer „fokalen Sklerodermie“ mit einer 100% igen Garantie - diese Methode ist der „Goldstandard“.

Behandlung

Die Behandlung der fokalen Sklerodermie sollte komplex und langwierig sein (mehrstufig). Bei einem aktiven Krankheitsverlauf sollte die Anzahl der Gänge mindestens 6 betragen und der Abstand zwischen ihnen sollte 30-60 Tage betragen. Mit der Stabilisierung des Fortschritts der Herde kann das Intervall zwischen den Sitzungen 4 Monate betragen, und bei den restlichen Manifestationen der Erkrankung werden die Therapieverläufe 1-mal in einem halben Jahr oder 4 Monate zu prophylaktischen Zwecken wiederholt und umfassen Arzneimittel zur Verbesserung der Mikrozirkulation der Haut.

Im Stadium des aktiven Verlaufs der fokalen Sklerodermie kann der Behandlungsplan solche Medikamente enthalten:

• Penicillin-Antibiotika (Fusidinsäure, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
• Antihistaminika: Pipolfen, Loratadin, Tavegil usw.;
• Mittel zur Unterdrückung der übermäßigen Synthese von Kollagen: Plazentalextrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• Calciumionen-Antagonisten: Verapamil, Fenigidin, Corinfar usw.;
• Gefäßmedikamente: Nikotinsäure und darauf basierende Präparate (Xanthineol Nicotinate, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol usw.

Bei skleroatrophischen Flechten können Cremes mit den Vitaminen F und E, Solcoseryl, Retinol Palmate und Actovegin in den Behandlungsplan aufgenommen werden.

Wenn ein Patient über begrenzte Sklerodermieherde verfügt, kann die Behandlung auf die Verabreichung von Phonophorese mit Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin oder Lydasa und Vitamin B12 (in Zäpfchen) beschränkt sein.

Für die lokale Behandlung der fokalen Sklerodermie sollten Salbenanwendungen und Physiotherapie verwendet werden. Da lokale Drogen in der Regel verwendet werden:

• Troxevasin;
• Heparin-Salbe;
• Theonikolowaja-Salbe;
• Heparoid;
• Butadion-Salbe;
• Dimexid;
• Trypsin;
• Lidaza;
• Chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidase kann verwendet werden, um Phonophorese oder Elektrophorese durchzuführen. Ronidaza wird für Anwendungen verwendet - sein Pulver wird auf eine mit Salzlösung getränkte Serviette aufgetragen.

Zusätzlich zu den oben genannten physiotherapeutischen Methoden wird den Patienten empfohlen, die folgenden Sitzungen durchzuführen:

• Magnetfeldtherapie;
• Phonophorese mit Hydrocortison und Kuprenil;
• Lasertherapie;
• Vakuumdekompression.

In der Endphase der Behandlung können die Verfahren mit Wasserschmelz- oder Radonbädern ergänzt und im Bereich der Sklerodermie-Zentren massiert werden.

In den letzten Jahren empfehlen viele Experten für die Behandlung der fokalen Sklerodermie, die Menge an Medikamenten zu reduzieren. Sie können durch Produkte ersetzt werden, die mehrere erwartete Effekte kombinieren. Zu diesen Medikamenten zählen Wobenzym (Tabletten und Salben) und systemische Polyenzyme.

Mit dem modernen Ansatz zur Behandlung dieser Krankheit umfasst der Behandlungsplan häufig ein Verfahren wie die HBO (hyperbare Sauerstoffversorgung), die die Gewebesauerstoffversorgung fördert. Diese Technik ermöglicht es Ihnen, den Stoffwechsel in den Mitochondrien zu aktivieren, normalisiert die Lipidoxidation, wirkt antimikrobiell, verbessert die Mikrozirkulation im Blut und beschleunigt die Regeneration des betroffenen Gewebes. Diese Behandlungsmethode wird von vielen Experten verwendet, die ihre Wirksamkeit beschreiben.

Eine Reihe von Dermatologen verwendet Produkte auf der Basis von Dextran zur Behandlung der fokalen Sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Andere Experten glauben jedoch, dass diese Medikamente nur bei schnell fortschreitenden und häufigen Formen dieser Krankheit angewendet werden können.

Welcher Arzt sollte ich kontaktieren?

Wenn lang anhaltende Flecken auf der Haut auftreten, muss ein Hautarzt konsultiert werden. Ein rechtzeitiger Beginn der Behandlung verlangsamt den Übergang der Krankheit in eine systemische Form und ermöglicht ein gutes Hautbild.

Dem Patienten wird zwingend ein Rheumatologe empfohlen, einen systemischen Prozess im Bindegewebe auszuschließen. Bei der Behandlung der fokalen Sklerodermie spielen physikalische Behandlungsmethoden eine wichtige Rolle, weshalb die Konsultation eines Physiotherapeuten erforderlich ist.

Der Spezialist der Moskauer Arztklinik spricht über verschiedene Formen der fokalen Sklerodermie:

Ist fokale Sklerodermie lebensbedrohlich?

Die fokale Sklerodermie wird im Vergleich zu ihrer anderen Form, der systemischen Sklerodermie, als weniger lebensbedrohlich angesehen. Nach Ansicht vieler Ärzte ist die fokale Sklerodermie jedoch eine der Manifestationen der systemischen Sklerodermie, und alle pathologischen Prozesse in der Haut betreffen immer noch die Organe und Systeme des gesamten Organismus.

Daher sollte die Behandlung der fokalen Sklerodermie sehr ernst genommen werden! Welche Anzeichen und Symptome sprechen für systemische und fokale Sklerodermie?

Diagnose der fokalen und systemischen Sklerodermie

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien für systemische Sklerodermie sind:

• typische Hautveränderungen in Form von dichtem Ödem, Verhärtung und Atrophie;
• Knochenresorption;
• Raynaud-Syndrom (starke Blässe mit Hypothermie der Finger der Extremitäten, die sich beim Erwärmen in violette Zyanose verwandelt);
• die Ablagerung von Kalzium unter der Haut entlang der Sehnen und der Faszie (Verkalkung);
• Schäden an Gelenken und Muskeln mit der Entwicklung von starken Kontrakturen in der Zukunft;
• pulmonale Läsion in Form einer basalen Pneumosklerose;
• große fokale Läsion des Myokards;
• Dysphagie, fibröse Veränderungen im Ösophagus und andere Läsionen des Verdauungstraktes;
• Auftreten der Sklerodermie-Niere.

Zusätzliche Kriterien sind

• Hyperpigmentierung der Haut;
• erhöhte Trockenheit der Haut und der Schleimhäute;
• Myalgie und Arthralgie;
• trophische Störungen;
• Lymphadenopathie;
• Polyneuritis;
• Fieber;
• Gewichtsverlust;
• die Anwesenheit von Scl70-Antikörpern im Blut.

Die Diagnose systemische Sklerodermie gilt als zuverlässig, wenn drei Hauptkriterien verfügbar sind oder ein Hauptkriterium in Kombination mit drei oder mehr zusätzlichen Kriterien. Eine Diagnose einer systemischen Sklerodermie wird als wahrscheinlich mit weniger Symptomen angesehen.

Diagnose der fokalen Sklerodermie

Bei der fokalen Sklerodermie treten die Manifestationen der Erkrankung auf der Haut auf. Auf dem Gesicht oder den Händen erscheinen Flecken normalerweise mit einem rosa Halo. Für fokale Sklerodermie, gekennzeichnet durch folgende Symptome:

• Verkalkung (kleine, dichte und schmerzlose Knoten, besonders in den Fingerspitzen);
• Raynauds Symptom;
• Sklerodaktylie (Finger werden dünn, Nägel und terminale Phalangen verdicken sich wie die Beine eines Vogels);
• das Auftreten von Besenreisern;
• Verletzung des Schluckens, häufiges Aufstoßen und Sodbrennen aufgrund von Läsionen der Speiseröhrenschleimhaut.

Alle diese Symptome werden nicht immer ernst genommen, die Patienten kümmern sich nicht um sie, aber wenn zu dieser Zeit Angstzustände ausgelöst werden, kann die Krankheit rechtzeitig diagnostiziert werden, und die Behandlung kann beginnen.

Um die Diagnose zu klären, wird manchmal eine Hautbiopsie durchgeführt, die die Genauigkeit der Diagnose zu 100% bestätigt. Bei der Diagnose der fokalen Sklerodermie muss sofort mit der Behandlung begonnen werden. Um das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern, sollte man versuchen, Kälte zu vermeiden, Finger und Zehen warm zu halten (mit Handschuhen und warmen Socken), warme Kiefern- und Radonbäder zu nehmen.

Was ist eine gefährliche fokale Sklerodermie?

1. Das Auftreten von Hautpartien mit erhöhter Pigmentierung und Depigmentierung ("Salz und Pfeffer").
2. Das Auftreten von Teleangiektasien - Besenreiser (Retikulum) - auf der Haut.
3. Starke Hautverdünnung.
4. Mit dem Misserfolg der Schleimhäute treten Symptome von Krankheiten wie Rhinitis, Konjunktivitis, Pharyngitis, Ösophagitis auf.
5. Die schwerwiegendste Gefahr der fokalen Sklerodermie ist das Fortschreiten und der Übergang zur systemischen Sklerodermie.

Aber selbst wenn die fokale Sklerodermie leicht verläuft und sich nur auf Hautmanifestationen beschränkt, sollte sie ständig behandelt werden. Wenn Sie die Behandlung abbrechen (schließlich verursacht die Erkrankung nur bei der Hautmanifestation keine subjektiven Angstzustände), entwickeln sich unmerklich adhäsive Prozesse in der Haut, Schweiß und Talgdrüsenatrophie und funktionieren nicht mehr, es gibt ein Ungleichgewicht in den Prozessen der Wärmeübertragung und der Wärmeerzeugung.

Die Prognose der Sklerodermie und was ist die Gefahr der fokalen Sklerodermie?

Die fokale Sklerodermie kann Jahre und Monate andauern. Die Prognose für das Leben ist in diesem Fall gut. Manchmal verschwindet die Krankheit von selbst, und Ärzte verbinden ein solches Ergebnis mit der Stärkung der Immunität. Manchmal kann die Krankheit jedoch systemisch werden und dann wird die Prognose ungünstig und sogar lebensbedrohlich.

Die Faktoren, die die negative Prognose beeinflussen, sind:

• Übergang zur systemischen Form der Sklerodermie;
• männliches Geschlecht;
• Alter (wenn die Krankheit bei Personen älter als 50 Jahre aufgetreten ist);
• Organschäden in den ersten drei Jahren der Krankheit.

Die Fähigkeit, bei Patienten mit fokaler Sklerodermie zu arbeiten, kann abnehmen, nimmt jedoch stark ab oder geht verloren, wenn sich eine Läsion des Bewegungsapparates anschließt.

Wie manifestiert sich die fokale Sklerodermie, wie gefährlich ist sie für das Leben und ist die Krankheit heilbar?

Wenn wir den Begriff "Sklerodermie" wörtlich übersetzen, stellt sich heraus, dass unter diesem Namen eine Krankheit verborgen ist, bei der die Haut sklerosiert ist, das heißt verdickt ist, ihre ursprüngliche Struktur verliert, und die Nervenenden sterben ab.

Die fokale Sklerodermie ist eine Pathologie, die zur Klasse der systemischen Bindegewebe gehört (Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom und einige andere). Im Gegensatz zur systemischen Sklerodermie sind die inneren Organe bei der Entwicklung dieses Subtyps praktisch nicht betroffen. Diese Form der Pathologie spricht auch besser auf die Behandlung an und kann sogar ganz verschwinden.

Die Essenz der Pathologie

Bei der fokalen Sklerodermie leidet die „Materie“, unter der die Stützrahmen aller Organe aufgebaut werden, Bänder, Knorpel, Sehnen, Gelenksäcke, interzelluläre „Schichten“ und fettige „Siegel“. Trotz der Tatsache, dass das Bindegewebe einen anderen Zustand haben kann (fest, faserig oder gelförmig), sind das Prinzip seiner Struktur und die ausgeführten Funktionen in etwa gleich.

Die menschliche Haut besteht zum Teil auch aus Bindegewebe. Ihre innere Schicht, die Dermis, erlaubt es uns, nicht vor ultravioletten Strahlen zu verbrennen, kontaminiertes Blut nicht durch den unvermeidlichen Kontakt von Mikroben aus der Luft zu bekommen und bei Kontakt mit aggressiven Substanzen nicht mit Geschwüren bedeckt zu werden. Es ist die Dermis, die die Jugend oder das Alter unserer Haut bestimmt, es ermöglicht, Bewegungen in den Gelenken zu machen oder unsere Emotionen im Gesicht zu zeigen, ohne dass sich das Erscheinungsbild von Falten und Rissen nachhaltig wiederherstellt.

Die Dermis besteht aus:

• einzelne Zellen, von denen einige für die Bildung einer lokalen Immunität verantwortlich sind, andere für die Bildung von Fibrillen und amorphen Substanzen zwischen ihnen;
• Fasern (Fibrillen), die der Haut Elastizität, Spannkraft verleihen;
• Schiffe;
• Nervenenden

Zwischen diesen Komponenten befindet sich ein gelartiger "Füllstoff" - die zuvor erwähnte amorphe Substanz, die gewährleistet, dass die Haut nach der Arbeit der Mimik oder Skelettmuskulatur sofort ihre ursprüngliche Position einnehmen kann.

Es kann Situationen geben, in denen Immunzellen, die sich in der Dermis befinden, beginnen, einen anderen Teil davon als eine außerirdische Struktur wahrzunehmen. Dann beginnen sie hier, Antikörper zu produzieren, die Fibroblastenzellen angreifen, die die Fasern der Dermis synthetisieren. Und das passiert nicht überall, aber in begrenzten Bereichen.

Das Ergebnis eines Immunangriffs ist die erhöhte Fibroblastenproduktion einer der Fasern - Kollagen. Sie erscheint reichlich und macht die Haut dicht und rau. Er "verdreht" auch die Gefäße in den betroffenen Bereichen der Dermis, weshalb diese an Sauerstoff- und Nährstoffmangel leiden. Das ist fokale Sklerodermie.

Krankheitsgefahren

Da die Pathologie in einem begrenzten Bereich der Haut vorliegt und schnell diagnostiziert und behandelt wird, ist sie nicht lebensbedrohlich. Es trägt nur zur Bildung eines kosmetischen Defekts bei, der durch dermatologische und kosmetische Methoden beseitigt werden kann. Aber wie gefährlich ist die fokale Sklerodermie, wenn man sie nicht beachtet?

Diese Pathologie kann:

1. das Auftreten dunkler Bereiche auf der Hautoberfläche verursachen;
2. die Entwicklung von Gefäßnetzwerken (Teleangiektasien) provozieren;
3. führen zu einem chronischen Raynaud-Syndrom, das mit einer beeinträchtigten lokalen Mikrozirkulation verbunden ist. Es zeigt sich darin, dass in der Kälte ein Mensch Schmerzen in den Fingern und Zehen erfährt; Gleichzeitig wird die Haut dieser Bereiche stark blass. Beim Erwärmen geht der Schmerz weg, die Finger werden erst violett und bekommen dann einen violetten Ton;
4. Verkalkung erschwert, wenn unter der Haut kleine und schmerzlose "Knötchen" erscheinen, die eine felsige Dichte haben. Dies sind Ablagerungen von Calciumsalzen;
5. auf ausgedehnte Bereiche der Haut verteilen. In diesem Fall drücken Kollagenfasern Schweiß und Talgdrüsen in der Dermis aus, was zu einer Verletzung der Wärmeregulierung des Körpers führt.
6. Gehen Sie in die systemische Form der Sklerodermie und schädigen Sie die inneren Organe: Speiseröhre, Herz, Augen und andere.

Wenden Sie sich an einen Rheumatologen, wenn Sie Symptome der Pathologie feststellen (diese werden im Folgenden beschrieben), um herauszufinden, wie er behandelt wird.

Wer ist öfter krank?

Sklerodermie, die nur fokale Manifestationen aufweist, tritt häufiger bei Frauen auf. Mädchen leiden dreimal häufiger darunter als Jungen; Pathologie kann sogar bei Neugeborenen festgestellt werden, und Frauen im Alter von 40 Jahren ¾ aller Patienten mit Sklerodermie. Verbunden mit der "Liebe" der Sklerodermie für den schönen Sex mit der Tatsache, dass:

• zelluläre Immunität (dies sind die Zellen, die selbst nicht mit Hilfe von Antikörpern Fremdstoffe zerstören) bei Frauen ist weniger aktiv;
• humorale (durch Antikörper verursachte) Immunitätseinheit hat erhöhte Aktivität;
• weibliche Hormone haben einen ausgeprägten Einfluss auf die Arbeit der Mikrozirkulationsgefäße in der Dermis der Haut.

Ursachen von Krankheiten

Die genaue Ursache der Pathologie ist unbekannt. Die modernste Hypothese besagt, dass die fokale Sklerodermie als Summe auftritt:

1. Einnahme von Infektionserregern. Eine bedeutende Rolle spielen das Masernvirus, die Viren der herpetischen Gruppe (Herpes simplex, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus), das Papillomatosevirus und auch die Bakterien-Staphylokokken. Es gibt eine Meinung, dass Sklerodermie aufgrund von Scharlach, Tonsillitis und Lyme-Borreliose auftreten kann. Die DNA von Borrelia Burgdorfery, die die Lyme-Borreliose verursacht, oder ihre Antikörper werden in den Bluttests der meisten Patienten mit fokaler Sklerodermie beobachtet;
2. genetische Faktoren. Dies ist ein Träger bestimmter Rezeptoren auf Immunzellen-Lymphozyten, die zum chronischen Verlauf der obigen Infektionen beitragen.
3. endokrine Störungen oder physiologische Bedingungen, bei denen sich hormonelle Veränderungen (Abtreibung, Schwangerschaft, Menopause) dramatisch ändern;
4. externe Faktoren, die meistens „schlafende Sklerodermie“ auslösen oder eine zuvor verborgene Krankheit verschlimmern. Dies sind: Stress, Hypothermie oder Überhitzung, übermäßige ultraviolette Strahlen, Bluttransfusionen, Verletzungen (insbesondere kraniozerebrale).

Es wird auch angenommen, dass der Auslöser für das Auftreten von Sklerodermie ein im Körper vorhandener Tumor ist.

Die Meinung von einheimischen Wissenschaftlern unter der Leitung von Bolotnaya LA, die die Veränderungen der Hautzellen während der fokalen Sklerodermie untersuchten, ist ebenfalls wichtig. Sie glauben, dass eine Abnahme des Magnesiumgehalts im Blut die Entwicklung dieser Pathologie auslösen kann, wodurch sich Kalzium in roten Blutkörperchen ansammelt und die Arbeit einer Gruppe von Enzymen gestört wird.

Erfahren Sie mehr über die Krankheit im Artikel "Was ist Sklerodermie".

Wer ist gefährdet?

Frauen zwischen 20 und 50 Jahren sind am stärksten von der Entwicklung der fokalen Sklerodermie betroffen, aber auch die Männer sind gefährdet:

• Schwarze;
• diejenigen, die bereits andere systemische Bindegewebserkrankungen haben;
• deren Angehörige an einer der systemischen Pathologien des Bindegewebes (Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis) litten;
• Angestellte von offenen Märkten und Personen, die im Winter Waren aus Straßenbehältern verkaufen;
• Bauherren;
• Personen, die häufig gezwungen werden, Kühlwaren aus Gefriergeräten zu entnehmen;
• diejenigen, die Lebensmittellager schützen, sowie Vertreter anderer Berufe, die ihre Hände oft unterkühlen oder chemischen Mischungen aussetzen müssen.

Klassifizierung

Fokale Sklerodermie kann sein:

1. Plaque (discoid). Sie hat ihre eigene Abteilung in:

• oberflächlich;
• tief (geknotet);
• indurativ-atrophisch;
• bullous (ein Bulle ist eine große, mit Flüssigkeit gefüllte Blase);
• generalisiert (im ganzen Körper).

• als "Schlag durch einen Säbel";
• bandförmig;
• zosteriform (ähnlich wie Vesikel mit Schindeln oder Windpocken).

3. Krankheit mit weißen Flecken

4. Idiopathie, Pasini-Pierini, Dermatrophie.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Die ersten Symptome der fokalen Sklerodermie treten auf, nachdem das Raynaud-Syndrom seit mehreren Jahren besteht. Erwarten Sie auch spezifische Sklerodermiesymptome, da sich die Haut der Handflächen und Füße ablösen kann und das Auftreten von Besenreiser in den Wangenbereichen (wenn eine Läsion im Gesicht auftritt).

Das erste Symptom der fokalen Sklerodermie ist das Auftreten einer Läsion:

• irgendwie wie ein Ring;
• kleine größen;
• lila-rote Färbung.

Außerdem ändert sich ein solcher Fokus und wird gelb-weiß, glänzend und kühler bei Berührung. Es bleibt immer noch eine „Corolla“ um den Umfang, aber die Haare beginnen herauszufallen und die für die Haut charakteristischen Linien verschwinden (das bedeutet, dass die Kapillaren bereits schlecht funktionieren). Die betroffene Hautoberfläche kann nicht gefaltet werden. es schwitzt nicht und wird nicht von den sekretierten Talgdrüsen bedeckt, auch wenn die Haut in der Umgebung fettig ist.

Nach und nach verschwindet der violette "Ring", der weißliche Bereich wird unter die gesunde Haut gedrückt. In diesem Stadium ist es nicht angespannt, sondern weich und biegsam.

Der zweite Haupttyp der Pathologie ist die lineare Sklerodermie. Sie tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Frauen auf. Der Unterschied zwischen linearer Sklerodermie und Plaque ist mit bloßem Auge erkennbar. Das:

• ein Streifen gelblich weißer Haut;
• in der Form, die einem Streifen ähnelt, der auf einen Säbel schlägt;
• ist meistens auf Körper und Gesicht lokalisiert;
• kann Atrophie (Abnehmen, Blanchieren, Haarausfall) auf der Gesichtshälfte verursachen. Sowohl die linke als auch die rechte Gesichtshälfte können betroffen sein. Die Haut auf der betroffenen Hälfte wird bläulich oder gelblich, zunächst verdickt und dann atrophiert, wobei auch das Unterhautgewebe und die Muskeln atrophiert sind. Der Gesichtsausdruck des betroffenen Bereichs wird unzugänglich. Es kann den Anschein haben, dass die Haut an den Knochen des Schädels hängt.
• Kann an den Schamlippen vorkommen, wo sie wie weißlich-perlmuttartige unregelmäßig geformte Herde aussehen, die von einem bläulichen Rand umgeben sind.

Gesichtsläsionen bei linearer Sklerodermie

Die Pazini-Pierini-Krankheit besteht aus einigen violett-lila Flecken mit einem Durchmesser von mindestens 10 cm oder mehr. Ihre Umrisse sind falsch und befinden sich oft auf der Rückseite.

Der Übergang von einer fokalen Form der Sklerodermie zu einer systemischen kann durch folgende Kriterien vermutet werden:

1. eine Person wurde krank oder vor 20 Jahren oder nach 50 Jahren;
2. Es gibt entweder eine lineare Form der Pathologie oder es gibt viele Plaques.
3. Sklerodermieherde liegen entweder im Gesicht oder in den Gelenken der Beine und Arme;
4. Im Bluttest für ein Immunogramm ist die zelluläre Immunität beeinträchtigt, die Zusammensetzung von Immunglobulinen und Antikörpern gegen Lymphozyten wird verändert.

Diagnose

Bei der fokalen Sklerodermie im Blut, Antikörpern gegen Zellkerne, Topoisomerase I-Enzyme und RNA-Polymerase I und II werden Zentromere (Teile von Chromosomen, in denen eine Teilung während der Kernspaltung auftritt) nachgewiesen. Die Diagnose basiert jedoch nicht auf diesen Antikörpern oder sogar auf der Anwesenheit von Scl70-Antikörpern im Blut. Es wird durch ein spezifisches Bild festgelegt, das ein Histologe unter dem Mikroskop sieht, wenn er den Bereich "erkrankter" Haut untersucht, der mit einer Biopsie aufgenommen wurde.

Behandlung

Zunächst beantworten wir die Frage, ob die fokale Sklerodermie heilbar ist. Bevor die Hautatrophie in einem großen Bereich auftritt, kann die Erkrankung durch verschiedene Medikamente zur lokalen und systemischen Anwendung gestoppt werden.

Die Behandlung der fokalen Sklerodermie beginnt mit folgenden systemischen Medikamenten:

1. Antibiotika der Penicillin-Gruppe. Sie müssen die ersten 3 Gänge trinken.
2. Injektionen von Medikamenten, die die Arbeit von Blutgefäßen verbessern. Zunächst handelt es sich dabei um Mittel auf Nicotinsäurebasis, die die Kapillaren erweitern, ihre Thrombustabilität verringern und die Bildung großer Cholesterin-Plaques in großen Gefäßen verringern. Die zweite sind Medikamente, die das "Verstopfen" von Kapillaren mit Thrombozyten verhindern: Trental.
3. Calciumstromblocker (Corinfar, Cinnarizin). Diese Medikamente entspannen die glatten Muskeln der Blutgefäße und verbessern das Eindringen der notwendigen Substanzen aus den Blutgefäßen in die Zellen der Haut, Muskeln und des Herzens.

Bei der fokalen linearen Sklerodermie wird auch eine lokale Salbenbehandlung angewendet. Es wird empfohlen, nicht ein, sondern mehrere solcher lokalen Produkte mit unterschiedlichen Richtungen zu unterschiedlichen Tageszeiten anzuwenden. So sind in der Anwendung erforderlich:

• Solcoseryl oder Actovegin - Wirkstoffe, die die Sauerstoffnutzung der Hautzellen verbessern, was zu einer Normalisierung ihrer Struktur führt;
• Heparin, reduziert Blutgerinnsel in den Gefäßen;
• Sahne Egallohit. Hierbei handelt es sich um ein auf grünem Tee basierendes Medikament, das unter Verwendung der darin enthaltenen Katechine im Anfangsstadium der Erkrankung die Bildung neuer Gefäße auslöst und am Ende diesen Prozess unterdrückt. Es verhindert auch die Bildung einer erhöhten Menge an Kollagen, wirkt entzündungshemmend und antioxidativ.
• Troxevasin-Gel stärkt die Blutgefäße;
• Butadion ist ein entzündungshemmendes Medikament.

Die Wirkung wird durch physiotherapeutische Methoden (Phonophorese mit Lidaza-Präparaten, Paraffinapplikationen, Radon- und Schlammbädern), Massage, hyperbare Sauerstoffanreicherung, Plasmapherese, Autohemotherapie erzielt.

Folk-Methoden

Die Behandlung mit Volksmitteln kann die Behandlung der Sklerodermie ergänzen. Das:

• eine Kompresse mit Aloesaft auf Käsetuch aufgetragen;
• eine Kompresse aus trockenem Wermut, vermischt mit Vaseline oder Wermutsaft, 1: 5 mit Schweinefett gemischt;
• Estragon-Salbe 1: 5 mit Innenöl gemischt. Das Fett sollte in einem Wasserbad geschmolzen werden und zusammen mit dem Estragon etwa 6 Stunden im Ofen gebacken werden;
• Im Inneren genommen, 100 ml pro Tag Abkochungen von Kräutern von Hypericum, Mutterkraut, Ringelblume, Weißdorn, Rotklee.

Fokale Sklerodermie

Die fokale Sklerodermie ist eine Erkrankung mit lokalen Veränderungen im Bindegewebe der Haut. Sie gilt nicht für innere Organe und unterscheidet sich von der diffusen Form. Dermatologen befassen sich mit der Diagnose und Behandlung.

Praktizierende sind sich der Tatsache bewusst, dass Frauen in jedem Alter häufiger krank werden als Männer. So gibt es bei Patienten dreimal mehr Mädchen mit lokalen Symptomen als bei Jungen. Die Krankheit tritt sogar bei Neugeborenen auf. Es sind Kinder, die häufiger zu Veränderungen neigen.

In ICD-10 gehört die Pathologie zur Klasse "Hautkrankheiten". Die Synonyme für die Namen "begrenzte Sklerodermie" und "lokalisiert" werden verwendet. L94.0, L94.1 (lineare Sklerodermie) und L94.8 (andere spezifizierte Formen lokaler Veränderungen im Bindegewebe) werden codiert.

Gibt es einen Zusammenhang zwischen fokalen und systemischen Krankheitsformen?

Es gibt keine allgemeine Meinung zu dem Problem, die Verbindung zwischen lokalen und systemischen Formen zu identifizieren. Einige Wissenschaftler bestehen auf der Identität des pathologischen Mechanismus, bestätigen das Vorhandensein charakteristischer Veränderungen in den Organen auf der Ebene der metabolischen Verschiebungen sowie Fälle des Übergangs einer lokalen Form in eine systemische Läsion.

Andere betrachten sie als zwei verschiedene Krankheiten, die Unterschiede im klinischen Verlauf, Symptome und Folgen haben.

Es ist richtig, dass es nicht immer möglich ist, den Fokus- und Systemprozess klar abzugrenzen. 61% der Patienten mit generalisierter Form haben Hautveränderungen. Der Einfluss von vier Faktoren auf den Übergang von einer fokalen zu einer systemischen Läsion wurde nachgewiesen:

• der Ausbruch der Krankheit vor dem 20. Lebensjahr oder nach dem 50. Lebensjahr;
• lineare und mehrfache Plaque-Schadensformen;
• die Lage von Verletzungen im Gesicht oder in der Haut der Gelenke der Hände und Füße;
• Nachweis von ausgeprägten Veränderungen der zellulären Immunität, der Zusammensetzung von Immunglobulinen und Anti-Lymphozyten-Antikörpern im Bluttest.

Merkmale der Krankheit

Das Auftreten der fokalen Sklerodermie wird durch die Haupttheorien über Gefäß- und Immunstörungen erklärt. Gleichzeitig wird den Veränderungen des vegetativen Teils des Nervensystems, den endokrinen Störungen, Bedeutung beigemessen.

Moderne Wissenschaftler vermuten, dass eine übermäßige Anlagerung von Kollagen eine Ursache für genetische Anomalien darstellt. Es stellte sich heraus, dass die zelluläre Immunität bei Frauen im Vergleich zu Männern weniger aktiv ist als humorvoll. Daher reagiert es schneller auf den antigenen Angriff, indem es Autoantikörper produziert. Es wurde ein Zusammenhang zwischen dem Beginn der Krankheit und den Perioden der Schwangerschaft und der Wechseljahre gefunden.

Nicht für die erbliche Theorie spricht die Tatsache, dass nur 6% der Zwillinge gleichzeitig Sklerodermie bekommen.

Klassifikation der klinischen Formen

Es gibt keine allgemein anerkannte Klassifizierung der fokalen Sklerodermie. Dermatologen verwenden die Einteilung von S. I. Dovzhansky, sie gilt als die vollständigste. Lokalisierte Formen und ihre wahrscheinlichen Manifestationen werden darin systematisiert.

Die Plaque- oder Discoid-Form existiert in den Varianten:

• indurativ-atrophisch;
• Oberfläche ("Flieder");
• bullös;
• tief geknotet;
• generalisiert.

Die lineare Form wird durch das Bild dargestellt:

• "Den Säbel schlagen";
• Streifen oder Farbband;
• zosteriforme (Herde, die sich über die Interkostalnerven und andere Stämme ausbreiten).

Die Krankheit, manifestiert durch weiße Flecken.

Idiopathische Atrophodermie (Pasini-Pierini).

Klinische Manifestationen verschiedener Fokusformen

Die Symptome werden durch den Grad der übermäßigen Fibrose, die Mikrozirkulation in den Herden beeinträchtigt.

Blyashechnaya-Form - kommt am häufigsten vor, die Läsionen sehen im Entwicklungsstadium klein gerundet aus:

Flecken haben eine lila-rosafarbene Farbe, erscheinen einzeln oder in Gruppen. Das Zentrum kondensiert allmählich, wird blass und verwandelt sich in eine gelbliche Plakette mit einer glänzenden Oberfläche. Haar-, Talg- und Schweißdrüsen verschwinden auf der Oberfläche.

Eine Fliederkrone bleibt einige Zeit in der Nähe, an der die Aktivität der Gefäßveränderungen beurteilt wird. Die Dauer der Etappe ist unsicher. Atrophie kann in einigen Jahren auftreten.

Lineare (bandförmige) Form - seltener. Umrisse von Läsionen ähneln Streifen. Häufiger an den Gliedmaßen und an der Stirn. Auf dem Gesicht wirken "Säbelschlag".

Die Krankheit der weißen Flecken hat die folgenden Synonyme: guttate Sklerodermie, Flechte scleroatrophic, weiße Flechte. Wird häufig in Kombination mit der Plaqueform beobachtet. Es wird vermutet, dass dies eine atrophische Version von Lichen Planus ist. Sieht aus wie ein kleiner weißlicher Ausschlag, kann in ausgedehnte Stellen gruppiert werden. Am Torso gelegen, Hals. Bei Frauen und Mädchen - auf den äußeren Genitalien. Kommt vor als:

• gewöhnliche skleroatrophische Flechte,
• bullöse Form - kleine Blasen mit seröser Flüssigkeit, die sich zu Erosionen und Geschwüren öffnen und in Krusten austrocknen;
• Teleangiektasien - dunkle Gefäßknoten erscheinen an den weißlichen Bereichen.

Das Auftreten von Geschwüren und Einweichen spricht vom aktiven Prozess, erschwert die Behandlung.

Skleratrophische Flechte - an der Vulva wird als seltene Manifestation der fokalen Sklerodermie angesehen. Die meisten kranken Kinder (bis zu 70%) sind 10 bis 11 Jahre alt. Die führende Rolle in der Pathologie spielen hormonelle Störungen im Interaktionssystem der Hypophyse, der Nebennieren und der Eierstöcke. Typisch verzögerte Pubertät kranke Mädchen. Die Klinik ist durch kleine atrophische weißliche Herde mit Rillen in der Mitte und Fliederkanten dargestellt.

Atrophoderma Pasini-Pierini - Manifestiert durch einige große Flecken (Durchmesser bis zu 10 cm oder mehr), die sich hauptsächlich auf der Rückseite befinden. Bei jungen Frauen beobachtet. Die Farbe ist bläulich, in der Mitte ist ein leichter Abfall möglich. Ein Fleck kann einen lila Ring umgeben. Gekennzeichnet durch lange Zeit keine Verdichtung. Im Gegensatz zur Plakettenform:

• betrifft niemals Gesicht und Gliedmaßen;
• nicht umgekehrt.

Eine seltene Form der fokalen Sklerodermie ist die Hämatrophie des Gesichts (Parry-Romberg-Krankheit) - das Hauptsymptom ist die fortschreitende Atrophie der Haut und des Unterhautgewebes einer Gesichtshälfte. Weniger betroffene Muskeln und Gesichtsknochen. Bei einem zufriedenstellenden Zustand tritt bei Mädchen im Alter von 3 bis 17 Jahren ein Schönheitsfehler auf. Der Krankheitsverlauf ist chronisch. Die Tätigkeit dauert bis zu 20 Jahre.

Erstens ändert sich die Hautfarbe bläulich oder gelblich. Dann werden Siegel hinzugefügt. Es kommt zu einer Ausdünnung der Oberflächenschichten und einer Anhaftung an den Muskeln und dem Unterhautgewebe. Die Hälfte des Gesichts wirkt runzelig, pigmentiert und deformiert. Die Verletzung der Knochenstruktur ist besonders zu Beginn der Krankheit in der frühen Kindheit charakteristisch. Bei den meisten Patienten atrophiert der Muskel in der Hälfte der Zunge gleichzeitig.

Einige Dermatologen unterscheiden sich als getrennte Formen:

• ringförmige Variante - charakteristische große Plaques bei Kindern an Händen und Füßen, Unterarme;
• Oberflächliche Sklerodermie - bläuliche und braune Plaques, Gefäße sind in der Mitte zu sehen, breiten sich langsam aus, häufiger auf Rücken und Beinen lokalisiert.

Differentialdiagnose

Lokalisierte Sklerodermie muss unterschieden werden mit:

• Vitiligo - gebleichte Flecken haben eine klare Grenze, die Oberfläche wird nicht verändert, es gibt keine Anzeichen von Atrophie und Verdichtung;
• Kraurosis der Vulva - begleitet von starkem Juckreiz, bei Ausschlägen von Teleangiektasieknoten, Atrophie der Schamlippen bei Frauen, bei Männern - dem Penis;
• eine spezielle Form der Lepra - verschiedene Hautausschläge, die Empfindlichkeit der Haut wird reduziert;
• Schulman-Syndrom (eosinophile Fasciitis) - begleitet von einer Kontraktion der Extremitäten, starken Schmerzen und Eosinophilie im Blut.

Eine Biopsie der Haut ermöglicht es Ihnen, mit Sicherheit eine korrekte Diagnose zu stellen.

Behandlung

Lokale Hautveränderungen müssen mindestens sechs Monate im aktiven Stadium mit Sklerodermie behandelt werden. Das Therapieschema wird individuell von einem Dermatologen ausgewählt. Kurze Pausen sind möglich. Die Kombinationstherapie umfasst Gruppen von Medikamenten:

• Penicillin-Antibiotika und ihre Analoga "unter Deckung" von Antihistaminpräparaten.
• Enzyme (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) zur Verbesserung der Gewebepermeabilität. Aloe-Extrakt und Plazenta wirken ähnlich.
• Vasodilatatoren - Nikotinsäure, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Calciumionen-Antagonisten werden benötigt, um die Funktion von Fibroblasten zu reduzieren und die Blutzirkulation zu verbessern. Geeignet sind Nifedipin Corinfar, Calzigard retard. Der physiologische Calciumblocker ist Magne B6.
• Um Atrophie zu vermeiden, verbinden sie Retinol, Salcoseryl und Actovegin.

Bei Einzelherden kommen physiotherapeutische Behandlungsmethoden zum Einsatz:

• Phonophorese mit Lidasa;
• Elektrophorese mit Cuprenil, Hydrocortison;
• Magnetfeldtherapie;
• Lasertherapie;
• hyperbare Sauerstoffversorgung von Geweben in einer speziellen Kammer.

Während der Periode des Niedergangs werden Hydrosulfur-, Nadel- und Radonbäder, Massagen und Schlammtherapie gezeigt.

Volksweisen

Volksmedizinische Mittel dürfen als Hilfsmittel verwendet und mit Erlaubnis eines Arztes mit Medikamenten kombiniert werden. Zeigen:

1. komprimiert mit Aloe-Saft, Abkochung von Hypericum, Weißdorn, Kamille, Ringelblume, gekochten Zwiebeln;
2. Es wird empfohlen, eine Mischung aus Wermutsaft mit Schweinefett zuzubereiten und als Salbe zu verwenden.
3. Sie bereiten Lotionen aus Wermutgras, gemahlenem Zimt, Birkenknospen und Walnüssen dreimal in verdünntem Alkohol zu.

Ist fokale Sklerodermie gefährlich?

Die fokale Sklerodermie ist nicht lebensbedrohlich. Es sollte jedoch daran erinnert werden, dass langfristige Veränderungen in der Haut viele Probleme bereiten. Und wenn ein kleines Kind an Stellen von Plaques ein Nieseln und Jucken hat, bedeutet dies, dass sich eine Infektion der "Ursache" angeschlossen hat. Der Umgang mit Antibiotika und entzündungshemmenden Medikamenten ist schwierig, ohne andere Organe zu schädigen. Das Auftreten von unbehandelten Geschwüren führt zu Blutungen, Thrombophlebitis.

Die Prognose einer vollständigen Heilung ist in den meisten Fällen günstig, wenn der vollständige Verlauf von Medikamenten gilt. Die Immunitätskorrektur ermöglicht die Genesung, wenn die Diagnose richtig gestellt und die Behandlung rechtzeitig begonnen wird.

Ob fokale Sklerodermie lebensbedrohlich ist

Sklerodermie ist eine chronische Erkrankung im Bindegewebe des Körpers, die durch Verdichtung aller Bindegewebsstrukturen des Gewebes und der Haut dargestellt wird. Es gibt eine Erkrankung aufgrund von Durchblutungsstörungen. Mit der Entwicklung einer solchen Läsion bildet sich Narbengewebe, dh eine Verdickung des Bindegewebes der Hauptsysteme und Organe.

Merkmale der Krankheit

Sklerodermie ist eine seltene Krankheit und für Menschen absolut sicher, da sie nicht übertragen wird. Am häufigsten betrifft diese Krankheit das Bindegewebe bei Frauen über fünfzig Jahren. Bei Männern tritt diese Pathologie fünfmal weniger auf.

Sklerodermie kann sowohl systemisch (weit verbreitet, diffus) als auch lokal (begrenzt oder fokal) sein. In systemischer Form sind neben der Infektion der Haut verschiedene menschliche Organe und Systeme am pathologischen Prozess beteiligt. Bei einer fokalen Art der Pathologie tritt Sklerodermie nur in der Haut auf, dh diese Art kann dermal genannt werden. Aber dazu später mehr.

Entwicklung der Pathologie

Mit der Entwicklung der fokalen Sklerodermie wird die Epidermisschicht ernsthaft beschädigt, woraus sich die Hauptstützgerüste der Organe bilden, Bänder, Sehnen, Knorpel, Gelenke und interzelluläre Schichten mit Fettabdichtungen. Trotz der Tatsache, dass das Bindegewebe einen unterschiedlichen Zustand haben kann (Gel, faserig und fest), sind die Merkmale seiner Struktur und der grundlegenden Funktionen einander ähnlich.

Die menschliche Haut umfasst Bindegewebe. Seine innere Schicht, die Dermis, schützt vor ultravioletter Strahlung sowie dem Erhalt verschiedener Blutinfektionen, wenn Mikroben aus der Luft aufgenommen werden. Es ist die Haut, die für die Jugend oder das Alter der Haut verantwortlich ist, den Gelenken gute Beweglichkeit verleiht und die wichtigsten Emotionen im menschlichen Gesicht zeigt.

Leder beinhaltet:

• Schiffe;
• Nerven;
• Fasern (Fibrillen), die der Haut Elastizität und besonderen Ton verleihen;
• einzelne Zellen, von denen einige für die Schaffung einer starken Immunität verantwortlich sind, der Rest - für die Bildung einer Fibrille darin, sowie eine amorphe Substanz zwischen ihnen.

Zwischen diesen Substanzen befindet sich ein spezieller gelartiger Füllstoff - eine andere amorphe Substanz, die der Haut hilft, nach der Arbeit des Skeletts und der Mimik die Ausgangsposition einzunehmen.

Es kann vorkommen, dass die Immunzellen in der Haut den anderen Teil als Fremdkörper wahrnehmen. In diesem Fall werden Antikörper produziert, die Fibroblastenzellen infizieren und neue Fasern in der Haut bilden. In diesem Fall geschieht dies ständig und nicht an begrenzten Stellen der Haut.

Infolge der Abschwächung der Immunabwehr steigt die Anzahl der Fibroblasten, die aus einer einzigen Faser - Kollagen - gebildet werden. In übermäßiger Menge erscheint die Haut rauer und dichter. Es ist auch in den Gefäßen enthalten, die in der Haut betroffen sind, wodurch letztere unter geringen Mengen an Sauerstoff und Nährstoffen im Körper zu leiden haben. Dies wird als fokale Sklerodermie bezeichnet.

Fokale und systemische Krankheit

Es gibt keine allgemeine Meinung zur Identifizierung systemischer und lokaler Formen der Krankheit. Einige Wissenschaftler glauben, dass der Mechanismus der Pathologie identisch ist, und bestätigen auch seine Präsenz durch spezielle Veränderungen in den Organen auf der Ebene der Norm des Austauschs von Nährstoffen sowie während des Übergangs einer lokalen Läsion in eine systemische.

Der Rest ist zuversichtlich, dass es sich um zwei verschiedene Krankheiten handelt, die sich in ihrem klinischen Verlauf, ihren Folgen und Hauptsymptomen unterscheiden.

Es ist richtig, dass nicht in allen Fällen die Läsion sowie systemische Prozesse begrenzt werden können. Bei 61 Prozent der Patienten mit generalisierter Läsion treten Hautveränderungen auf. Ärzte haben den Einfluss von vier Hauptfaktoren auf den Übergangsprozess einer fokalen Läsion zu einer systemischen Läsion nachgewiesen:

• das Auftreten pathologischer Prozesse vor dem Alter von zwanzig Jahren oder nach fünfzig Jahren;
• Infektionsherde im Gesicht oder in den Gelenken der Beine und Arme;
• multiple und lineare Plaque-Krankheit;
• Die Blutuntersuchung wird bei Störungen des Immunsystems, der Zusammensetzung von Immunglobulinen und Anti-Lymphozyten-Körpern zum Ausdruck gebracht.

Ursachen von Läsionen mit Sklerodermie

Als Hauptgründe für die Entwicklung dieser Pathologie wird eine überschüssige Kollagenmenge in den Geweben und eine Anhäufung von Eiweiß mit Narbenbildung und dem charakteristischen Krankheitsbild der Erkrankung angesehen. Die Krankheit tritt jedoch nicht immer aus diesem Grund auf: Man nimmt an, dass die Bildung großer Mengen an Kollagen zusammen mit dem Entzündungsprozess eine autoimmune Reaktion ist, wenn die Immunität einer Person beginnt, aktiv spezielle Schutzproteine ​​gegen den Immunitätsschutz zu entwickeln.

Trotz des Vorhandenseins von Symptomen der Sklerodermie ist der hauptsächliche Standpunkt in dieser Angelegenheit noch nicht identifiziert worden.

Läsionsentwicklungsfaktoren

Die Hauptfaktoren für die Entwicklung der Krankheit sind:

• Erfrierungen oder Unterkühlung der Haut;
• Verletzungen und Verletzungen;
• Vibrationseffekte auf den Körper;
• besiegen toxische Verbindungen (Siliziumstaub oder Lösungsmittel);
• Infektionskrankheiten, die das menschliche Nervensystem betreffen (zum Beispiel Malaria);
• spezifisches Geschlecht (dies gilt vor allem für Frauen);
• endokrine Störung;
• Verwendung bestimmter Medikamente (z. B. Bleomycin).

Hauptsymptome

Zu den Symptomen, die nicht nur bei Sklerodermie, sondern auch bei anderen Pathologien diagnostiziert werden können, gehören eine starke Schwäche, ein maskierter Gesichtsausdruck, eine eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, Störungen des Kreislaufsystems der menschlichen Gliedmaßen, Gesundheitsstörungen und Müdigkeit.

Eine solche Krankheit betrifft eine Person nur langsam, sodass der Patient möglicherweise nicht einmal den Beginn der Entwicklung vermutet.

Die ersten Symptome auf der Haut erscheinen unerwartet und versehentlich, woraufhin sich das gesamte Krankheitsbild in einen welligen Typ mit periodischen Verschlimmerungen der Prozesse sowie einer vorübergehenden Remission der Symptome ändert.

Die Qualität des menschlichen Lebens variiert stark, ganz zu schweigen von den äußeren Veränderungen der Haut. Gleichzeitig werden die Hauptherde mit drei Entwicklungsstadien gebildet: Atrophie, Plaques und charakteristische Flecken. Die Entwicklung charakteristischer Hautveränderungen ist der Hauptfaktor, der die Entwicklung der Sklerodermie beeinflusst.

Die Hauptarten der Dermatosklerose

Es gibt drei Arten von Hautpathologien:

1. Fokale Läsion (Plaque). Die häufigste Art der Läsion ist Sklerodermie. Eine solche Krankheit ist gekennzeichnet durch die Bildung einzelner oder mehrerer Hautläsionen (wenn die Läsion eine schwere Form hat) von rosa Läsionen, die etwas über dem Niveau der gesunden Haut liegen, sie wirken eher wie Plaques. Die Größe der Läsion kann zwischen 1 und 20 cm variieren. In der Form sind sie oft rund oder oval, in seltenen Fällen kann eine unregelmäßige Läsion festgestellt werden. Sklerodermieherde können symmetrisch oder asymmetrisch am Körper ausgebildet werden. Die häufigsten Lokalisierungsorte - Rumpf und Gliedmaßen sowie die Kopfhaut. Die Haare auf den Plaques beginnen dadurch stark herauszufallen und charakteristische Bereiche der Glatze erscheinen. Das Hautmuster beginnt sich zu glätten, der Schweiß- und Talgausscheidungsprozess stoppt. Es gibt auch eine Pathologie einer völlig anderen Verteilungsform, die durch rosafarbene Flecken - Flechte versicolor - gekennzeichnet ist.
2. Der lineare Typ wirkt viel seltener als der Fokus. Hautverletzungen sehen aus wie flache Bänder, bei denen es sich um tiefe Weichteile handelt, die miteinander verschweißt sind (subkutanes Fett, Muskeln und die Haut selbst). Die Bänder sind einzeln oder in großer Anzahl auf Kopf, Gesicht, Körper, oberen und unteren Gliedmaßen angeordnet. In der Größe erreichen sie zwei Zentimeter, haben eine gelbliche und braune Farbe. Für ein besonderes Aussehen werden Narben in dieser Form der Verletzung mit Narben nach einer Verletzung verglichen.
3. Niederlage der weißen Flecken (Flechten scleroatrophic). Beschrieben durch eine große Anzahl auf der Haut tropfenförmige Flecken von weißem und kleinem Umfang. Die Haut an der Stelle der Läsion wird dünner und es treten auffällige Falten auf. Kleine Läsionen können sich vereinigen und große Flecken mit einem Durchmesser von bis zu fünfzehn Zentimetern erzeugen.

Plaque Sklerodermie

Die Therapie der Dermatosklerose ist nicht für alle Auswirkungen gleich und wird für jeden Patienten individuell ausgewählt, aber für jede Art von Sklerodermie (Plaque, linear oder diffus) ist die Behandlung identisch. Je früher die Krankheit festgestellt und die richtige Behandlung begonnen wird, desto weniger Symptome und Pathologien wird der Patient selbst erhalten.

Zur Behandlung werden externe Arzneimittel in Form hormoneller, feuchtigkeitsspendender, entzündungshemmender sowie vaskulärer Salben verwendet.

Entzündungshemmende Salben (zur Beseitigung von Schmerz- und Entzündungssymptomen an der Stelle von Hautveränderungen):

Salbe für Blutgefäße (Verbesserung der Durchblutung des betroffenen Bereichs und Verhinderung der Bildung von Blutgerinnseln):

Salben des Hormontyps (Entzündungshemmung, insbesondere bei einer entwickelten Form der Erkrankung):

Salbe feuchtigkeitsspendende Wirkung (Haut erweichen):

Auch verwendete Werkzeuge, die in Form von Injektionen, Tablets und Speziallösungen erstellt werden.

Die Behandlung von Sklerodermie-Volkspräparaten umfasst die Verwendung zur Behandlung von Pfingstrose, Feldminze, großer Wegerich, Rhododendron, Zitronenmelisse, Heidekraut, wildem Rosmarin.

Vorhersage der Pathologie

Eine Hautläsion mit Sklerodermie nach korrekter und rechtzeitiger Behandlung ist von Vorteil und setzt das Leben des Patienten keiner Gefahr aus. Wenn die Krankheit eine progressiv fortschreitende Läsion ist und nicht zur richtigen Zeit behandelt wird, kann sie systemisch werden und einige Systeme und Organe in den pathologischen Verlauf einbeziehen.

Sklerodermie provoziert die Entwicklung einer Vielzahl von Komplikationen im Körper, zum Beispiel eine Veränderung des Gesichtsbildes, Faltenbildung, übermäßiger Haarausfall, eine Veränderung des Nagelbettes und die Form der Nägel selbst. Meistens verändert die Haut ihre natürlichen Eigenschaften, die Elastizität der Haut geht verloren.

Hauptgefahren

Durch die rechtzeitige Diagnose birgt die Pathologie keine Gefahr für das menschliche Leben. Es können nur kosmetische Defekte entstehen, die mit Hilfe kosmetischer und dermatologischer Verfahren entfernt werden können.

Pathologie ohne Behandlung kann zu Folgendem führen:

• zur Bildung von dunklen Flecken auf der Haut;
• auf das Auftreten von Gefäßnetzwerken;
• provozieren ein chronisches Raynaud-Syndrom, das aufgrund von Unregelmäßigkeiten in der Mikrozirkulation auftritt. Es wird durch die Tatsache beschrieben, dass eine Person in der Kälte starke Schmerzen in den Gliedern und Fingern erfährt, und die Haut in solchen Bereichen wird sehr blass. Beim Erwärmen hört der Schmerz auf, die Finger werden violett und wechseln dann in den üblichen violetten Farbton.

Sklerodermie gilt unabhängig vom Typ der Manifestation als schwere Erkrankung des Bindegewebes des Patienten. Mit dem richtigen Therapieansatz und vor allem der Vorbeugung der Krankheit kann jedoch die Entwicklung von Pathologie und schweren Symptomen vermieden werden.