Wie manifestiert sich die fokale Sklerodermie, wie gefährlich ist sie für das Leben und ist die Krankheit heilbar?

Wenn wir den Begriff "Sklerodermie" wörtlich übersetzen, stellt sich heraus, dass unter diesem Namen eine Krankheit verborgen ist, bei der die Haut sklerosiert ist, das heißt verdickt ist, ihre ursprüngliche Struktur verliert, und die Nervenenden sterben ab.

Die fokale Sklerodermie ist eine Pathologie, die zur Klasse der systemischen Bindegewebe gehört (Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom und einige andere). Im Gegensatz zur systemischen Sklerodermie sind die inneren Organe bei der Entwicklung dieses Subtyps praktisch nicht betroffen. Diese Form der Pathologie spricht auch besser auf die Behandlung an und kann sogar ganz verschwinden.

Die Essenz der Pathologie

Bei der fokalen Sklerodermie leidet die „Materie“, unter der die Stützrahmen aller Organe aufgebaut werden, Bänder, Knorpel, Sehnen, Gelenksäcke, interzelluläre „Schichten“ und fettige „Siegel“. Trotz der Tatsache, dass das Bindegewebe einen anderen Zustand haben kann (fest, faserig oder gelförmig), sind das Prinzip seiner Struktur und die ausgeführten Funktionen in etwa gleich.

Die menschliche Haut besteht zum Teil auch aus Bindegewebe. Ihre innere Schicht, die Dermis, erlaubt es uns, nicht vor ultravioletten Strahlen zu verbrennen, kontaminiertes Blut nicht durch den unvermeidlichen Kontakt von Mikroben aus der Luft zu bekommen und bei Kontakt mit aggressiven Substanzen nicht mit Geschwüren bedeckt zu werden. Es ist die Dermis, die die Jugend oder das Alter unserer Haut bestimmt, es ermöglicht, Bewegungen in den Gelenken zu machen oder unsere Emotionen im Gesicht zu zeigen, ohne dass sich das Erscheinungsbild von Falten und Rissen nachhaltig wiederherstellt.

Die Dermis besteht aus:

  • einzelne Zellen, von denen einige für die Bildung einer lokalen Immunität verantwortlich sind, andere für die Bildung von Fibrillen und amorphen Substanzen zwischen ihnen;
  • Fasern (Fibrillen), die der Haut Elastizität, Spannkraft verleihen;
  • Schiffe;
  • Nervenenden

Zwischen diesen Komponenten befindet sich ein gelartiger "Füllstoff" - die zuvor erwähnte amorphe Substanz, die gewährleistet, dass die Haut nach der Arbeit der Mimik oder Skelettmuskulatur sofort ihre ursprüngliche Position einnehmen kann.

Es kann Situationen geben, in denen Immunzellen, die sich in der Dermis befinden, beginnen, einen anderen Teil davon als eine außerirdische Struktur wahrzunehmen. Dann beginnen sie hier, Antikörper zu produzieren, die Fibroblastenzellen angreifen, die die Fasern der Dermis synthetisieren. Und das passiert nicht überall, aber in begrenzten Bereichen.

Das Ergebnis eines Immunangriffs ist die erhöhte Fibroblastenproduktion einer der Fasern - Kollagen. Sie erscheint reichlich und macht die Haut dicht und rau. Er "verdreht" auch die Gefäße in den betroffenen Bereichen der Dermis, weshalb diese an Sauerstoff- und Nährstoffmangel leiden. Das ist fokale Sklerodermie.

Krankheitsgefahren

Da die Pathologie in einem begrenzten Bereich der Haut vorliegt und schnell diagnostiziert und behandelt wird, ist sie nicht lebensbedrohlich. Es trägt nur zur Bildung eines kosmetischen Defekts bei, der durch dermatologische und kosmetische Methoden beseitigt werden kann. Aber wie gefährlich ist die fokale Sklerodermie, wenn man sie nicht beachtet?

Diese Pathologie kann:

  1. das Auftreten dunkler Bereiche auf der Hautoberfläche verursachen;
  2. die Entwicklung von Gefäßnetzwerken (Teleangiektasien) provozieren;
  3. führen zu einem chronischen Raynaud-Syndrom, das mit einer beeinträchtigten lokalen Mikrozirkulation verbunden ist. Es zeigt sich darin, dass in der Kälte ein Mensch Schmerzen in den Fingern und Zehen erfährt; Gleichzeitig wird die Haut dieser Bereiche stark blass. Beim Erwärmen geht der Schmerz weg, die Finger werden erst violett und bekommen dann einen violetten Ton;
  4. Verkalkung erschwert, wenn unter der Haut kleine und schmerzlose "Knötchen" erscheinen, die eine felsige Dichte haben. Dies sind Ablagerungen von Calciumsalzen;
  5. auf ausgedehnte Bereiche der Haut verteilen. In diesem Fall drücken Kollagenfasern Schweiß und Talgdrüsen in der Dermis aus, was zu einer Verletzung der Wärmeregulierung des Körpers führt.
  6. Gehen Sie in die systemische Form der Sklerodermie und schädigen Sie die inneren Organe: Speiseröhre, Herz, Augen und andere.

Wenden Sie sich an einen Rheumatologen, wenn Sie Symptome der Pathologie feststellen (diese werden im Folgenden beschrieben), um herauszufinden, wie er behandelt wird.

Wer ist öfter krank?

Sklerodermie, die nur fokale Manifestationen aufweist, tritt häufiger bei Frauen auf. Mädchen leiden dreimal häufiger darunter als Jungen; Pathologie kann sogar bei Neugeborenen festgestellt werden, und Frauen im Alter von 40 Jahren ¾ aller Patienten mit Sklerodermie. Verbunden mit der "Liebe" der Sklerodermie für den schönen Sex mit der Tatsache, dass:

  • zelluläre Immunität (dies sind die Zellen, die selbst nicht mit Hilfe von Antikörpern Fremdstoffe zerstören) bei Frauen ist weniger aktiv;
  • humorale (durch Antikörper verursachte) Immunitätseinheit hat erhöhte Aktivität;
  • weibliche Hormone haben einen ausgeprägten Einfluss auf die Arbeit der Mikrozirkulationsgefäße in der Dermis der Haut.

Ursachen von Krankheiten

Die genaue Ursache der Pathologie ist unbekannt. Die modernste Hypothese besagt, dass die fokale Sklerodermie als Summe auftritt:

  1. Einnahme von Infektionserregern. Eine bedeutende Rolle spielen das Masernvirus, die Viren der herpetischen Gruppe (Herpes simplex, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus), das Papillomatosevirus und auch die Bakterien-Staphylokokken. Es gibt eine Meinung, dass Sklerodermie aufgrund von Scharlach, Tonsillitis und Lyme-Borreliose auftreten kann. Die DNA von Borrelia Burgdorfery, die die Lyme-Borreliose verursacht, oder ihre Antikörper werden in den Bluttests der meisten Patienten mit fokaler Sklerodermie beobachtet;
  2. genetische Faktoren. Dies ist ein Träger bestimmter Rezeptoren auf Immunzellen-Lymphozyten, die zum chronischen Verlauf der obigen Infektionen beitragen.
  3. endokrine Störungen oder physiologische Bedingungen, bei denen sich hormonelle Veränderungen (Abtreibung, Schwangerschaft, Menopause) dramatisch ändern;
  4. externe Faktoren, die meistens „schlafende Sklerodermie“ auslösen oder eine zuvor verborgene Krankheit verschlimmern. Dies sind: Stress, Hypothermie oder Überhitzung, übermäßige ultraviolette Strahlen, Bluttransfusionen, Verletzungen (insbesondere kraniozerebrale).

Es wird auch angenommen, dass der Auslöser für das Auftreten von Sklerodermie ein im Körper vorhandener Tumor ist.

Die Meinung von einheimischen Wissenschaftlern unter der Leitung von Bolotnaya LA, die die Veränderungen der Hautzellen während der fokalen Sklerodermie untersuchten, ist ebenfalls wichtig. Sie glauben, dass eine Abnahme des Magnesiumgehalts im Blut die Entwicklung dieser Pathologie auslösen kann, wodurch sich Kalzium in roten Blutkörperchen ansammelt und die Arbeit einer Gruppe von Enzymen gestört wird.

Erfahren Sie mehr über die Krankheit im Artikel "Was ist Sklerodermie".

Wer ist gefährdet?

Frauen zwischen 20 und 50 Jahren sind am stärksten von der Entwicklung der fokalen Sklerodermie betroffen, aber auch die Männer sind gefährdet:

  • Schwarze;
  • diejenigen, die bereits andere systemische Bindegewebserkrankungen haben;
  • deren Angehörige an einer der systemischen Pathologien des Bindegewebes (Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis) litten;
  • Angestellte von offenen Märkten und Personen, die im Winter Waren aus Straßenbehältern verkaufen;
  • Bauherren;
  • Personen, die häufig gezwungen werden, Kühlwaren aus Gefriergeräten zu entnehmen;
  • diejenigen, die Lebensmittellager schützen, sowie Vertreter anderer Berufe, die ihre Hände oft unterkühlen oder chemischen Mischungen aussetzen müssen.

Klassifizierung

Fokale Sklerodermie kann sein:

1. Plaque (discoid). Sie hat ihre eigene Abteilung in:

  • oberflächlich;
  • tief (geknotet);
  • indurativ-atrophisch;
  • bullous (ein Bulle ist eine große, mit Flüssigkeit gefüllte Blase);
  • generalisiert (im ganzen Körper).
  • als "Schlag durch einen Säbel";
  • bandförmig;
  • zosteriform (ähnlich wie Vesikel mit Schindeln oder Windpocken).

3. Krankheit mit weißen Flecken

4. Idiopathie, Pasini-Pierini, Dermatrophie.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Die ersten Symptome der fokalen Sklerodermie treten auf, nachdem das Raynaud-Syndrom seit mehreren Jahren besteht. Erwarten Sie auch spezifische Sklerodermiesymptome, da sich die Haut der Handflächen und Füße ablösen kann und das Auftreten von Besenreiser in den Wangenbereichen (wenn eine Läsion im Gesicht auftritt).

Das erste Symptom der fokalen Sklerodermie ist das Auftreten einer Läsion:

  • irgendwie wie ein Ring;
  • kleine größen;
  • lila-rote Färbung.

Außerdem ändert sich ein solcher Fokus und wird gelb-weiß, glänzend und kühler bei Berührung. Es bleibt immer noch eine „Corolla“ um den Umfang, aber die Haare beginnen herauszufallen und die für die Haut charakteristischen Linien verschwinden (das bedeutet, dass die Kapillaren bereits schlecht funktionieren). Die betroffene Hautoberfläche kann nicht gefaltet werden. es schwitzt nicht und wird nicht von den sekretierten Talgdrüsen bedeckt, auch wenn die Haut in der Umgebung fettig ist.

Nach und nach verschwindet der violette "Ring", der weißliche Bereich wird unter die gesunde Haut gedrückt. In diesem Stadium ist es nicht angespannt, sondern weich und biegsam.

Der zweite Haupttyp der Pathologie ist die lineare Sklerodermie. Sie tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Frauen auf. Der Unterschied zwischen linearer Sklerodermie und Plaque ist mit bloßem Auge erkennbar. Das:

  • ein Streifen gelblich weißer Haut;
  • in der Form, die einem Streifen ähnelt, der auf einen Säbel schlägt;
  • ist meistens auf Körper und Gesicht lokalisiert;
  • kann Atrophie (Abnehmen, Blanchieren, Haarausfall) auf der Gesichtshälfte verursachen. Sowohl die linke als auch die rechte Gesichtshälfte können betroffen sein. Die Haut auf der betroffenen Hälfte wird bläulich oder gelblich, zunächst verdickt und dann atrophiert, wobei auch das Unterhautgewebe und die Muskeln atrophiert sind. Der Gesichtsausdruck des betroffenen Bereichs wird unzugänglich. Es kann den Anschein haben, dass die Haut an den Knochen des Schädels hängt.
  • Kann an den Schamlippen vorkommen, wo sie wie weißlich-perlmuttartige unregelmäßig geformte Herde aussehen, die von einem bläulichen Rand umgeben sind.

Gesichtsläsionen bei linearer Sklerodermie

Die Pazini-Pierini-Krankheit besteht aus einigen violett-lila Flecken mit einem Durchmesser von mindestens 10 cm oder mehr. Ihre Umrisse sind falsch und befinden sich oft auf der Rückseite.

Der Übergang von einer fokalen Form der Sklerodermie zu einer systemischen kann durch folgende Kriterien vermutet werden:

  1. eine Person wurde krank oder vor 20 Jahren oder nach 50 Jahren;
  2. Es gibt entweder eine lineare Form der Pathologie oder es gibt viele Plaques.
  3. Sklerodermieherde liegen entweder im Gesicht oder in den Gelenken der Beine und Arme;
  4. Im Bluttest für ein Immunogramm ist die zelluläre Immunität beeinträchtigt, die Zusammensetzung von Immunglobulinen und Antikörpern gegen Lymphozyten wird verändert.

Diagnose

Bei der fokalen Sklerodermie im Blut, Antikörpern gegen Zellkerne, Topoisomerase I-Enzyme und RNA-Polymerase I und II werden Zentromere (Teile von Chromosomen, in denen eine Teilung während der Kernspaltung auftritt) nachgewiesen. Die Diagnose basiert jedoch nicht auf diesen Antikörpern oder sogar auf der Anwesenheit von Scl70-Antikörpern im Blut. Es wird durch ein spezifisches Bild festgelegt, das ein Histologe unter dem Mikroskop sieht, wenn er den Bereich "erkrankter" Haut untersucht, der mit einer Biopsie aufgenommen wurde.

Behandlung

Zunächst beantworten wir die Frage, ob die fokale Sklerodermie heilbar ist. Bevor die Hautatrophie in einem großen Bereich auftritt, kann die Erkrankung durch verschiedene Medikamente zur lokalen und systemischen Anwendung gestoppt werden.

Die Behandlung der fokalen Sklerodermie beginnt mit folgenden systemischen Medikamenten:

  1. Antibiotika der Penicillin-Gruppe. Sie müssen die ersten 3 Gänge trinken.
  2. Injektionen von Medikamenten, die die Arbeit von Blutgefäßen verbessern. Zunächst handelt es sich dabei um Mittel auf Nicotinsäurebasis, die die Kapillaren erweitern, ihre Thrombustabilität verringern und die Bildung großer Cholesterin-Plaques in großen Gefäßen verringern. Die zweite sind Medikamente, die das "Verstopfen" von Kapillaren mit Thrombozyten verhindern: Trental.
  3. Calciumstromblocker (Corinfar, Cinnarizin). Diese Medikamente entspannen die glatten Muskeln der Blutgefäße und verbessern das Eindringen der notwendigen Substanzen aus den Blutgefäßen in die Zellen der Haut, Muskeln und des Herzens.

Bei der fokalen linearen Sklerodermie wird auch eine lokale Salbenbehandlung angewendet. Es wird empfohlen, nicht ein, sondern mehrere solcher lokalen Produkte mit unterschiedlichen Richtungen zu unterschiedlichen Tageszeiten anzuwenden. So sind in der Anwendung erforderlich:

  • Solcoseryl oder Actovegin - Wirkstoffe, die die Sauerstoffnutzung der Hautzellen verbessern, was zu einer Normalisierung ihrer Struktur führt;
  • Heparin, reduziert Blutgerinnsel in den Gefäßen;
  • Sahne Egallohit. Hierbei handelt es sich um ein auf grünem Tee basierendes Medikament, das unter Verwendung der darin enthaltenen Katechine im Anfangsstadium der Erkrankung die Bildung neuer Gefäße auslöst und am Ende diesen Prozess unterdrückt. Es verhindert auch die Bildung einer erhöhten Menge an Kollagen, wirkt entzündungshemmend und antioxidativ.
  • Troxevasin-Gel stärkt die Blutgefäße;
  • Butadion ist ein entzündungshemmendes Medikament.

Die Wirkung wird durch physiotherapeutische Methoden (Phonophorese mit Lidaza-Präparaten, Paraffinapplikationen, Radon- und Schlammbädern), Massage, hyperbare Sauerstoffanreicherung, Plasmapherese, Autohemotherapie erzielt.

Folk-Methoden

Die Behandlung mit Volksmitteln kann die Behandlung der Sklerodermie ergänzen. Das:

  • eine Kompresse mit Aloesaft auf Käsetuch aufgetragen;
  • eine Kompresse aus trockenem Wermut, vermischt mit Vaseline oder Wermutsaft, 1: 5 mit Schweinefett gemischt;
  • Estragon-Salbe 1: 5 mit Innenöl gemischt. Das Fett sollte in einem Wasserbad geschmolzen werden und zusammen mit dem Estragon etwa 6 Stunden im Ofen gebacken werden;
  • Im Inneren genommen, 100 ml pro Tag Abkochungen von Kräutern von Hypericum, Mutterkraut, Ringelblume, Weißdorn, Rotklee.

Fokale Sklerodermie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Die fokale Sklerodermie ist eine Pathologie des Bindegewebes im Körper, die durch Verhärtung und Taubheit der Hautbereiche gekennzeichnet ist. Die Krankheit wird oft als eine Art von Arthritis bezeichnet, bei der sich Narbengewebe auf der Haut bildet. Trotz der Tatsache, dass die Krankheit seit langem bekannt ist, ist sie nicht gut verstanden.

Ursachen von

Die Krankheit gehört zur Kollagengruppe und Erwachsene (meist Frauen) erkranken häufiger als Kinder.

Die fokale oder eingeschränkte Form der Sklerodermie ist viel weniger gefährlich als das generalisierte (systemische), da sie die inneren Organe nur selten beeinträchtigt, jedoch zu starken kosmetischen Defekten und irreversiblen negativen subkutanen Veränderungen führen kann.

Die wissenschaftliche Medizin identifiziert mehrere Faktoren, die diese Krankheit auslösen können:

  • Infektionen des Nervensystems;
  • Unterkühlung Körper;
  • Exposition gegenüber Chemikalien;
  • Verletzungen anderer Art;
  • endokrine Störungen;
  • negative Auswirkungen von Drogen.

Diese nachteiligen Faktoren können eine Gefäßentzündung verursachen, die bei einem weiteren nachteiligen Prozess das Wachstum von Fasergewebe und Kollagen verursacht, was zu einer Verdickung der Gefäßwände und einem Elastizitätsverlust führt.

Die gleichzeitige Beeinträchtigung der Durchblutung führt zu einem pathologischen Zustand der Haut und der Unterhaut, aber auch zu Funktionsstörungen der inneren Organe.

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Symptome und Anzeichen der Krankheit

Diese Krankheit hat einen typischen Anfang: Auf der Haut bildet sich ein kleiner violetter Ring, der allmählich anschwillt, vergröbert wird und sich weißgelb verfärbt. Auf dem betroffenen Bereich verschwinden Hautmuster und Haare; Aufgrund unzureichender Durchblutung ist dieser Ort kälter als das gesunde Gewebe, das ihn umgibt.

In einigen Fällen manifestiert sich die Krankheit in Form von weißlichen Streifen, die einem "Schlag mit einem Säbel" ähneln, der sich auf dem Gesicht oder dem Rumpf befindet.

Eines der Hauptsymptome der Krankheit ist das Raynaud-Syndrom. Es äußert sich in einer Verletzung der Hände, nämlich kleinen Gefäßen in ihnen. Wenn vaskuläre Krämpfe Schmerzen entwickeln, ein Gefühl der Abkühlung, werden die Fingerspitzen zu einer bläulichen Tönung.

Spezifische Anzeichen für die Haut sind ihre Verdichtung und Verdickung. Sie beginnt immer mit den Fingern und breitet sich später bis zum Rumpf aus. Die betroffenen Bereiche verlieren ihre Sensibilität und werden grob.

Es betrifft nicht nur die Haut, sondern auch die Gelenke verlieren an Elastizität und werden durch die Vermehrung des Fasergewebes inaktiv.

Durchblutungsstörungen der inneren Organe sind ein schreckliches Symptom der Erkrankung, bei der die Organe der Atmungs- und Harnwege besonders betroffen sind.

Bei Patienten mit Symptomen der Intoxikation, Nierenversagen, Atemnot, Husten.

Was ist gefährlich fokale Sklerodermie?

Selbst wenn die Krankheit über Jahrzehnte hinweg leicht verläuft, ohne große Beschwerden zu verursachen, kann die Behandlung nicht abgebrochen werden.

Nach vielen Jahren kann Untätigkeit zu einem beklagenswerten Bild werden: Die Schweiß- und Talgdrüsen der betroffenen Gefäße verkümmern mit der Zeit, es bilden sich irreversible Adhäsionsprozesse, die letztendlich zu anhaltenden Durchblutungsstörungen, thermischer Regulierung des Körpers und Ungleichgewicht aller Organe und Systeme führen.

Medikamentöse Behandlung

Trotz der Tatsache, dass die Therapie der Sklerodermie recht komplex und langwierig ist, erholt sich die überwältigende Anzahl von Fällen der fokalen Sklerodermie mit einem qualifizierten Ansatz vollständig. Gleichzeitig gibt es Fälle, in denen ein gut gewählter Komplex der Immunitätskorrektur für das Verschwinden der Symptome ausreicht.

Der medizinische Komplex von Maßnahmen umfasst:

  • unbedingt ein Antibiotika-Kurs gegen Infektionen;
  • Vasodilatatoren zur Verhinderung von Vasospasmen (Nicotinsäure, Mildronat, Theophyllin);
  • entzündungshemmende Therapie mit dem Ziel, überschüssige Kollagensynthese (Lydaza) zu beseitigen;
  • Behandlung der Haut durch Anwenden von Hormonsalben (Indomethacin, Butadion);
  • Vitamine (sollten mit Vorsicht behandelt werden, da einige von ihnen zur Synthese von Kollagen beitragen);
  • Blutreinigungsverfahren - Hämosorption und Plasmaaustausch;
  • hyperbare Sauerstoffanreicherung (Methode der Einwirkung von Sauerstoff).

Als therapeutische und restaurative Maßnahmen werden auch zugeordnet:

  • therapeutische Massagesitzungen;
  • therapeutische Übung;
  • Ultraschall-Therapie;
  • Nadel- und Radonbäder;

Folk-Methoden

Die traditionelle Medizin bietet zusätzlich zur Grundbehandlung der Sklerodermie folgende Medikamente an:

  • Heilkräuterbrühen: Hypericum, Calendula, Weißdorn, Mutterkraut, Sukzession, Kamille. Ihre Einnahme kann die Blutzirkulation in erkrankten Geweben verbessern und so den Bereich der Schädigung reduzieren. Die Zubereitungsmethode unterscheidet sich nicht von der auf den Packungen angegebenen.
  • Beruhigt die entzündete Hautkompresse mit Aloe-Saft, der 10 bis 14 Tage lang zweimal täglich aufgetragen werden sollte.
  • Es wird auch empfohlen, das Innenfett von Schweinefleisch unter Zusatz von Wermut in einem Verhältnis von 1/5 für einen Monat aufzutragen.
  • Ebenfalls beliebt ist die folgende Methode: Backen Sie eine durchschnittliche Zwiebel, hacken Sie sie zusammen, mischen Sie sie mit einem Teelöffel Honig und ein paar Löffeln Kefir und tragen Sie sie als Kompresse auf, bevor Sie die ganze Nacht mit einer Häufigkeit von 4-mal pro Woche zu Bett gehen.

Kinderkrankheit

Die fokale Sklerodermie bei Kindern wird als juvenile Sklerodermie bezeichnet. Kinder diese Krankheit ist extrem selten und hat zwei Formen - linear und fleckig. Das erste, das für Jungen charakteristisch ist, manifestiert sich durch das Auftreten eines Hautmusters in Form eines Streifens. Die zweite, Plaque-Form, entwickelt sich vorwiegend bei Mädchen und manifestiert sich in Form bläulicher abgerundeter Flecken, die anschließend in eine atrophierte Nierenregion umgewandelt werden.

In beiden Fällen entwickelt sich die Krankheit schnell und betrifft die Haut und das Unterhautgewebe, ohne die inneren Organe zu beeinflussen. Dies ist jedoch kein Hinweis auf einen milden Verlauf der Erkrankung.

Die juvenile Sklerodermie ist den Symptomen anderer schwerer Erkrankungen sehr ähnlich und erfordert daher eine dringende und hochqualifizierte Einstellung zur Behandlung.

Sklerodermie während der Schwangerschaft

Das Vorhandensein einer Diagnose der fokalen Sklerodermie und ihrer Behandlung stellt im Gegensatz zur systemischen Form der Erkrankung keine ernsthafte Gefahr für die zukünftige Mutter und ihr Kind dar. In jedem Fall sollte man jedoch in Bezug auf die eigene Gesundheit diszipliniert sein, regelmäßig die erforderlichen Tests durchführen und ärztliche Empfehlungen befolgen.

Besondere Aufmerksamkeit sollte der deutlich gesteigerten Arbeit von Herz, Nieren und Lunge gewidmet werden. Mit der ungünstigen Entwicklung der Sklerodermie einer schwangeren Frau können ein schlechtes Wachstum des Kindes, Bedingungen, die mit Bluthochdruck und Frühgeburten einhergehen, bedroht sein.

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Tipps zur Prävention

Da sich die Experten über die Ursachen der Sklerodermie nicht einig sind, ist das Angebot an Präventionstipps das gleiche wie bei allen Autoimmunerkrankungen:

  • vermeiden Sie Unterkühlung;
  • insbesondere die schlechten Gewohnheiten nicht zu missbrauchen - den Konsum von Kaffee, der zu Krämpfen und Verengungen der peripheren Gefäße führt;
  • Beseitigen Sie die Ursachen der nervösen Anspannung.
  • nicht zu starker Sonneneinstrahlung ausgesetzt sein;
  • Überarbeiten Sie sich nicht und entspannen Sie sich vollkommen.

Im folgenden Video erzählt die Fernsehsendung "Alles über die Hauptsache" über die Ursachen und die Behandlung von Sklerodermie:

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Fokale Sklerodermie

Die fokale Sklerodermie ist eine chronische Erkrankung des Bindegewebes, die durch die vorherrschende Hautläsion gekennzeichnet ist. Klinisch manifestiert es sich durch die Verhärtung (Induration) verschiedener Hautbereiche mit nachfolgender Atrophie und Pigmentveränderungen, der Bildung von Kontrakturen. Die Diagnose wird anhand der Symptome, des Nachweises des antinukleären Faktors und der anti-centromerischen Antikörper im Blut gestellt. In zweifelhaften Fällen histologische Untersuchung der Haut. Die Behandlung umfasst die Verwendung von Glucocorticosteroiden, Immunsuppressiva, Antifibrose-Mitteln, Calciumkanalblockern und PUVA-Therapie. In einigen Fällen werden chirurgische Eingriffe durchgeführt.

Fokale Sklerodermie

Die fokale (lokalisierte, begrenzte) Sklerodermie ist eine chronische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der diffusen Bindegewebserkrankungen. Die Pathologie ist allgegenwärtig, die Prävalenz liegt zwischen 0,3 und 3 Fällen pro 100.000 Menschen. Kaukasische Frauen leiden häufiger darunter. Das Alter der Manifestation der fokalen Sklerodermie hängt von der Form ab. Plaque-Sklerodermie ist häufiger bei Erwachsenen (30–40 Jahre), linear - bei Kindern von 2 bis 14 Jahren - scleroatrophische Flechten - bei Frauen über 50 Jahren. In der lokalisierten Form ist die Schädigung der inneren Organe im Gegensatz zur systemischen Form in den meisten Fällen minimal oder fehlt. Es gibt eine Assoziation der Sklerodermie mit Pathologien der Schilddrüse (Hashimoto-Thyroiditis, De-Kerven-Krankheit).

Gründe

Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die ätiologische Rolle des Bakteriums Borrelia burgdorferi, die die Lyme-Borreliose verursacht, wird angenommen, derzeit gibt es jedoch keine überzeugenden Beweise für diese Theorie. Die erbliche Veranlagung spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Sklerodermie. Es wurden häufiger Fälle von fokaler Sklerodermie bei nahen Verwandten festgestellt. In genetischen Studien wurde ein Zusammenhang zwischen bestimmten Histokompatibilitätsgenen (HLA - DR1, DR4) und der lokalisierten Form der Erkrankung gefunden. Die provokanten Faktoren, die zum Auftreten von Sklerodermie beitragen, sind Hypothermie, Trauma, ständige Vibrationseffekte auf der Haut, Medikamente (Bleomycin). Trigger-Effekte haben auch verschiedene chemische Verbindungen (Vinylchlorid, Silizium, Erdölprodukte, Sizilien, Epoxidharz, Pestizide, organische Lösungsmittel).

Pathogenese

Man unterscheidet drei pathogenetische Mechanismen der Sklerodermie: Fibrose (Proliferation des Bindegewebes), Autoimmunschäden und Gefäßerkrankungen. Die Autoaggression des Immunsystems besteht in der Produktion von Antikörpern durch die Lymphozyten gegen das Bindegewebe und seine Bestandteile. Lymphozyten synthetisieren auch Interleukine, die die Proliferation von Fibroblasten, glatten Muskelzellen und die Kollagenbildung anregen. Das wachsende Bindegewebe ersetzt das normal funktionierende Gewebe. Infolge einer Schädigung des vaskulären Endothels durch Antikörper und proliferierende glatte Muskelzellen sinkt der Prostacyclin-Spiegel (eine Substanz, die plättchenhemmende und vasodilatierende Eigenschaften besitzt). Dies führt zu mikrovaskulärem Spasmus, erhöhter Adhäsion und Aggregation von Blutzellen, intravaskulärer Koagulation und Mikrothrombose.

Klassifizierung

Die fokale Sklerodermie ist in viele Formen unterteilt. Die häufigsten sind Plaque und linear. Bei einer Reihe von Patienten können mehrere Varianten der Krankheit gleichzeitig beobachtet werden. Es gibt eine Reihe von Klassifikationen, aber die Mayo-Clinic-Klassifikation gilt als die optimalste und am weitesten verbreitete, einschließlich der folgenden Arten der fokalen Sklerodermie:

  • Blyashechnaya. Diese Form ist wiederum in Oberflächen (Morphea) und Knoten (Keloide) unterteilt. Charakteristisch sind typische Bereiche der Hautstraffung mit Atrophie und Pigmentstörungen.
  • Linear Dazu gehören die bandförmigen, säbelförmigen Formen sowie die progressive Hämatrophie von Parry-Rombergs Gesicht. Foci befinden sich in Form von Linien entlang des neurovaskulären Bündels.
  • Generalisiert (multifokal). Manifestiert durch eine Kombination aus Plakette und linearen Varianten. Foci breiten sich im ganzen Körper aus.
  • Bullous Bei dieser Sorte treten Blasen mit flüssigem Inhalt auf der Haut auf und hinterlassen Erosion.
  • Pansklerotische Behinderung. Die ungünstigste Form der fokalen Sklerodermie. Es zeichnet sich durch einen schweren, progressiven Verlauf aus und ist schwer zu behandeln. Alle darunter liegenden Haut- und Gewebeschichten sind betroffen. Es entwickeln sich raue Kontrakturen der Gelenke und nicht heilende Geschwüre auf der Haut.
  • Skleroatrophische Flechte Tsumbusha (Krankheit mit weißen Flecken). Charakterisiert durch die Bildung von weißen Flecken, begleitet von unerträglichem Juckreiz. Primäre Lokalisation von Flecken - Genitalien.

Symptome

Für das Krankheitsbild ist die Bildung von Hautveränderungen typisch, die drei aufeinanderfolgende Entwicklungsstadien durchlaufen - Ödem, Verhärtung (Verdichtung) und Atrophie. Zu Beginn der Krankheit erscheinen Flieder- oder Fliederflecken mit undeutlichen Rändern auf der Haut der Extremitäten, des Halses oder des Rumpfes. Die Größe der Flecken kann stark variieren - von Hirsekorn bis zur Handflächengröße und mehr. In diesem Stadium hat der Patient keine Beschwerden oder Schmerzen. Dann beginnen die Flecken zu schwellen, die Haut in der Mitte des Herdes verdickt sich, wird glänzend, wird Elfenbein. Der Patient fängt an zu jucken, Kribbeln, Enge der Haut und Schmerzen. Als nächstes kommt das Stadium der Atrophie. Die Haut in den Herden wird dünner, das Haarwachstum stoppt, das Schwitzen wird gestört, es treten anhaltende Dyschromie (Hyper- oder Depigmentierung) und Teleangiektasien auf. Manchmal entwickelt sich eine Atrophodermie (Hautretraktionsbereiche).

Bei der linearen Sklerodermie befinden sich Herde entlang der Nerven und Blutgefäße. Im Falle einer Lokalisierung auf der Haut des Gesichts ähneln die Läsionen im Erscheinungsbild einer Narbe eines Säbelschlags (Säbelähnliche Form). Progressive Hemiatrophie ist ein tiefgreifender Prozess, bei dem alle Gewebe der Gesichtshälfte - die Haut, das Unterhautgewebe, die Muskeln und die Knochen des Gesichts-Skeletts - geschädigt werden. Dies führt zu einer starken Deformierung des Gesichts und beeinträchtigt das Erscheinungsbild des Patienten. Eine Atrophie der Zungenhälfte und eine Abnahme der Geschmacksempfindlichkeit treten ebenfalls auf.

Unter den extrakutanen Anzeichen einer fokalen Sklerodermie sind die ophthalmologischen und neurologischen Manifestationen der Parry-Romberg-Hämatrophie zu erwähnen. Dazu gehören der Verlust von Wimpern und Augenbrauen auf der betroffenen Seite, das Zurückziehen des Augapfels aufgrund von Atrophie der Augenmuskeln und des Orbitalgewebes, neuroparalytische Keratitis, Schwindel, kognitive Beeinträchtigung, Migräne und epileptische Anfälle. Die Entwicklung des Raynaud-Phänomens ist ebenfalls möglich. Die Symptome des Raynaud-Syndroms sind die folgenden - eine abgestufte Veränderung der Hautfarbe der Finger durch Vasospasmus und nachfolgende Hyperämie (Blässe, Zyanose, Rötung), begleitet von Taubheitsgefühl, Schmerzen und Kribbeln in den Fingern. Die verbleibenden extradermalen Manifestationen, die für systemische Sklerodermie charakteristisch sind, sind äußerst selten.

Komplikationen

Das häufigste Problem der betrachteten Krankheit sind kosmetische Mängel. Selten treten schwerwiegende Komplikationen auf, die das Leben des Patienten gefährden. Dazu gehören eine Beeinträchtigung des zerebralen Kreislaufs bei der Gesichtshemiatrophie, eine Ischämie und ein Gangrän der Finger während des Raynaud-Phänomens, eine ausgeprägte Kontraktur der Gelenke, die den Patienten behindern. Einige Jahre nach dem Debüt der Krankheit können sich schwere Schäden an den inneren Organen entwickeln - Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie, Myokardfibrose, Perikarditis, Ösophagusstrikturen, akute Nephropathie, Nierenversagen.

Diagnose

Patienten mit fokaler Sklerodermie werden von Ärzten, Rheumatologen und Dermatologen überwacht. Die Diagnose berücksichtigt das klinische Bild, die Familienanamnese. Alle diagnostischen Methoden zielen in erster Linie darauf ab, den Grad der Beteiligung innerer Organe und den Ausschluss systemischer Sklerodermie zu bestimmen. Zu diesem Zweck werden folgende Studien angewendet:

  • Labor. Blutuntersuchungen zeigen Eosinophilie, erhöhte Rheumafaktoren, Gammaglobuline, hohe Titer an Anti-Centromeric-Antikörpern und Antinukleare Faktoren (ANF). Die Anwesenheit von Antikörpern gegen Topoisomerase (Anti-Scl 70) spricht für einen systemischen Prozess. Mit der Entwicklung von "Sklerodermieniere" im Urin erscheinen Eiweiß und rote Blutkörperchen.
  • Instrumental. Bei der Kapillaroskopie wird eine Erweiterung der Kapillaren ohne Nekrose beobachtet. Laut FEGDS können Anzeichen einer Ösophagitis und eine Verengung der Speiseröhre auftreten. Bei myokardialer Fibrose im EKG wird gelegentlich ein unregelmäßiger Herzrhythmus gefunden, in der EchoCG - Zone der Hypokinese der Erguss in der Perikardhöhle. Bei der Radiographie oder der Computertomographie der Lunge werden interstitielle Veränderungen festgestellt.
  • Histologische Untersuchung der Hautbiopsie. Die letzte Stufe, um zuverlässig zu diagnostizieren. Mit fragwürdigen Ergebnissen aus früheren Studien durchgeführt. Die folgenden Anzeichen sind charakteristisch - Infiltration durch Lymphozyten, Plasmazellen und Eosinophile in der retikulären Schicht der Dermis, verdickte Kollagenbündel, Schwellung und Sklerose der Gefäßwand, Atrophie der Epidermis, Talgdrüsen- und Schweißdrüsen.

Die fokale Sklerodermie unterscheidet sich von anderen Formen der Sklerodermie (systemisch, Sklerodermie, Buske), dermatologischen Erkrankungen der Haut (Hautsarkoidose, Liponekrobiose, Skleroderm-Formen der späten Hautporphyrie, Basalzellkarzinom), Weichgewebe (Panniculitis, Lipomaturma). Onkologen und Hämatologen beteiligen sich an der Differentialdiagnose.

Behandlung

Etiotrope Therapie existiert nicht. Die Behandlungsmethode und die Art des Arzneimittels müssen unter Berücksichtigung der Form der Erkrankung, des Schweregrads und der Lokalisation der Herde ausgewählt werden. In linearen und Plaque-Formen werden topische Glucocorticosteroide mit hoher und ultrahoher Aktivität (Betamethason, Triamcinolon) und synthetischen Analoga von Vitamin D verwendet. Bei starker Hautverhärtung sind Dimethylsulfoxidanwendungen wirksam. Im Falle von Läsionen der inneren Organe werden Penicillamin- und Hyaluronidase-Injektionen zur Verringerung der Fibrose verschrieben.

In flachen Prozessen hat die PUVA-Therapie eine gute therapeutische Wirkung, dh Bestrahlung der Haut mit ultravioletten Wellen eines langen Spektrums bei gleichzeitiger oraler oder äußerer Anwendung von Photosensibilisatoren. Schwere Hautläsionen dienen als Indikator für die Anwendung von Immunsuppressiva (Methotrexat, Tacrolimus, Mycophenolat), Raynaud-Syndrom - Kalziumkanalblocker (Nifedipin) und Arzneimittel zur Verbesserung der Mikrozirkulation (Pentoxifyllin, Xanthinikotinat). Bei scleroatrophischer Flechte handelt es sich um eine Lasertherapie mit niedriger Intensität. Bei der Entwicklung von Kontrakturen der Gelenke, die die Bewegung oder grobe Deformitäten des Skeletts und kosmetische Defekte des Gesichts erheblich behindern, ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich.

Prävention und Prognose

In den meisten Fällen verläuft die fokale Sklerodermie gutartig. Durch die richtige Behandlung können Sie die Symptome zurückführen. Manchmal treten spontane Remissionen der Krankheit auf. Unerwünschte Wirkungen treten bei schweren Formen (progressive Hämiatrophie des Gesichts, pansclerotische Sklerodermie) sowie bei Schädigungen der inneren Organe auf. Effektive Präventionsmethoden werden nicht entwickelt. Es wird empfohlen, den Kontakt der Haut mit chemischen Verbindungen (Silizium, Sizilien, Chlorvinyl, Ölprodukte, organische Lösungsmittel, Pestizide, Epoxidharz) zu vermeiden oder zu begrenzen.

Fokale Sklerodermie: Ursachen, Symptome, Behandlung

Unter der Sklerodermie identifizieren eine Reihe von Spezialisten zwei Formen dieser Krankheit: systemisch und fokal (begrenzt). Der systemische Verlauf dieser Erkrankung gilt als am gefährlichsten, da in diesem Fall die inneren Organe, der Bewegungsapparat und das Gewebe am pathologischen Prozess beteiligt sind. Die fokale Sklerodermie ist durch weniger aggressive Manifestationen gekennzeichnet, wird begleitet von der Erscheinung von Bereichen (Bändern oder Flecken) weißer Farbe auf der Haut, die zum Teil Narben ähneln, und hat eine günstige Prognose. Diese Krankheit wird häufig beim gerechten Geschlecht festgestellt und 75% der Patienten sind Frauen zwischen 40 und 55 Jahren.

In diesem Artikel machen wir Sie mit den Ursachen, Symptomen und Behandlungsmethoden der fokalen Sklerodermie vertraut. Diese Informationen werden für Sie nützlich sein, Sie können den Beginn der Entwicklung der Erkrankung rechtzeitig ahnen und den Arzt nach seinen Behandlungsmöglichkeiten fragen.

In den letzten Jahren ist diese Hautkrankheit häufiger geworden, und einige Experten stellen fest, dass ihr Verlauf schwerwiegender ist. Es ist möglich, dass diese Schlussfolgerungen das Ergebnis der Nichteinhaltung der Behandlungsbedingungen und der klinischen Untersuchung von Patienten waren.

Ursachen und Mechanismus der Krankheit

Die genauen Ursachen für die Entwicklung der fokalen Sklerodermie sind noch nicht bekannt. Es gibt eine Reihe von Hypothesen, die auf den möglichen Einfluss einiger Faktoren hinweisen, die zum Auftreten von Veränderungen in der Kollagenproduktion beitragen. Dazu gehören:

  • Autoimmunkrankheiten, die zur Produktion von Antikörpern gegen hauteigene Zellen führen;
  • die Entwicklung von Neoplasmen, deren Auftreten in einigen Fällen vom Auftreten von Sklerodermieherden begleitet wird (manchmal treten solche Herde mehrere Jahre vor der Tumorbildung auf);
  • assoziierte Pathologien des Bindegewebes: systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis usw.;
  • genetische Veranlagung, da diese Krankheit häufig bei mehreren Angehörigen beobachtet wird;
  • übertragene virale oder bakterielle Infektionen: Influenza, humanes Papillomavirus, Masern, Streptokokken;
  • Hormonstörungen: Menopause, Abtreibung, Schwangerschaft und Stillzeit;
  • übermäßige Exposition der Haut mit ultravioletten Strahlen;
  • starker Stress oder cholerisches Temperament;
  • traumatische Hirnverletzung.

Bei der fokalen Sklerodermie kommt es zu einer übermäßigen Kollagensynthese, die für ihre Elastizität verantwortlich ist. Wenn jedoch die Krankheit aufgrund ihrer übermäßigen Menge an Versiegelung und Vergröberung der Haut auftritt.

Klassifizierung

Es gibt kein einheitliches Klassifizierungssystem für fokale Sklerodermie. Spezialisten wenden häufiger das von Dovzhansky S. I. vorgeschlagene System an, das alle klinischen Varianten dieser Krankheit am besten widerspiegelt.

  1. Blyashechnaya. Es ist unterteilt in das unbefleckte, atrophische, oberflächliche "Flieder", knotig, tief, bullös und verallgemeinert.
  2. Linear Es ist unterteilt in die Art des "Säbelschlages", sommerartig oder bandförmig und zosterförmig.
  3. Weiße Fleckenkrankheit (oder skleroatrophische Flechte, tropfenförmige Sklerodermie, flechtenweißes Tsimbusha).
  4. Idiopathische Atrofodermie Pasini Pierini.
  5. Parry-Romberg-Gesichtshämatrophie.

Symptome

Patchy Form

Unter allen klinischen Varianten der fokalen Sklerodermie ist die Plaqueform die häufigste. Am Körper des Patienten treten eine unbedeutende Anzahl von Foci auf, die drei Entwicklungsphasen durchlaufen: Flecken, Plaques und Atrophie.

Anfänglich erscheint die Haut mehrere oder ein lila-rosa Fleck, dessen Abmessungen unterschiedlich sein können. Nach einiger Zeit in der Mitte erscheint ein glatter und glänzender Bereich aus gelbweißem Siegel. Um diese Insel herum befindet sich noch eine lila-rosa Grenze. Sie kann an Größe zunehmen, aufgrund dieser Anzeichen ist es möglich, die Aktivität des Sklerodermieprozesses zu beurteilen.

Haarausfall tritt auf der gebildeten Plaque auf, die Talg- und Schweißsekretion stoppt und das Hautmuster verschwindet. Die Haut in diesem Bereich kann nicht mit den Fingerspitzen in die Falte genommen werden. Ein solches Aussehen und solche Anzeichen von Plaque können zu verschiedenen Zeiten bestehen bleiben, woraufhin die Läsion atrophiert.

Linear (oder bandförmig)

Diese Art der fokalen Sklerodermie wird bei Erwachsenen selten beobachtet (normalerweise bei Kindern). Seine klinische Manifestation unterscheidet sich von der Plaque-Form nur in Form von Hautveränderungen - sie haben das Aussehen weißer Streifen und befinden sich meistens auf der Stirn oder den Gliedmaßen.

Weiße Fleckenkrankheit

Diese Art der fokalen Sklerodermie wird oft mit ihrer fleckigen Form kombiniert. Dabei treten am Körper des Patienten kleine gestreute oder gruppierte Flecken mit einem Durchmesser von etwa 0,5 bis 1,5 cm auf, die sich an verschiedenen Körperstellen befinden können, meist aber am Hals oder am Rumpf. Bei Frauen können solche Läsionen im Bereich der Schamlippen auftreten.

Idiopathische Atrophodermie Pasini Pierini

Bei dieser Art der fokalen Sklerodermie befinden sich auf der Rückseite Flecken mit unregelmäßigen Konturen. Ihre Größe kann bis zu 10 Zentimeter oder mehr erreichen.

Pazini - Pierini idiopathische Atrophodermie ist häufiger bei jungen Frauen. Die Farbe der Flecken kommt einem bläulich-violetten Farbton nahe. Ihr Zentrum sinkt etwas und hat eine glatte Oberfläche, und entlang der Kontur der Hautveränderungen kann ein violetter Ring vorhanden sein.

Lange nach dem Auftreten der Flecken gibt es keine Anzeichen einer Versiegelung der Läsionen. Manchmal können diese Hautveränderungen pigmentiert sein.

Im Gegensatz zum Plaque-Typ der fokalen Sklerodermie ist die idiopathische Atrophodermie Pasini-Pierini durch die Hauptläsion der Haut des Körpers und nicht des Gesichts gekennzeichnet. Darüber hinaus kann der Ausschlag mit Atrophodermie nicht zurückgehen und schrittweise über mehrere Jahre fortschreiten.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Diese seltene Art der fokalen Sklerodermie äußert sich in einer atrophischen Läsion von nur einer Gesichtshälfte. Ein solcher Fokus kann sowohl rechts als auch links liegen. Dystrophische Veränderungen sind Hautgewebe und subkutanem Fettgewebe ausgesetzt und Muskelfasern und Knochen des Gesichts-Skeletts sind seltener oder in geringerem Maße am pathologischen Prozess beteiligt.

Parry-Romberg-Gesichtshämatrophie tritt häufiger bei Frauen auf, und der Beginn der Erkrankung tritt im Alter zwischen 3 und 17 Jahren auf. Der pathologische Prozess erreicht seine Aktivität im Alter von 20 Jahren und dauert meistens bis zu 40 Jahre. Anfangs erscheint das Gesicht vor gelblichen oder bläulichen Veränderungen. Nach und nach werden sie verdichtet und mit der Zeit atrophische Veränderungen durchlaufen, was einen gravierenden kosmetischen Defekt darstellt. Die Haut der betroffenen Gesichtshälfte wird runzelig, dünner und hyperpigmentiert (fokal oder diffus).

Auf der betroffenen Gesichtshälfte befinden sich keine Haare, und die Gewebe unter der Haut unterliegen starken Veränderungen in Form von Deformitäten. Dadurch wird das Gesicht asymmetrisch. Die Knochen des Gesichts-Skeletts können auch in den pathologischen Prozess einbezogen werden, wenn das Debüt der Krankheit in der frühen Kindheit begann.

Diskussionen um die Krankheit

Unter Wissenschaftlern wird die Debatte über den möglichen Zusammenhang zwischen systemischer und eingeschränkter Sklerodermie fortgesetzt. Bei einigen von ihnen handelt es sich bei den systemischen und fokalen Formen um Variationen desselben pathologischen Prozesses im Körper, während andere glauben, dass sich diese beiden Erkrankungen stark voneinander unterscheiden. Ein solches Gutachten findet jedoch noch keine genauen Beweise, und die Statistiken zeigen, dass die fokale Sklerodermie in 61% der Fälle systemisch wird.

Laut verschiedenen Studien wird die Übertragung der fokalen Sklerodermie auf das System durch die folgenden 4 Faktoren erleichtert:

  • die Entwicklung der Krankheit vor dem 20. Lebensjahr oder nach dem 50. Lebensjahr;
  • fleckige oder lineare fokale Sklerodermie;
  • erhöhte anti-lymphozytische Antikörper und grobe Komplexe des Immunsystems;
  • der Schweregrad der Disimmunoglobulinämie und des Mangels an zellulärer Immunität.

Diagnose

Die Diagnose der fokalen Sklerodermie wird durch die Ähnlichkeit der Anzeichen im Anfangsstadium dieser Erkrankung mit vielen anderen Pathologien behindert. Deshalb wird die Differentialdiagnose bei folgenden Erkrankungen durchgeführt:

  • Vitiligo;
  • undifferenzierte Form der Lepra;
  • Kouros Vulva;
  • keloidartiger Nävus;
  • Schulman-Syndrom;
  • sklerodermieähnliche Form eines Basalzellkarzinoms;
  • Psoriasis.

Dem Patienten werden zusätzlich folgende Labortests zugeordnet:

  • Hautbiopsie;
  • Wasserman-Reaktion;
  • Blutbiochemie;
  • vollständiges Blutbild;
  • Immunogramm.

Die Durchführung einer Hautbiopsie ermöglicht die korrekte Diagnose einer „fokalen Sklerodermie“ mit einer 100% igen Garantie - diese Methode ist der „Goldstandard“.

Behandlung

Die Behandlung der fokalen Sklerodermie sollte komplex und langwierig sein (mehrstufig). Bei einem aktiven Krankheitsverlauf sollte die Anzahl der Gänge mindestens 6 betragen und der Abstand zwischen ihnen sollte 30-60 Tage betragen. Mit der Stabilisierung des Fortschritts der Herde kann das Intervall zwischen den Sitzungen 4 Monate betragen, und bei den restlichen Manifestationen der Erkrankung werden die Therapieverläufe 1-mal in einem halben Jahr oder 4 Monate zu prophylaktischen Zwecken wiederholt und umfassen Arzneimittel zur Verbesserung der Mikrozirkulation der Haut.

Im Stadium des aktiven Verlaufs der fokalen Sklerodermie kann der Behandlungsplan solche Medikamente enthalten:

  • Penicillin-Antibiotika (Fusidinsäure, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
  • Antihistaminika: Pipolfen, Loratadin, Tavegil usw.;
  • Mittel zur Unterdrückung der übermäßigen Synthese von Kollagen: Plazentalextrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • Calciumionen-Antagonisten: Verapamil, Fenigidin, Corinfar usw.;
  • Gefäßmedikamente: Nikotinsäure und darauf basierende Präparate (Xanthineol Nicotinate, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol usw.

Bei skleroatrophischen Flechten können Cremes mit den Vitaminen F und E, Solcoseryl, Retinol Palmate und Actovegin in den Behandlungsplan aufgenommen werden.

Wenn ein Patient über begrenzte Sklerodermieherde verfügt, kann die Behandlung auf die Verabreichung von Phonophorese mit Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin oder Lydasa und Vitamin B12 (in Zäpfchen) beschränkt sein.

Für die lokale Behandlung der fokalen Sklerodermie sollten Salbenanwendungen und Physiotherapie verwendet werden. Da lokale Drogen in der Regel verwendet werden:

  • Troxevasin;
  • Heparin-Salbe;
  • Theonikolowaja-Salbe;
  • Heparoid;
  • Butadion-Salbe;
  • Dimexid;
  • Trypsin;
  • Lidaza;
  • Chymotrypsin;
  • Ronidaza;
  • Unithiol.

Lidase kann verwendet werden, um Phonophorese oder Elektrophorese durchzuführen. Ronidaza wird für Anwendungen verwendet - sein Pulver wird auf eine mit Salzlösung getränkte Serviette aufgetragen.

Zusätzlich zu den oben genannten physiotherapeutischen Methoden wird den Patienten empfohlen, die folgenden Sitzungen durchzuführen:

  • Magnetfeldtherapie;
  • Phonophorese mit Hydrocortison und Kuprenil;
  • Lasertherapie;
  • Vakuumdekompression.

In der Endphase der Behandlung können die Verfahren mit Wasserschmelz- oder Radonbädern ergänzt und im Bereich der Sklerodermie-Zentren massiert werden.

In den letzten Jahren empfehlen viele Experten für die Behandlung der fokalen Sklerodermie, die Menge an Medikamenten zu reduzieren. Sie können durch Produkte ersetzt werden, die mehrere erwartete Effekte kombinieren. Zu diesen Medikamenten zählen Wobenzym (Tabletten und Salben) und systemische Polyenzyme.

Mit dem modernen Ansatz zur Behandlung dieser Krankheit umfasst der Behandlungsplan häufig ein Verfahren wie die HBO (hyperbare Sauerstoffversorgung), die die Gewebesauerstoffversorgung fördert. Diese Technik ermöglicht es Ihnen, den Stoffwechsel in den Mitochondrien zu aktivieren, normalisiert die Lipidoxidation, wirkt antimikrobiell, verbessert die Mikrozirkulation im Blut und beschleunigt die Regeneration des betroffenen Gewebes. Diese Behandlungsmethode wird von vielen Experten verwendet, die ihre Wirksamkeit beschreiben.

Eine Reihe von Dermatologen verwendet Produkte auf der Basis von Dextran zur Behandlung der fokalen Sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Andere Experten glauben jedoch, dass diese Medikamente nur bei schnell fortschreitenden und häufigen Formen dieser Krankheit angewendet werden können.

Welcher Arzt sollte ich kontaktieren?

Wenn lang anhaltende Flecken auf der Haut auftreten, muss ein Hautarzt konsultiert werden. Ein rechtzeitiger Beginn der Behandlung verlangsamt den Übergang der Krankheit in eine systemische Form und ermöglicht ein gutes Hautbild.

Dem Patienten wird zwingend ein Rheumatologe empfohlen, einen systemischen Prozess im Bindegewebe auszuschließen. Bei der Behandlung der fokalen Sklerodermie spielen physikalische Behandlungsmethoden eine wichtige Rolle, weshalb die Konsultation eines Physiotherapeuten erforderlich ist.

Der Spezialist der Moskauer Arztklinik spricht über verschiedene Formen der fokalen Sklerodermie:

Fokale Sklerodermie - eine autoimmune dermatologische Erkrankung

Autoimmunerkrankungen können das Gewebe aller Organe, einschließlich der Haut, beeinflussen. In der Dermatologie kann der Autoimmunprozess als fokale Sklerodermie dargestellt werden.

Merkmale der Krankheit

Die fokale Sklerodermie ist eine dermatologische Pathologie mit einer lokalen (partiellen) Läsion der Haut. Im Gegensatz zur systemischen Form der Erkrankung, die das Bindegewebe im ganzen Körper befällt, manifestiert sich die fokale Sklerodermie ausschließlich auf der Haut. Es gibt jedoch Studien, die belegen, dass die Fokusform das Risiko hat, sich systemisch zu entwickeln.

Statistiken zufolge sind Frauen häufiger krank als Männer und Kinder häufiger als Erwachsene. Im Allgemeinen kann die fokale Sklerodermie kaum als Volkskrankheit bezeichnet werden.

Dieses Video ist ein Beispiel für das Auftreten einer fokalen Sklerodermie:

Einstufung und Stufe

Die fokale Sklerodermie kann in zwei Typen unterteilt werden: linear und fleckig.

Die Plaque-Form ist am häufigsten, mit ringförmigen Hautläsionen, die sich am Körper bilden und je nach Stadium ihr Aussehen verändern: Hautunreinheiten, Plaque und Atrophie. Es gibt mindestens 5 Varianten der Manifestation der Plaque-Sklerodermie:

  • generalisiert;
  • oberflächlich;
  • Bellezna;
  • knotig;
  • atrophisch

Die lineare Form ist selten und Hautläsionen betreffen in der Regel nur die Gliedmaßen und die Haut im oberen Drittel des Gesichts. Die Formationen selbst können Bändern oder Schlägen mit einem Säbel ähneln.

Vor dem Hintergrund der fokalen Sklerodermie können folgende Pathologien diagnostiziert werden:

  • Weißer Fleckenkrankheit, bei der sich an Körper, Hals und Genitalien weiße Formationen befinden;
  • scleroatrophische Flechte, bei der auf den Genitalien bei Frauen weiße Flecken mit violettem Umriß erscheinen;
  • Pazini-Pierini-Krankheit, bei der Formationen auf der Haut ausschließlich auf dem Rücken vorhanden sind;
  • Parry-Romberg-Krankheit, bei der die Symptome auf die Haut des Gesichts konzentriert sind.

Foto fokale Sklerodermie

Ursachen

Die fokale Sklerodermie ist eine Autoimmunkrankheit, daher ist es schwierig, über ihre Ätiologie zu sprechen. Bei Autoimmunprozessen greifen die Antikörper, die das Immunsystem zur Bekämpfung der in den Körper eindringenden Antigene produziert, die Körpergewebe an, in diesem Fall das Bindegewebe der Haut.

Es gibt viele Hypothesen, die die Gründe für die Entwicklung solcher Pathologien erklären, aber bisher ist keine von ihnen wissenschaftlich belegt. Es ist bekannt, dass ein erblicher Faktor und eine erhöhte Belastung des Immunsystems eine bedeutende Rolle spielen, zum Beispiel das Vorhandensein chronischer Infektionsquellen oder häufiger Erkältungen.

Symptome der fokalen Sklerodermie

Das Hauptsymptom der fokalen Sklerodermie ist das Auftreten bestimmter Formationen auf der Haut, die anfangs wie ringförmige, runde oder lineare Quetschungen aussehen, dann verdicken und gelb werden, und schließlich wird die Haut an den betroffenen Stellen weiß, Poren und Haare verschwinden. Es gibt auch eine Liste von unspezifischen Symptomen, die häufig bei Patienten beobachtet werden:

  • In der Kälte werden die Finger weiß;
  • Schmerzen in den Gelenken;
  • Couperose tritt auf den Wangen auf: vaskuläre "Sterne";
  • Handflächen abziehen.

Diagnose

Während der Diagnose muss der Arzt die Pathologie von ähnlichen symptomatologischen Erkrankungen unterscheiden. Normalerweise ist dies nur im Anfangsstadium der Erkrankung erforderlich, da sich mit dem erweiterten Krankheitsbild alle Krankheiten voneinander unterscheiden:

Der richtige Weg zur Diagnose ist eine Hautbiopsie. Unter örtlicher Betäubung wird ein kleiner Hautfleck gespalten, der im Labor unter dem Mikroskop untersucht wird.

Es ist auch notwendig, einen klinischen Bluttest, ein Immunogramm und einen Test für die Wasserman-Reaktion durchzuführen.

Behandlung

Die Therapie der fokalen Sklerodermie wird nach einem individuellen Schema durchgeführt, das der Dermatologe direkt für den Patienten erstellt, basierend auf den Symptomen und deren Schweregrad und Datenanalyse.

Medikamentöse Behandlung

Die fokale Sklerodermie wird mit einem Wirkstoffkomplex behandelt.

  1. Penicillin-Gruppe-Antibiotika: Amoxicillin; Ampicillin; Oxacillin
  2. Enzyme, die die Gewebepermeabilität verbessern: Lidaza, Aloe-Extrakt, Himotrypsin.
  3. Calciumantagonisten zur Verbesserung der Durchblutung: Magne B6, Corinfar, Nifedipine.
  4. Vasodilatatoren: Mildronat, Trental, Nikotinsäure.
  5. Salbe zur Verlangsamung des Atrophieprozesses der betroffenen Haut: Solcoseryl, Retinol, Actovegin.

Durchschnittlich dauert die medikamentöse Behandlung etwa sechs Monate. Ärzte empfehlen jedoch selten eine kontinuierliche Medikation, da Langzeitantibiotika die Immunität und Verdauung negativ beeinflussen und der ständige Einsatz von Vasodilatatoren das kardiovaskuläre System schädigt. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass Sie sich mit einem Dermatologen für ein Therapieprogramm und nicht mit der Selbstmedikation in Verbindung setzen.

Therapeutische Behandlung

Physiotherapie hat eine gute heilende Wirkung. Wenn der Körper während der Untersuchung nur wenige Läsionen aufweist, kann der Dermatologe empfehlen, die Therapie mit der Physiotherapie zu beginnen. Wenn dies nicht der Fall ist, nehmen Sie die Medikamente ein.

Wenn also fokale Sklerodermie verwendet wird:

  • Lasertherapie;
  • elektromagnetische Therapie;
  • Elektrophorese mit der Anwendung von Salben auf den betroffenen Bereichen;
  • Phonophorese mit Enzymen;
  • Sauerstoffdruckkammer;
  • Bad- und Schlammtherapie;
  • Massage

Alle beschriebenen Methoden können vor dem Hintergrund der medikamentösen Behandlung sowie nach Abschluss des Kurses zur Prävention von Rückfällen angewendet werden.

Volksbehandlung

Es ist möglich, Salben und Dekokte von Heilkräutern für die Sklerodermie zu verwenden, jedoch nur nach Rücksprache mit einem Dermatologen. Alle beschriebenen Methoden ersetzen nicht die Hauptbehandlung, können jedoch die Symptome lindern und die Genesung beschleunigen.

Sehr beliebt sind Kompressen aus Aloe, Zwiebelzwiebeln oder Kamillenextrakt. Eine Kompresse oder ein Wattebausch, der in einem Sud gekocht ist, wird auf die betroffene Haut aufgetragen, in Plastik eingewickelt und 30-40 Minuten lang stehen gelassen.

Als natürliche Salbe zur Verbesserung der regenerativen Eigenschaften der Haut können Sie geschmolzenes Tierfett mit Wermutsaft verwenden.

Diät

Es gibt keine spezielle Diät für Menschen mit fokaler Sklerodermie. Gleichzeitig ist jedoch bekannt, dass sich eine Ernährungsumstellung positiv auf die Behandlung von Autoimmunerkrankungen auswirkt.

Für die Leistungskorrektur müssen Sie die folgenden Regeln beachten:

  • verbrauchen mehr frisches Obst und Gemüse;
  • genügend Vitamine A, B, C, D und E mit der Nahrung zu sich nehmen;
  • Bevorzugen Sie ballaststoffreiche Lebensmittel;
  • Trinken Sie mindestens anderthalb Liter Flüssigkeit, wenn keine Kontraindikationen aus dem Hormonsystem des Hormonsystems vorliegen.

Prävention von Krankheiten

Es gibt keine Methoden, die die Entwicklung von Krankheiten mit einem Autoimmunfaktor vollständig verhindern können. Sie können jedoch Hautschäden vermeiden, wenn Sie rechtzeitig zum Arzt gehen, zum Beispiel, wenn die Vererbung einer Person durch Sklerodermie verschlimmert wird.

Es ist auch notwendig, das Immunsystem nicht zu belasten: Erkältungen vermeiden, verhärten, alle chronischen Infektionsquellen im Körper beseitigen, keine Selbstbehandlung durchführen, Produkte mit einem UV-Schutzfaktor verwenden.

Komplikationen

Die Hauptkomplikation der fokalen Sklerodermie ist die Schädigung nicht nur des Hautgewebes, sondern auch anderer Organe. Es ist auch bekannt, dass eine Person während einer späten Behandlung oder einer nicht ordnungsgemäß verordneten Therapie eine Hyperpigmentierung der Haut, Rosazea, eine chronische Entzündung des Nasopharynx und der Augenschleimhaut, das Raynaud-Syndrom, erfahren kann.

Außerdem kann die pathologische Aktivität des Immunsystems die Aktivität aller Körpersysteme stören, was zu Erkrankungen des endokrinen Systems und des Nervensystems führt.

Prognose

Bei rechtzeitiger und sachgerechter Behandlung ist die Prognose meist günstig. Es ist sehr wichtig, den Kurs vollständig zu absolvieren, nicht zu stoppen, da die äußeren Symptome der Krankheit verschwinden. In diesem Fall ist das Rückfallrisiko nahezu gering.

Eine Frau erzählt von ihren eigenen Erfahrungen, eine solche Krankheit loszuwerden:

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