Was ist Pemphigus? Symptome, Ursachen und Behandlung

Pemphigus ist eine chronische Autoimmunkrankheit, die durch das Auftreten einer speziellen Art von Blasen an der Oberfläche von zuvor gesunder Haut und Schleimhaut gekennzeichnet ist. Unter den Arten von Pemphigus kann unterschieden werden: vulgär, vegetativ, erythematös und belaubt.

Das Vesikel kann bei acantholytischen Zellen diagnostiziert werden, die in einem Abstrich oder als Teil der Blasen in der Epidermis selbst (durch histologische Untersuchung) nachgewiesen werden. Bei der Behandlung von Pemphigus werden zuerst Glukokortikoide eingesetzt (sie verschreiben eine vollständige Behandlung). Letztere ist immer gut mit extrakorporaler Hämokorrektur (Plasmapherese, Kryoaferose, Hämosorption) kombiniert.

Was ist das?

Pemphigus - eine schwere Krankheit, die die Haut eines Menschen betrifft. Infolge des Fortschreitens bilden sich pathologische Blasen im Inneren der Haut und der Schleimhäute, im Inneren sind sie mit Exsudat gefüllt. Dieser Prozess beginnt aufgrund der epithelialen Schichtung. Pathologische Herde können sich verschmelzen und neigen dazu, schnell zu wachsen.

Ursachen

Die Ursachen für die Entwicklung des Pemphigus sind noch nicht vollständig verstanden. Eine der Hauptursachen für Pemphigus ist eine Verletzung von Autoimmunprozessen, wodurch Zellen zu Antikörpern für das Immunsystem werden.

Die Verletzung der Zellstruktur wird durch äußere Einflüsse sowie aggressive Umgebungsbedingungen beeinflusst. Dadurch wird die Verbindung zwischen den Zellen unterbrochen, was zur Blasenbildung führt. Der Prozentsatz der Morbidität bei Menschen mit erblichen Veranlagungen ist viel höher.

Der Mechanismus der Blasenbildung

Menschliche Haut kann bildlich als eine "Matratze" mit Wasserquelle bezeichnet werden, die mit einer Art "Wand" bedeckt ist. Die Matratze ist nicht an der Blasenbildung beteiligt - nur die obere Schicht, die Epidermis, leidet.

Die Epidermisschicht besteht aus 10–20 Zellschichten, die unter einem Mikroskop wie Ziegel aussehen. Die "Steine" der zweiten Schicht der Epidermis sind durch besondere "Brücken" miteinander verbunden. Auf der "Wand" befinden sich Zellschichten, die den Zellen nicht ganz ähneln und der aufgebrachten Creme ähneln. Dies sind Skalen, Korneozyten, die zum Schutz vor mechanischen, chemischen und physischen Schäden erforderlich sind.

Wenn sich unter dem Einfluss innerer oder äußerer Ursachen Antikörper bilden, von denen die "Brücken" der Desmosomen zwischen den Zellen der Basalschicht zerstört werden (dies wird Akantholyse genannt und kann unter einem Mikroskop gesehen werden), ist dies wahrer Pemphigus. Wenn die Gewebeflüssigkeit zwischen der basalen und oberen Schicht der Epidermis eindringt, ohne die "Brücken" zu zerstören, ist dies ein Pemphigoid. Ohne Zerstörung durch Desmosomen verläuft auch der virale Pemphigus.

Klassifizierung

Sorten von neakantolytischen Pemphigus:

1. Neacantolytic Pemphigus gutartiger Charakter. Pathologische Elemente werden ausschließlich in der menschlichen Mundhöhle gebildet. Bei der Untersuchung können Entzündungen der Schleimhäute sowie leichte Ulzerationen festgestellt werden.
2. Bullosa bilden Neakantoliticheskoy pemphigus. Dies ist eine gutartige Krankheit, die sich sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern entwickelt. Blasen bilden sich auf der Haut, aber es gibt keine Anzeichen von Akantholyse. Diese pathologischen Elemente können spontan ohne Narbenbildung verschwinden.
3. Vernarbender neakantolytischer Pemphigus. Dieses Pemphigoid wird in der medizinischen Literatur als Pemphigus bezeichnet. Am häufigsten wird dies bei Frauen diagnostiziert, die die Altersgrenze von 45 Jahren überschritten haben. Ein charakteristisches Symptom ist eine Läsion des Sehapparates, der Haut und der Schleimhaut des Mundes.

Einstufung des wahren Pemphigus:

1. Erythematöse Form. Dieser pathologische Prozess kombiniert mehrere Krankheiten. Ihre Symptome ähneln der seborrhoischen Dermatitis, einer erythematösen Variante des systemischen Lupus erythematodes sowie dem echten Pemphigus. Erythematöser Pemphigus bei Erwachsenen und Kindern ist sehr schwierig zu behandeln. Es sei darauf hingewiesen, dass die Krankheit nicht nur beim Menschen, sondern auch bei einigen Tieren diagnostiziert wird. Ein charakteristisches Symptom ist das Auftreten von roten Flecken auf der Haut von Körper und Gesicht, die oben mit Krusten bedeckt sind. Gleichzeitig mit dieser Funktion treten seborrhoische Manifestationen auf der Kopfhaut auf.
2. Blase gewöhnlich. Diese Art von Pathologie wird häufiger bei Patienten diagnostiziert. Blasen bilden sich auf der Haut, aber es gibt keine Anzeichen einer Entzündung. Wenn Sie keine Zeit mit der Behandlung von Pemphigus verbringen, können sich die pathologischen Elemente auf der Haut ausbreiten. Es ist erwähnenswert, dass sie sich verschmelzen und große Läsionen bilden können.
3. Blatt Pemphigus. Diese Form erhielt den Namen aufgrund der Besonderheiten der pathologischen Elemente. Auf der Haut eines Menschen bildeten sich Blasen, die praktisch nicht über die Epidermis hinausragen (nicht angespannt). Darauf bilden sich Krusten, die die Eigenschaft haben, aufeinander zu schichten. Dies erzeugt den Effekt von gestapeltem Blattmaterial.
4. Brasilianischer Pemphigus. Es gibt keine Einschränkungen bezüglich Geschlecht und Alter. Fälle seiner Entwicklung wurden bei jungen Kindern und bei älteren Menschen zwischen 70 und 80 Jahren erfasst. Es ist auch möglich, dass sie im mittleren Alter fortschreitet. Es ist erwähnenswert, dass diese Art endemisch ist und nur in Brasilien vorkommt.

Symptome

In Anbetracht der Tatsache, dass die Experten verschiedene Arten dieser Pathologie identifiziert haben, sind die Symptome von jeder von ihnen sehr spezifisch. Natürlich gibt es eine Reihe von allgemeinen Trends und Anzeichen, die bei allen Arten der Krankheit inhärent sind. Dies kann beispielsweise den wellenförmigen Verlauf des pathologischen Prozesses sein.

Die Exazerbationsperioden wechseln mit dem Übergang des Pemphigus in ein entspannteres Stadium ab, wenn die Hauptsymptome nachlassen oder ganz verschwinden. Ein wichtiger Faktor für den Patienten wird die Tatsache sein, dass ohne die rechtzeitige Diagnose und Verschreibung eines wirksamen Behandlungsverlaufs ein hohes Risiko besteht, dass schwere Erkrankungen auftreten, die durch Begleiterkrankungen belastet werden.

• Das Vorhandensein von Krusten, die von blassem Rosa und weichem bis zu rotem, dichtem, Flechtenähnlichem reichen;
• Der Allgemeinzustand verschlechtert sich;
• Abnahme der Immunantwort des Körpers;
• Die Bildung von Blasen unterschiedlicher Dichte;
• Auch bei schwerem Verlauf sind die Epidermisschichten voneinander getrennt, und es kann sowohl im Läsionsfokus als auch außerhalb davon auftreten.
• Schäden und Geschwüre der Mundschleimhaut, des Nasopharynx oder der Genitalien;
• Schmerzen beim Schlucken oder beim Essen;
• Ein unangenehmer Geruch aus dem Mund, der die Niederlage der Schleimhäute anzeigt;
• Hypersalivation oder mit anderen Worten erhöhter Speichelfluss;
• Bei seborrhoischer Form auf der behaarten Kopfhaut charakteristische gelbliche oder braunbraune Farbe.
• Blasen mit unterschiedlichem Aussehen, von flach bis dünnwandig, die mit einer leichten Berührung platzen. An ihrer Stelle bilden sich Erosionen und anschließend Krusten.
• In schweren Fällen bildet sich an der Stelle von Blasen eine erodierte Oberfläche der Haut. Ihr Merkmal ist die Tendenz zum peripheren Wachstum. Im Laufe der Zeit nimmt eine solche Erosion eine große Oberfläche der Haut ein, die dem Patienten Schmerzen und Unannehmlichkeiten bereitet.
• Bei Kindern sind die Manifestationen des Pemphigus auf der gesamten Hautoberfläche einschließlich der Gliedmaßen lokalisiert.

Experten sagen, dass mit dieser Krankheit eine reine Form des pathologischen Prozesses beobachtet und gemischt werden kann, die allmählich ineinander übergeht. Folglich können die Symptome und Anzeichen von Pemphigus bei einer bestimmten Person variieren und auf das Vorhandensein mehrerer Arten der Krankheit hinweisen.

Wie sieht das Blasengewebe aus: Foto

Das Foto unten zeigt, wie sich die Krankheit beim Menschen manifestiert.

Diagnose

Experten sagen, dass die korrekte Diagnose auf der Grundlage einer umfassenden Untersuchung des Patienten gestellt werden kann, die mehrere wichtige Schritte umfasst:

1. Untersuchung des Patienten auf Vorhandensein eines Krankheitsbildes. An diesem Punkt bestimmt der Arzt die Art der Läsionen, ihre Lokalisation, den Grad der Entwicklung der Krankheit usw.
2. Zytologische Analyse, die erforderlich ist, um das Vorhandensein acantholischer Zellen in Abstrichen des Biomaterials festzustellen.
3. Durchführung des Nikolsky-Tests, mit dem der Pemphigus von ähnlichen pathologischen Prozessen unterschieden werden kann.
4. Methode der direkten Immunfluoreszenz. Diese Studie zeigt das Vorhandensein von Immunglobulin in der interzellulären Substanz der Epidermis.
5. Histologische Untersuchung, basierend auf der Methode zur Erkennung von Rissen und anderen Schäden in der Epidermis.

Nur eine Kombination aller Ergebnisse ermöglicht es Ihnen, eine genaue Diagnose zu stellen und eine wirksame Behandlung vorzuschreiben, die zur Genesung des Patienten führt.

Behandlung des viralen Pemphigus

Bei der Behandlung des viralen Pemphigus werden folgende systemische Medikamente ernannt:

• Zytostatika stoppen die Teilung der Immunzellen: Sandimmun, Azathioprin, Methotrexat;
• antiviral: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• Glucocorticosteroide: Dexamethason, Prednison;
• Antipyretikum: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsäure;
• Antihistaminika lindern den Juckreiz: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Für die äußere Behandlung der betroffenen Haut können Sie:

• antimikrobielle Lokalanästhetika zur Spülung der Mundhöhle, falls der virale Pemphigus die Schleimhäute des Kindes traf: Forteza, Orasept;
• Antiseptika: Chlorhexidin, Methylenblau, Miramistin;
• Kombinationspräparate aus Antiseptika und Anästhetika: Oflokain, Apotheker;
• Antipruritische Lotionen aus Brennnesselsaft, Aloe, Walnussöl.

Da Kinder mit einer solchen Diagnose in der Regel stationär behandelt werden, können therapeutische Maßnahmen zur Reinigung des Bluts von Antikörpern durchgeführt werden, um den therapeutischen Verlauf zu verbessern:

• Plasmapherese - Ersatz des flüssigen Teils des Blutes durch ähnliche Lösungen ohne Mikroben, Immunkomplexe und Antikörper;
• Hämosorption mit einem Kohlefilter.

Nur ein Arzt kann Ihnen sagen, wie er den viralen Pemphigus behandelt, da er in jedem Fall einige Besonderheiten erlangen kann. Wie bei anderen Formen des Pemphigus wird auch der therapeutische Verlauf für sie individuell festgelegt.

Wie kann ich andere Formen von Pemphigus behandeln?

Die Behandlung von Pemphigus ist ziemlich kompliziert. Daher ist eine Selbstbehandlung dieser Art von Krankheit in jedem Fall nicht akzeptabel. Die Krankheit schreitet rasch voran und betrifft große Bereiche der Haut, was zu einer Störung der inneren Organe führt.

Die Behandlung des Pemphigus ist in einem dermatologischen Krankenhaus obligatorisch. Zunächst werden Kortikosteroidpräparate, Zytostatika und andere Arzneimittel verschrieben, die den Krankheitsverlauf und die Lebenserwartung der Patienten lindern sollen.

Medikamente müssen zuerst in großen Dosen eingenommen werden. Achten Sie dabei auf den Blutzuckerspiegel im Blut und im Urin, überwachen Sie den Blutdruck und befolgen Sie die Regeln der persönlichen Hygiene. Bei häufigem Bettwäschewechsel wird die Manifestation einer sekundären Infektion durch Unterwäsche verhindert.

Medikamente zur Behandlung von Pemphigus

Es wird gezeigt, dass der Patient Glukokortikoide in hohen Dosen erhält. Folgende Medikamente können dazu verwendet werden:

Wenn die Symptome zurückgehen, werden die Dosen dieser Arzneimittel allmählich auf das Minimum reduziert. Patienten mit Pathologien der Magen-Darm-Organe werden verlängerte Glukokortikoide verordnet:

Die Behandlung mit hormonellen Medikamenten kann eine Reihe von Komplikationen verursachen, sie sind jedoch kein Grund, die Kortikosteroide abzusetzen. Dies erklärt sich aus der Tatsache, dass die Weigerung, sie anzunehmen, zu einem erneuten Auftreten und Fortschreiten des Pemphigus führen kann.

Mögliche Komplikationen der Behandlung:

• akute Psychose;
• arterieller Hypertonie;
• depressive Zustände;
• Schlaflosigkeit;
• erhöhte Erregbarkeit des Nervensystems;
• Steroid-Diabetes;
• Thrombose;
• Fettleibigkeit;
• Angiopathie;
• Erosion oder Geschwüre des Magens und / oder des Darms.

Bei einer starken Verschlechterung des Zustands des Patienten während der Behandlung mit Kortikosteroiden können die folgenden Maßnahmen empfohlen werden:

• Diät: Einschränkung von Fetten, Kohlenhydraten und Salz, Einführung von mehr Eiweiß und Vitaminen in der Ernährung;
• Präparate zum Schutz der Magenschleimhaut: Almagel und andere.

Parallel zu Glukokortikoiden werden Zytostatika und Immunsuppressiva verschrieben, um die Wirksamkeit der Therapie zu erhöhen und die Möglichkeit einer Verringerung der Hormondosierung zu erhöhen.

Hierzu können folgende Medikamente eingesetzt werden:

Zur Vorbeugung von Elektrolytstörungen wird dem Patienten empfohlen, Calcium- und Kaliumpräparate einzunehmen. Und mit der sekundären Infektion der Erosion - Antibiotika oder Antimykotika.

Das Endziel der medikamentösen Therapie ist das Verschwinden von Hautausschlägen.

Vorbeugende Maßnahmen

Es gibt keine spezifischen Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung der Pathologie. Je höher der Immunschutz ist, desto geringer ist die Wahrscheinlichkeit, dass dermatologische Erkrankungen auftreten.

• die Art chronischer Krankheiten kontrollieren;
• das Immunsystem stärken;
• Pflege der persönlichen Hygiene
• richtig essen.

Maßnahmen zur Verhinderung von Pemphigus-Neugeborenen:

• öfter wechseln;
• die Betreuung von Neugeborenen mit pustulösen Hautveränderungen ist verboten;
• regelmäßig die Haut des Kindes pflegen;
• Stärkung des Immunsystems geschwächter Kinder;
• Sie müssen täglich nass gereinigt werden und lüften den Raum.

Wenn Sie Ausschlag auf der Haut, die Bildung von Pusteln und Blasen finden, wenden Sie sich sofort an Ihren Dermatologen.

Prognose

Die Prognose des Akantholytischen Pemphigus ist bedingt ungünstig. Einerseits ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen und Tod hoch, wenn keine wirksame Behandlung vorliegt.

Auf der anderen Seite sind Patienten mit Pemphigus gezwungen, Glucorticosteroide für lange Zeit zu nehmen, manchmal sogar für das Leben, was mit der Entwicklung von Nebenwirkungen behaftet ist. Eine überstürzte Medikamentenverweigerung führt jedoch zu einem sofortigen Wiederauftreten der Krankheit. Glukortikosteroide beseitigen nicht die Ursache der Erkrankung, sondern hemmen den pathologischen Prozess und verhindern deren Fortschreiten.

Blase: ICD-10 L10

Blasendefinition:

Pemphigus (syn.: Pemphigus) ist eine Gruppe bullöser Dermatosen, bei denen die pathogenetische Rolle zirkulierenden Autoantikörpern gegen die Antigene des desmosomalen Apparats des geschichteten Plattenepithels (Haut, Schleimhäute der Mundhöhle, Ösophagus und andere Organe) gehört.

Ätiologie und Epidemiologie des Pemphigus

Die Entwicklung des Pemphigus wird bei genetisch veranlagten Personen beobachtet. Am bedeutendsten ist die Assoziation mit bestimmten Allelen der Gene des Haupthistokompatibilitätskomplexes (HLA). In verschiedenen Ländern wird eine Korrelation mit verschiedenen Allelen von HLA kodierenden Genen gefunden.
Die Krankheit entwickelt sich unter Einwirkung verschiedener Faktoren (Medikamente, die Thiolgruppen enthalten; Sonneneinstrahlung; Infektionserreger; Stress; Essen bestimmter Nahrungsmittel; physikalische Faktoren usw.), jedoch ist es oft unmöglich, den provozierenden Faktor zu bestimmen. Im Verlauf der Krankheit wird die Erkennung von eigenen Molekülen, die Teil von Desmosomen sind, durch Antigen-präsentierende Zellen, die Aufhebung der Toleranz von T- und B-Zellen gegenüber ihren eigenen Autoantigenen und die Synthese von Autoantikörpern eingeleitet.

Autoimmunprozesse führen zur Zerstörung der Verbindung zwischen den Zellen der Epidermis (Akantholyse) aufgrund der Bildung von IgG-Autoantikörpern gegen die sogenannten "Pemphigus" -Antigene (die wichtigsten davon sind Desmoglyin 1 und 3) und ihre Bindung an die Glycoproteine ​​der Zellmembranen. Gebildete Immunkomplexe verursachen weiterhin die Zerstörung von Desmosomen und das Auftreten von intraepidermalen Blasen.

Die Inzidenz von Pemphigus in Europa und Nordamerika beträgt durchschnittlich 0,1 bis 0,2 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

In der Russischen Föderation betrug die Inzidenz von Pemphigus 2014 laut statistischen Angaben des Bundes 1,9 Fälle pro 100 000 Erwachsene (ab 18 Jahren) und die Prävalenz betrug 4,8 Fälle pro 100 000 Erwachsene.

Einstufung des Pemphigus

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vegetative Vesikel
• Herpetiformer Pemphigus
• L10.2 Blattvesikel
• L10.3 Brasilianisches Bladderwort
• L10.4 Erythematöser Pemphigus
• Senir-Asher-Syndrom
• L10.5 Arzneimittelinduzierte Vesikel
• L10.8 Andere Arten von Pemphigus
• Paraneoplastischer Pemphigus
• IgA-abhängiger Pemphigus
• Subcorneaer Pustus
• Intraepidermale neutrophile Dermatose

Symptome (Krankheitsbild) von Pemphigus

Alle klinischen Formen des Pemphigus sind durch einen langen, chronischen wellenartigen Verlauf gekennzeichnet, der ohne Behandlung zu einer Verletzung des Allgemeinbefindens der Patienten und in einigen Fällen zu einem tödlichen Ergebnis führt.

Vulgärer Pemphigus ist die häufigste Form der Krankheit, gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Bläschen verschiedener Größe mit dünnem, schlaffem Deckel und serösem Inhalt auf scheinbar unveränderten Haut- und / oder Schleimhäuten von Mund, Nase, Rachen und Genitalien.

Die ersten Hautausschläge treten meistens auf den Schleimhäuten von Mund, Nase, Hals und / oder rotem Rand der Lippen auf. Die Patienten machen sich Sorgen über Schmerzen beim Essen, Sprechen und Schlucken von Speichel. Ein charakteristisches Merkmal ist Hypersalivation und ein eigenartiger Geruch aus dem Mund.

Vulgärer Pemphigus (Schädigung der Mundschleimhaut)

Nach 3–12 Monaten tritt der Prozess häufiger bei Hautveränderungen auf. Blasen bleiben für kurze Zeit bestehen (von mehreren Stunden bis zu einem Tag). Auf den Schleimhäuten bleibt ihr Aussehen manchmal unbemerkt, da sich die dünnen Reifen der Blasen schnell öffnen und eine langanhaltende, nicht verheilte, schmerzhafte Erosion bilden. Einige Blasen auf der Haut können zu Krusten schrumpfen. Erosionen bei vulgärem Pemphigus haben normalerweise eine leuchtend rosa Farbe mit einer glänzenden, feuchten Oberfläche. Sie neigen zu peripherem Wachstum, einer möglichen Verallgemeinerung des Hautprozesses mit der Bildung ausgedehnter Läsionen, einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes, dem Zusatz einer Sekundärinfektion, der Entwicklung von Intoxikationen und dem Tod ohne Therapie. Eines der charakteristischsten Anzeichen für einen akantholytischen Pemphigus ist das Symptom von Nikolsky, das eine klinische Manifestation der Akantholyse darstellt und das Ablösen der Epidermis während der mechanischen Einwirkung auf die Haut in den Läsionen, neben ihnen und möglicherweise in abgelegenen Hautbereichen ist.

Vulgärer Pemphigus (Manifestationen auf der Haut)

Seborrhoischer oder erythematöser Pemphigus (Senir-Asher-Syndrom) beginnt im Gegensatz zum vulgären Pemphigus, bei dem die Schleimhäute häufig zuerst auf den seborrhoischen Hautbereichen (Gesicht, Rücken, Brust, Kopfhaut) stehen.

Zu Beginn der Erkrankung treten auf der Haut erythematöse Läsionen mit klaren Grenzen auf, auf deren Oberfläche sich Krusten unterschiedlicher Dicke von gelblicher oder bräunlich-brauner Farbe befinden. Blasen sind normalerweise klein und schrumpfen schnell zu Krusten, die, wenn sie abgelehnt werden, eine feuchte, erodierte Oberfläche freilegen. Blasen haben einen sehr dünnen, schlaffen Reifen, der nur kurze Zeit hält, sodass sie von Patienten und Ärzten oft unbemerkt bleiben. Symptom Nikolsky positiv in den Läsionen. Die Krankheit kann für Monate und Jahre begrenzt sein. Es ist jedoch möglich, die Läsion auf neue Bereiche der Haut und der Schleimhäute (in der Regel die Mundhöhle) zu verteilen. Mit der Verallgemeinerung des pathologischen Prozesses erhält die Krankheit die Symptome des vulgären Pemphigus.

Seborrhoischer oder erythematöser Pemphigus (Senir-Asher-Syndrom)

Der blattförmige Pemphigus ist gekennzeichnet durch erythematös-plättchenartige Hautausschläge, an den gleichen Stellen wieder auftauchende dünnwandige Blasen, an deren Öffnung rosarote Erosionen mit anschließender Bildung von Lamellenkrusten exponiert werden, die manchmal aufgrund der ständigen Trocknung des sich ausscheidenden Exsudats ziemlich massiv sind. Die Niederlage der Schleimhäute ist uncharakteristisch. Vielleicht die rasche Ausbreitung von Läsionen in Form von flachen Blasen, Erosion, Verschmelzung von Schichten, Schichtkrusten, Skalen mit der Entwicklung einer exfoliativen Erythrodermie, Verschlechterung des Allgemeinzustands, der Zusatz einer Sekundärinfektion. Das Symptom von Nikolski ist sowohl bei den Läsionen als auch bei scheinbar gesunder Haut positiv.

Vegetativer Pemphigus kann seit vielen Jahren in befriedigenden Läsionen bei zufriedenstellendem Zustand des Patienten gutartig fließen. Blasen treten häufig auf den Schleimhäuten der Mundhöhle, um die natürlichen Öffnungen (Mund, Nase, Genitalien) und im Bereich der Hautfalten (axillär, inguinal, Ohr, unter den Brustdrüsen) auf. Am Boden der Erosion bilden sich weiche, saftige, anstößige Vegetationen, die mit serösen und / oder eitrigen Blüten bedeckt sind, wobei Pusteln entlang der Peripherie vorhanden sind. Symptom Nikolsky positiv nur in der Nähe der Herde. Im Endstadium ähnelt der Hautprozess einem vulgären Pemphigus.

Der herpetiforme Pemphigus ist eine seltene atypische bullöse Dermatose, die in einigen Fällen klinisch der herpetiformen Dermingitis von Düring ähnelt. Hautausschläge können in Form von Plaques, an deren Peripherie Papeln und Vesikel lokalisiert sind, oder in Form von gruppierten Papeln, Vesikeln oder verspannten Bläschen, wie bei der herpetischen Dermatitis Dühring, präsentiert werden. Der gerpetiforme Pemphigus zeichnet sich durch einen starken Juckreiz der Haut aus. Ohne adäquate Therapie kann die Krankheit fortschreiten und Anzeichen eines vulgären oder blattartigen Pemphigus entwickeln.

Paraneoplastischer Pemphigus tritt vor dem Hintergrund von Neoplasien auf und kann auch während oder kurz nach einer Chemotherapie bei malignen Tumoren auftreten. In den meisten Fällen wird der paraneoplastische Pemphigus mit lymphoproliferativen Tumoren, Thymomen, Sarkomen, Karzinomen und soliden Krebserkrankungen verschiedener Lokalisationen kombiniert. In der Regel ähnelt das klinische Bild des paraneoplastischen Pemphigus der Klinik des vulgären Pemphigus mit gleichzeitiger Schädigung der Haut und der Schleimhäute, wobei jedoch atypische Läsionen der Haut, begleitet von Juckreiz und ähnlichem Erythema multiforme, Pemphigoid oder toxischer epidermaler Nekrolyse, beobachtet werden.

Medikamenteninduzierter Pemphigus (Medikament) kann dem klinischen Bild des vulgären, seborrhoischen oder blattähnlichen Pemphigus ähneln. Seine Entwicklung ist am häufigsten mit der Einnahme von Medikamenten verbunden, die Sulfhydrylradikale (D-Penicillamin, Pyritol, Captopril) und antibakterielle Wirkstoffe der β-Lactam-Gruppe (Penicillin, Ampicillin und Cephalosporine) enthalten, und wird eher durch biochemische als durch Autoimmunreaktionen verursacht. Bei der Entwicklung eines arzneimittelinduzierten Pemphigus nach der Aufhebung des Arzneimittels ist eine vollständige Erholung möglich.

Der IgA-abhängige Pemphigus ist eine seltene Gruppe von autoimmunen, intraepidermalen, bullösen Erkrankungen, die durch ventrikuläre und puffulöse Eruptionen, neutrophile Infiltration, Acantholyse und das Vorhandensein von sowohl fixierten als auch zirkulierenden IgA-Autoantikörpern, die auf Antigene und interzellulär aktive zelluläre Antikörper gerichtet sind, gekennzeichnet sind.

Das klinische Bild des IgA-abhängigen Pemphigus wird unabhängig von der Art seiner Manifestation durch schlaffe Vesikel oder Pusteln dargestellt, die sich auf hyperämischer und anscheinend "gesunder" Haut befinden. Pusteln neigen dazu, sich mit der Bildung von Herden in Form von ringförmigen Formen mit Krusten im zentralen Teil zu vermischen. Hautausschlag ist meistens auf der Haut in den Achselhöhlen, im Hodensack, im Rumpf, in den oberen und unteren Extremitäten lokalisiert. Weniger häufig sind die Haut der Kopfhaut und des Ohrbereichs sowie die Schleimhäute an dem pathologischen Prozess beteiligt. Patienten klagen oft über starken Juckreiz. In der Regel ist der IgA-abhängige Pemphigus besser als der IgG-abhängige Pemphigus.

Diagnose von Pemphigus

Folgende Studien sind für die Diagnose erforderlich:

• klinische Untersuchung des Patienten;
• Definition von Nikolskys Symptom;
• zytologische Untersuchung akantholytischer Zellen in Abstrichen, die von frischen Erosionen der Schleimhäute und / oder Haut aus dem Boden eingeprägt wurden (das Vorhandensein akantholytischer Zellen ist nicht pathognomonisch, sondern ein sehr wichtiges diagnostisches Anzeichen; zu Beginn der Erkrankung, insbesondere bei seborrheischem Pemphigus, können akantholytische Zellen fehlen);
• histologische Untersuchung (ermöglicht das Erkennen der intraepidermalen Lage von Rissen und / oder Blasen);
• indirekte Immunfluoreszenzmethode (ermöglicht den Nachweis zirkulierender IgG-Autoantikörper gegen Antigene der interzellulären Bindungssubstanz); das Blutserum des Patienten wird zur Analyse verwendet;
• direkte Immunfluoreszenzmethode (ermöglicht den Nachweis von Immunglobulinen der Klasse G in der interzellulären Haftsubstanz der Epidermis bei der Biopsie von scheinbar gesunder Haut, die nahe dem Läsionsfokus erhalten wurde);
• Bestimmung antinukleärer Antikörper (zur Differentialdiagnose des erythematösen Pemphigus).

Um den Zustand des Patienten zu ermitteln, mögliche Komplikationen einer zuvor durchgeführten Therapie mit Glucocorticosteroid und anderen immunsuppressiven Medikamenten zu ermitteln und eine gleichzeitige Therapie zu vereinbaren, sind folgende Studien erforderlich:

• klinischer Bluttest (mit obligatorischer Bestimmung der Thrombozytenwerte);
• biochemische Analyse von Blut (mit Bestimmung des Bilirubinspiegels, Transaminasen, Glukose, Kreatinin, Eiweiß, Kalium, Natrium, Kalzium);
• Urinanalyse;
• Bestimmung der Knochendichte gemäß den klinischen Leitlinien zur Diagnose, Prävention und Behandlung von Osteoporose [11];
• Radiographie der Brust;
• Ultraschall der inneren Organe.

Wenn die Schleimhäute beschädigt sind, werden Konsultationen mit einem Hals-Nasen-Ohrenarzt, Augenarzt, Gynäkologen und Urologen empfohlen (falls angegeben). Bei Nebenwirkungen der Behandlung können Konsultationen erforderlich sein: ein Therapeut, ein Kardiologe, ein Gastroenterologe, ein Endokrinologe, ein Psychiater, ein Chirurg, ein Traumatologe, ein TB-Spezialist.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose beinhaltet bullöse Pemphigoid, Dermatitis herpetiformis Duhring, chronische gutartiger Pemphigus Gougerot familial-Hailey-Hailey, Narben Pemphigoid, Lupus erythematodes, seborrhoische Dermatitis, Lyell-Syndrom, Erythema mnogomorfnoy, chronische Pyoderma vegetating et al.

Lever's bullöses Pemphigoid unterscheidet sich vom Pemphigus durch das Vorhandensein von gespannten Blasen mit dichtem Deckel, ziemlich schnell epithelisierten Erosionen (in Abwesenheit einer Sekundärinfektion), das Fehlen eines Nikolsky-Symptoms, eine blutende Unterepidermis-Anordnung, das Fehlen akantolytischer Zellen und das Auftreten von G-Klasse-Immunglobuleln über dem Kopf.

Lever's bullöses Pemphigoid

Dermatitis herpetiformis Duhring gekennzeichnet Polymorph juckenden Hautausschlag, dichten, intensiv gruppierten Bläschen auf hydropic hyperämischen Boden schnelle Epithelisierung von Erosionen, Mangel Symptom Nikol'sky und acantholytic Zellen in Abstrichen von der Unterseite von Erosionen, subepidermale Lage von Blasen, die Ablagerung von Immunglobulin A in der dermalen Papille, hohen Eosinophile in der zystischen Flüssigkeit und / oder im peripheren Blut.

Herpetiforme Dermatitis

Bei chronisch gutartigen familiären Vesikeln von Guzhero-Haley-Hayley sind die charakteristischen Merkmale die familiäre Natur der Läsion, der benigne Verlauf, die Verschlechterung des Hautprozesses im Sommer, die Lokalisation der Läsionen (laterale Oberfläche des Halses, Achselhöhlen, Inguinalfalten, Nabelbereich), das Vorhandensein von Hautbildung gewundene Risse vom Typ der "Gehirnwindungen", die für diese Krankheit pathognomonisch sind. Nikolskys Symptom ist nicht immer positiv und nur in den Läsionen. Akantolytische Zellen zeigen, ohne Anzeichen einer Degeneration, die Ablagerung von Immunglobulinen ist jedoch nicht charakteristisch. Die Krankheit tritt mit Perioden der Remission und Verschlimmerung auf, hauptsächlich während der Sommersaison. Hautausschläge bilden sich häufig zurück, wenn nur eine externe Therapie verschrieben wird (ohne den Einsatz von systemischen Medikamenten).

Cicatrizing Pemphigoid unterscheidet sich von Pemphigus durch das Fehlen akantholytischer Zellen, ein negatives Nikolsky-Symptom, die Entwicklung von Narbenbildung an der Mundschleimhaut, der Haut und der Bindehaut, die subepidermale Lokalisation der Blasen und das Fehlen von IgG in der interzellulären Substanz der Epidermis während des Immunoklima.

Der Discoid-Lupus erythematodes ist durch einen charakteristischen Dreiklang von Symptomen in Form von Erythem, Hyperkeratose und Atrophie gekennzeichnet. Akantolytische Zellen und intraepidermale Blasen sind nicht nachweisbar. Nikolskys Symptom ist negativ.

Discoid Lupus erythematodes

Bei seborrhoischer Dermatitis, Akantholyse, Schleimhautschäden, histologischen und immunofluoreszenten Anzeichen, die für Pemphigus charakteristisch sind, fehlen.

Das Lyell-Syndrom (epidermale toxische epidermale Nekrolyse) ist eine akute Erkrankung, die von Fieber, einem Hautausschlag-Polymorphismus begleitet wird, ein äußerst schwerwiegender Allgemeinzustand, der normalerweise mit Medikamenten einhergeht. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch Ablösung der Epidermis unter Bildung ausgedehnter schmerzhafter Erosionen. Nikolskys Symptom ist stark positiv. Mögliche Schädigung der Schleimhäute.

Wenn das Erythema multiforme exsudativ zusammen mit Flecken und Papeln auftritt, können Blasen, Blasen und Blasen auftreten. Auf den Schleimhäuten der gebildeten Blasen, die sich unter Bildung schmerzhafter Erosionen öffnen. An der Peripherie von Flecken und / oder ödematösen Papeln bildet sich eine ödematöse Rolle, und das Zentrum des allmählich abfallenden Elements nimmt einen zyanotischen Farbton an (das Symptom eines "Ziels" oder "einer Iris" oder eines "Bullauge"). Subjektiv wird der Ausschlag von Juckreiz begleitet. Hautausschläge neigen dazu, sich mit der Bildung von Girlanden und Bögen zu verbinden. Hautausschläge treten innerhalb von 10–15 Tagen auf und können mit einer Verschlechterung des Allgemeinzustandes einhergehen: Unwohlsein, Kopfschmerzen, Fieber. Innerhalb von 2-3 Wochen bilden sie sich allmählich zurück und hinterlassen keine Narben. An ihrer Stelle kann man die Pigmentierung beobachten.

Erythema multiforme

Chronische vegetative Pyodermie zusätzlich zu Anzeichen, die dem vegetativen Pemphigus ähneln, weist Symptome einer tiefen Pyodermie auf: Erosion, Geschwüre, tiefe Follikulitis. Nikolskys Symptom ist negativ und es gibt keine paraklinischen Anzeichen von Pemphigus.

Chronische vegetative Pyodermie

Die Sneddon-Wilkinson-Krankheit (subkorneale pustulöse Dermatose) ist durch die Entwicklung von oberflächlichen Pusteln-flikten mit einem Durchmesser von bis zu 1,0–1,5 cm mit einem schlaffen Reifen auf hyperämischem Hintergrund, leicht geschwollener Basis, Neigung zu Gruppierung und herpetischer Form gekennzeichnet. Durch die Verschmelzung von Elementen bilden sich gebogene Läsionen, an deren Rand frische Elemente erscheinen und sich im zentralen Teil der Läsion im Auflösungsstadium befinden. Der pathologische Prozess ist meistens auf der Haut im Unterleib und an den Extremitäten (Flexionsflächen), in den Achselhöhlen und unter den Brustdrüsen lokalisiert. Bei den subjektiven Empfindungen kommt es in seltenen Fällen zu einem leichten Juckreiz. Der Allgemeinzustand der Patienten ist in der Regel zufriedenstellend. Die Krankheit ist paroxysmal mit unvollständigen Remissionen. Zirkulierendes und fixiertes IgA in den interzellulären Räumen des mehrschichtigen Epithels werden nicht nachgewiesen.

In einigen Fällen ist es erforderlich, eine Differenzialdiagnostik zwischen verschiedenen Pemphigusformen durchzuführen.

Behandlung von Pemphigus

• Stabilisierung des pathologischen Prozesses;
• Unterdrückung der Entzündungsreaktion;
• die Einstellung des Auftretens neuer Läsionen;
• Epithelisierung der Erosion;
• Erzielung und Aufrechterhaltung von Remission;
• Verbesserung der Lebensqualität der Patienten.

Allgemeine Hinweise zur Therapie

Die Grundlage der Therapie des Pemphigus sind systemische Glukokortikosteroid-Medikamente, die jedem Patienten mit einer bestätigten Diagnose verschrieben werden. Sie werden aus gesundheitlichen Gründen ernannt, daher gibt es keine absoluten Kontraindikationen für ihre Verwendung.

Neben Glucocorticosteroid-Medikamenten ist es möglich, eine adjuvante Therapie (Azathioprin und andere) zu verschreiben, die ihre Dosis reduzieren oder die Resistenz gegenüber Glucocorticosteroid-Medikamenten überwinden kann. Wenn es Beweise gibt, wird eine symptomatische Therapie verordnet.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

• das Auftreten von frischen Hautausschlägen auf der Haut oder den Schleimhäuten (Ineffektivität der Therapie auf ambulanter Basis);
• das Vorhandensein einer Sekundärinfektion in den Läsionen.

Effektive Methoden zur Behandlung von Pemphigus:

Prednison ist das am häufigsten verwendete Präparat, andere Glucocorticosteroid-Präparate (GCS) werden entsprechend dem Prednisolon-Äquivalent verschrieben.

Im ersten Stadium wird die Therapie mit maximalen Dosen von systemischen Kortikosteroiden (80-100 mg pro Tag, jedoch nicht weniger als 1 mg pro kg Körpergewicht des Patienten) für 3 Wochen, seltener 4 oder mehr Wochen, durchgeführt. Im Falle eines schweren Zustands eines Patienten werden höhere GCS-Dosen verschrieben - bis zu 200 mg pro Tag und darüber. Die tägliche Dosis des Medikaments wird am Morgen (vor 11.00 Uhr) streng genommen. Gleichzeitig können hohe Dosen von CGS in zwei Schritten von 7.00–8.00 Uhr und 10.00–11.00 Uhr eingenommen werden, jedoch immer nach jeder Mahlzeit. Die orale Verabreichung von hohen Dosen von Kortikosteroiden kann teilweise durch parenterale Verabreichung oder Verabreichung verlängerter Formen des Arzneimittels ersetzt werden (nicht mehr als 1 Mal in 7-10 Tagen).

Kriterien zur Beurteilung des positiven Effekts der Behandlung von Autoimmunpemphigus durch systemische Glucocorticosteroide: das Fehlen neuer bullöser Ausbrüche; Epithelisierung von 2/3 Läsionen mit fortgesetzter aktiver Epithelisierung von persistierenden Defekten, die sich insbesondere an der Schleimhaut der Mundhöhle befinden; das negative Phänomen von Nikolski; Mangel an acantholytischen Zellen.

Die zweite Therapiestufe ist in 7 Dosisreduktionsstufen von 65 mg bis 20 mg pro Tag unterteilt und entspricht den durchschnittlichen Dosen systemischer Glucocorticosteroidpräparate für Pemphigus. Die Dauer der Etappe beträgt 9 Wochen.

Die anfängliche Dosisreduktion von GCS ist bei 1 / 4–1 / 3 der Höchstdosis möglich, nachdem eine bestimmte therapeutische Wirkung erzielt wurde (Abbruch des Auftretens neuer Blasen, aktive Epithelisierung der Erosion). Es wird nicht empfohlen, die Dosis bei aktiver Sonneneinstrahlung, akuten Infektionskrankheiten und Verschlimmerung chronischer Erkrankungen zu reduzieren.

In der dritten Stufe wird die Dosis von systemischen Kortikosteroiden ab 20 mg pro Tag reduziert.

Das Schema der Verringerung der Dosis von systemischen Glucocorticosteroid-Medikamenten (Prednison), beginnend mit 4 Tabletten pro Tag der Woche.

So werden innerhalb von 8 Wochen ¼ Prednisolon-Tabletten abgesetzt, innerhalb von 128 Wochen wird eine Erhaltungsdosis von 6,25 bis 3,75 mg pro Tag erreicht. Dieses Schema ermöglicht es Ihnen, ein Wiederauftreten der Krankheit während des Zeitraums der Senkung der Dosis des Arzneimittels zu vermeiden. Die maximal zulässige minimale Erhaltungsdosis kann zwischen 2,5 und 30 mg pro Tag variieren. In schweren Fällen von Pemphigus kann die Erhaltungsdosis manchmal nicht unter 40 bis 50 mg pro Tag gesenkt werden.

Die Behandlungsdauer wird individuell festgelegt, die Therapie wird in der Regel lebenslang durchgeführt und nur in seltenen Fällen kann auf die GCS verzichtet werden.

Wird verwendet, um die Wirksamkeit der GCS-Therapie zu verbessern und die Dosis zu reduzieren.

• Methotrexat 20 mg (mit guter Verträglichkeit gegenüber 25-30 mg)

Im Verlauf der Behandlung müssen die klinischen und biochemischen Blutuntersuchungen sowie die klinische Analyse des Urins mindestens 1-2 Mal pro Woche kontrolliert werden.

Anwendung mit unzureichender therapeutischer Wirksamkeit von GCS und Vorhandensein von Kontraindikationen für den Einsatz von Zytostatika:

• Cyclosporin 5 mg pro kg Körpergewicht pro Tag. Die Behandlung mit Cyclosporin sollte durch Kreatinin im Blut und im Urin streng kontrolliert werden.
• Azathioprin wird täglich in einer Dosis von 100-200 mg oral verordnet. Es wird leichter vertragen und verursacht selten Komplikationen. Die Behandlung mit Azathioprin sollte strikt unter der Kontrolle eines klinischen Bluttests durchgeführt werden.

Der Bereich der Blasenerosion wird mit einer Lösung von Anilinfarbstoffen in Gegenwart einer Sekundärinfektion mit Aerosolen behandelt, die GCS und antibakterielle Arzneimittel enthalten. Bei der Erosion im Bereich der Schleimhaut der Mundhöhle werden zum Spülen antiseptische Lösungen aufgetragen.

Anabolika, Kalium, Kalziumpräparate, Vitamine (C, Rutin, B₂, Pantothensäure und Folsäure). Bei der Entwicklung von Sekundärinfektionen werden antibakterielle Medikamente eingesetzt.

Diät mit Pemphigus:

Häufige und fraktionierte Mahlzeiten werden empfohlen. Mit der Niederlage der Mundhöhle in der Ernährung des Patienten gehören Suppen, Kartoffelpüree sowie Schleimbrei mit dem Ziel, eine vollständige Zurückweisung von Lebensmitteln nicht zuzulassen. Die Diät sollte die Einschränkung von Salz und Kohlenhydraten beinhalten und gleichzeitig Proteine ​​und Vitamine enthalten.

Anforderungen an die Behandlungsergebnisse

• die Einstellung des Auftretens neuer Läsionen;
• Epithelisierung der Erosion;
• Beseitigung der Infektion in Läsionen.

Prävention von Pemphigus-Exazerbationen

Ambulante Patientenmanagementtaktiken und vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung der Verschlechterung des Autoimmunpemphigus.

Mit der Verbesserung des allgemeinen Gesundheitszustands, der Einstellung des Auftretens neuer bullöser Ausbrüche, vollständiger oder nahezu vollständiger (2/3) Epithelialisierung erosiver Defekte werden Patienten mit Pemphigus ambulant behandelt. Nach der Entlassung aus dem Krankenhaus sollten solche Patienten immer unter der Aufsicht eines Dermatovenerologen und verwandten Spezialisten stehen.

Die Dosis von systemischen Glukokortikosteroid-Medikamenten wird gemäß den oben dargestellten Schemata sehr langsam auf eine Erhaltungsdosis reduziert, streng unter der Aufsicht eines Dermatovenerologen. In der Sommerzeit und Epidemien von Virusinfektionen ist die Senkung der Dosis des systemischen Glucocorticosteroid-Medikaments nicht praktikabel. Vor chirurgischen Eingriffen und Zahnersatz muss die systemische Glucocorticosteroid-Dosis für 3–5 Tage um 1/3 der Tagesdosis erhöht oder Betamethason-Injektionen in einer Dosis von 2 ml intramuskulär 5 Tage vor dem geplanten chirurgischen Eingriff vor und nach einer Woche eingenommen werden nach ihr Führen Sie unbedingt eine Korrekturtherapie durch.

Die klinische Untersuchung und Kontrolle der Laborparameter (Urinanalyse, klinische und biochemische Blutuntersuchungen, Koagulogramm) sollte mindestens zweimal pro Jahr und bei Bedarf öfter durchgeführt werden. Der Elektrolytpegel im Blut, die Radiographie der Lunge, die Densitometrie, die Ultraschalluntersuchung von Bauch, Nieren, Schilddrüse, Beckenorganen und Mammographie (bei Frauen), die Prostata (bei Männern), die Esophagogastroduodenoskopie, Tumormarker und Konsultationen verwandter Fachärzte werden jährlich durchgeführt (Therapeut, Neuropathologe, Endokrinologe, Hals-Nasen-Ohrenarzt, Zahnarzt usw.).

Patienten können erlaubt werden zu arbeiten, ohne dass eine übermäßige körperliche und psychische Überanstrengung erforderlich ist und sie nicht in Zusammenhang mit Unterkühlung und Sonneneinstrahlung stehen. Die Einstrahlung ist bei Patienten mit allen Formen des Pemphigus kontraindiziert. Es ist notwendig, Sonnenschutzmittel mit maximalem Schutz zu verwenden. Für die Patienten ist es wichtig, das Regime von Arbeit, Ruhe und Schlaf zu beobachten. Es ist nicht erlaubt, die klimatischen Bedingungen und die Behandlung mit Mineralwasser und Schlamm in den Resorts sowie therapeutische und kosmetische Massagen zu ändern.

Taktik ohne die Wirkung der Behandlung

In Abwesenheit des Therapieeffekts können intravenöse Immunglobuline, Plasmapherese, extrakorporale Photochemotherapie und epidermaler Nervenwachstumsfaktor verwendet werden, um die Heilung von Erosionen zu beschleunigen.

WENN SIE FRAGEN ZU DIESER KRANKHEIT HABEN, WENDEN SIE SICH MIT EINEM DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M an:

Blase

Pemphigus - eine schwere Krankheit, die die Haut eines Menschen betrifft. Infolge des Fortschreitens bilden sich pathologische Blasen im Inneren der Haut und der Schleimhäute, im Inneren sind sie mit Exsudat gefüllt. Dieser Prozess beginnt aufgrund der epithelialen Schichtung. Pathologische Herde können sich verschmelzen und neigen dazu, schnell zu wachsen.

Bis heute sind die wahren Ursachen, die das Fortschreiten der Krankheit auslösen, noch nicht eindeutig belegt. Daher ist die Behandlung in den meisten Fällen unwirksam.

Besonders gefährlich ist der Neugeborene Pemphigus, da er sich schnell entwickelt und ohne rechtzeitige und angemessene Behandlung zu schweren Komplikationen oder sogar zum Tod führen kann. Es ist jedoch erwähnenswert, dass Kinder an dieser Krankheit extrem selten leiden. Sehr viel häufiger werden bei Menschen im Alter von 40 und 60 Jahren der virale Pemphigus des Mundes und der Extremitäten sowie andere Körperteile diagnostiziert.

Gründe

Kliniker können die genaue Ätiologie des viralen Pemphigus nicht nennen. Nun gibt es jedoch eine Vermutung über den autoimmunen Ursprung der Erkrankung.

Wissenschaftler haben kürzlich festgestellt, dass die Ursache für das Fortschreiten des Neugeborenen-Pemphigus das Eindringen von Bakterien in den Körper ist. Die gefährlichste davon ist Staphylococcus aureus. Die Quelle von Infektionserregern kann eine Person sein, die sich in der nahen Umgebung des Kindes befindet. Der Erreger kann durch engen Kontakt leicht auf das Neugeborene übertragen werden.

Klassifizierung

In der Medizin werden verschiedene Klassifikationen von Leiden angewendet, die auf der Manifestation des pathologischen Prozesses, seinen Varietäten, Merkmalen des Krankheitsverlaufs sowie dem Schweregrad beruhen.

• wahrer oder acantholytischer Pemphigus. Es kombiniert mehrere Arten von Krankheiten, die für einen Menschen am gefährlichsten sind, und kann zu fortschreitenden Komplikationen führen, die nicht nur für die Gesundheit, sondern auch für das menschliche Leben gefährlich sind.
• gutartiger oder nicht-antikolithischer Pemphigus. Es ist weniger gefährliche Pathologie. Es fließt relativ leicht.

Abhängig von den Merkmalen der Krankheit und dem Schweregrad:

• einfach grad Pathologische Elemente auf der Haut werden allmählich gebildet. Die Anzahl der Läsionen ist minimal;
• gemäßigt Diese Form ist durch die Bildung von Blasen auf der Haut und der Mundschleimhaut gekennzeichnet. Die Anzahl der Brennpunkte nimmt zu;
• schwer Der größte Teil der Haut ist betroffen. Geschwüre können im Mund gefunden werden. Entzündungsherde verschmelzen zu großen Konglomeraten. Begleiterkrankungen entwickeln sich.

Sorten von echtem Pemphigus

Blase gewöhnlich. Diese Art von Pathologie wird häufiger bei Patienten diagnostiziert. Blasen bilden sich auf der Haut, aber es gibt keine Anzeichen einer Entzündung. Wenn Sie keine Zeit mit der Behandlung von Pemphigus verbringen, können sich die pathologischen Elemente auf der Haut ausbreiten. Es ist erwähnenswert, dass sie sich verschmelzen und große Läsionen bilden können.

Erythematöse Form. Dieser pathologische Prozess kombiniert mehrere Krankheiten. Ihre Symptome ähneln der seborrhoischen Dermatitis, einer erythematösen Variante des systemischen Lupus erythematodes sowie dem echten Pemphigus. Erythematöser Pemphigus bei Erwachsenen und Kindern ist sehr schwierig zu behandeln. Es sei darauf hingewiesen, dass die Krankheit nicht nur beim Menschen, sondern auch bei einigen Tieren diagnostiziert wird. Ein charakteristisches Symptom ist das Auftreten von roten Flecken auf der Haut von Körper und Gesicht, die oben mit Krusten bedeckt sind. Gleichzeitig mit dieser Funktion treten seborrhoische Manifestationen auf der Kopfhaut auf.

Brasilianischer Pemphigus. Es gibt keine Einschränkungen bezüglich Geschlecht und Alter. Fälle seiner Entwicklung wurden bei jungen Kindern und bei älteren Menschen zwischen 70 und 80 Jahren erfasst. Es ist auch möglich, dass sie im mittleren Alter fortschreitet. Es ist erwähnenswert, dass diese Art endemisch ist und nur in Brasilien vorkommt (daher der Name).

Blatt Pemphigus. Diese Form erhielt den Namen aufgrund der Besonderheiten der pathologischen Elemente. Auf der Haut eines Menschen bildeten sich Blasen, die praktisch nicht über die Epidermis hinausragen (nicht angespannt). Darauf bilden sich Krusten, die die Eigenschaft haben, aufeinander zu schichten. Dies erzeugt den Effekt von gestapeltem Blattmaterial.

Einstufung des neakantolytischen Pemphigus

Bullosa bilden Neakantoliticheskoy pemphigus. Dies ist eine gutartige Krankheit, die sich sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern entwickelt. Blasen bilden sich auf der Haut, aber es gibt keine Anzeichen von Akantholyse. Diese pathologischen Elemente können spontan ohne Narbenbildung verschwinden.

Neacantolytic Pemphigus gutartiger Charakter. Pathologische Elemente werden ausschließlich in der menschlichen Mundhöhle gebildet. Bei der Untersuchung können Entzündungen der Schleimhäute sowie leichte Ulzerationen festgestellt werden.

Vernarbender neakantolytischer Pemphigus. Dieses Pemphigoid wird in der medizinischen Literatur als Pemphigus bezeichnet. Am häufigsten wird dies bei Frauen diagnostiziert, die die Altersgrenze von 45 Jahren überschritten haben. Ein charakteristisches Symptom ist eine Läsion des Sehapparates, der Haut und der Schleimhaut des Mundes.

Symptomatologie

Viraler Pemphigus bei Kindern und Erwachsenen - eine Krankheit, die unabhängig von ihrem Typ ähnliche Symptome aufweist. Die Besonderheit des acantholytischen und nicht antikolithischen Pemphigus ist der wellenförmige Fluss. Wenn Sie nicht rechtzeitig Hilfe leisten, verschlechtert sich der Zustand des Patienten schnell.

• Appetitlosigkeit;
• Schwäche;
• Symptome von Kachexie nehmen zu;
• Die Epithelisierung der Erosion verlangsamt sich.

Symptome der Krankheit, je nachdem, welche Form beim Menschen voranschreitet.

Bei Pemphigus vulgaris auf der Haut bilden sich Blasen unterschiedlicher Größe. Sie haben eine schlaffe und dünnwandige Schale. Erstens sind sie in der Mundhöhle lokalisiert. Normalerweise wird ein Kranker, nachdem er die pathologischen Elemente gefunden hat, zu einem Zahnarzt geschickt, tatsächlich ist jedoch ein Dermatologe mit der Diagnose und Behandlung des Pemphigus beschäftigt. Die Hauptbeschwerden sind: Schmerzen beim Sprechen und Essen, ein unangenehmer Geruch aus dem Mund.

Die Krankheitssymptome bleiben 3–12 Monate bestehen. Wenn in dieser Zeit nicht behandelt werden soll, breiten sich die pathologischen Formationen aus und bewegen sich auf der Haut. In schweren Fällen gibt es ein Intoxikationssyndrom und den Zusatz einer Sekundärinfektion.

Die Größe der Blasen in der erythematösen Form ist relativ klein. Die Wände der Blase sind dünn und träge. Bildung kann spontan eröffnet werden. Solche Pemphigus bei Kindern und Erwachsenen zu diagnostizieren ist sehr schwierig.

Die Blattform betrifft hauptsächlich die Haut, reicht aber manchmal bis zur Schleimhaut. Der Hauptunterschied zu anderen Formen ist die gleichzeitige Bildung von pathologischen Blasen und Krusten, die sich überlappen. Bei dieser Krankheit kann sich eine Sepsis entwickeln, die häufig zum Tod des Patienten führt.

Der neakantolytische Pemphigus beginnt sich bei älteren Menschen oft zu entwickeln. Ihr Kurs ist chronisch. Blasen bilden sich an den Schleimhäuten und an den Lippen. Sie können geöffnet werden, wonach sich keine Narben bilden und keine atrophischen Bereiche auftreten.

Bullöse Dermatitis - Blasen bilden sich auf der Schleimhaut, haben keine Grenze an der Peripherie des geschichteten Epithels. Bei Berührung nicht schmerzhaft. Vor dem Hintergrund der Krankheit gibt es eine Läsion der Speiseröhre, chronische Rhinitis und so weiter.

Diagnose

Um das Vorhandensein eines viralen Pemphigus bei Kindern und Erwachsenen oder des Pemphigus von Neugeborenen genau zu bestimmen, ist eine umfassende Untersuchung des Patienten erforderlich, die mehrere Schritte umfasst:

• Untersuchung und Klärung der Symptome;
• Nikolskys Test - eine Technik, mit der Sie den Pemphigus genau von anderen pathologischen Prozessen unterscheiden können, die eine ähnliche Klinik haben;
• zytologische Analyse;
• histologische Untersuchung;
• direkte Immunfluoreszenzmethode.

Behandlung

Bis heute werden verschiedene Methoden zur Behandlung von Leiden angewendet:

• medikamentöse Therapie;
• örtliche Behandlung;
• extrakorporale Methoden.

Die Arzneimitteltherapie umfasst die Ernennung der folgenden Gruppen von Arzneimitteln:

• Salben, die Kortikosteroide enthalten;
• Bäder mit Zusatz von Kaliumpermanganat;
• Spülung der Oberfläche der Schleim- und Hautnarkosemittellösungen;
• die Verwendung von Anilinfarbstoffen.

Wie sieht das Foto aus und wie wird die Krankheit des Pemphigus behandelt?

Manchmal wird bei Menschen, vor allem nach 35-40 Jahren, eine seltene, aber gleichzeitig extrem gefährliche Erkrankung diagnostiziert - Pemphigus.

Im Hintergrund sind die Schleimhäute und die Epidermis einschließlich ihrer tiefen Schichten stark geschädigt. Bei einer solchen Krankheit braucht der Mensch eine moderne Behandlung, ansonsten kann es für den gesamten Organismus schwerwiegende Folgen geben, sogar den Tod.

Was ist Pemphigus?

Das Vesikel ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Haut und in einigen Fällen die Schleimhaut stark geschädigt wird. Als Folge dieser Erkrankung werden im ganzen Körper mehrere Blasen beobachtet.

Zu den Hauptmerkmalen gehören:

• Mangel an entzündlichen Anzeichen für lange Zeit;
• durchschnittlicher Durchmesser der Blasen 1,5 - 3 Zentimeter;
• Verschmelzen zu einer großen Blase, wenn keine moderne Behandlung vorgesehen ist;
• die Notwendigkeit einer Langzeittherapie.

Ohne Behandlung können die Folgen für den Körper katastrophal sein, möglicherweise die Entwicklung von:

• Diabetes;
• Sepsis;
• Erkrankungen des Magens;
• Schlaganfall

In seltenen Fällen, wenn es keine Therapie gibt, wird der Tod festgestellt.

Ursachen

Wahre Ursachen für die Entwicklung von Pemphigus wurden nicht festgestellt. Die Ärzte sind sich jedoch einig, dass die Krankheit betroffen ist:

1. Verstöße gegen die Hydrobalance.
2. Veränderungen im Salzstoffwechsel.
3. Infektionen
4. Funktionsstörungen im Eiweißstoffwechsel.
5. Erworbene oder angeborene Defekte der Zellmembranen.
6. Allgemeine Schwächung des Körpers.
7. Begleitende chronische Krankheiten, insbesondere endokrine.

Symptome und Anzeichen

Nach der Infektion hat eine Person eine Reihe von Symptomen, die auf die Entwicklung von Pemphigus hindeuten:

• Blasenbildung im Mund bis 1 cm Durchmesser.
• Das Auftreten von Blasen im ganzen Körper.
• Die Manifestation der Verletzung schmerzhafter Erosionen.
• Schwierigkeiten beim Essen von Kauen (wenn im Mund erodiert).
• Brennen in den betroffenen Gebieten.
• Schmerz

Die Hauptfunktionen umfassen:

1. Die Bildung von Blasen auf der Haut sowie von Schleimhäuten hat eine durchschnittliche Größe von 1 - 2 Zentimetern.
2. Schmerzen beim Bewegen, Essen, Umkleiden und sogar in Ruhe.
3. Das Vorhandensein von Erosionen in Mund und Körper.
4. Schmerzen auf der Haut.
5. Blutungen, besonders bei schwerer Krankheit.

Klassifizierung von Krankheiten

Blase in vier Haupttypen unterteilt

Normal

Charakteristik:

• wirkt auf die mittlere und tiefe Schicht;
• Zunächst wird die Läsion in der Mundhöhle festgestellt.
• Die Krankheit kann sich auf alle Teile des Körpers erstrecken.

Vegetativ

Charakteristik:

• Lokalisation im Mund, in den Nasenlöchern, an den Lippen, in der Leiste und in den Achselhöhlen;
• häufige Blutungen auf geschädigten Hautbereichen;
• die Wahrscheinlichkeit einer Vergiftung.

Blattförmig

Eigenschaften:

• Läsion wird auf der gesamten Oberfläche der Dermis festgestellt;
• schnelle Blasenbildung;
• es gibt eine starke Rötung von Körperteilen;
• Nach dem Öffnen der Blasen bleibt die Erosion erhalten.

Bei den vernachlässigten Arten wird eine teilweise oder vollständige Glatze diagnostiziert sowie eine Ablehnung der Nagelplatten.

Seborrheic

Eigenschaften:

• eine mildere Form im Vergleich zu den anderen;
• die Läsion liegt zunächst im Gesicht, insbesondere in der Nase, in den Ohren, um die Augen;
• das allmähliche Wachstum von Blasen im ganzen Körper;
• das Auftreten von schmerzhaften Erosionen.

Nach den ersten Anzeichen ähnelt die Seborrhoe dem Lupus erythematodes.

Diagnosemethoden

Um die Diagnose durch Ärzte zu bestätigen oder zu widerlegen, wird Folgendes durchgeführt:

1. Eine gründliche Sichtprüfung der Schleimhäute von Mund und Nase.
2. Inspektion der oberen Schicht der Epidermis im ganzen Körper.
3. Palpation bestehender Blasen.
4. Ein komplettes Blutbild.
5. Ein Abstrich von der Erosionsoberfläche für die Zytologie.

Welcher Arzt soll angesprochen werden?

Bei Blasenbildung unerklärlicher Natur im Mund oder auf der Haut wenden Sie sich an einen Dermatologen.

Behandlung von Pemphigus

Wenn der Pemphigus bestätigt ist, bestimmt der Arzt den Behandlungsverlauf für den Patienten. Die meisten Therapien umfassen:

• Arzneimittelzubereitungen für externen und internen Konsum;
• Diät;
• spezielle Hautpflege.

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Medikamentöse Behandlung

Als Medikamentenkurs können Dermatologen verschreiben:

• Salben und Tabletten mit entzündungshemmender Wirkung.
• Arzneimittel, die die Heilung beschleunigen.
• Hormonelle Mittel zur Behandlung von Ekzemen und verschiedenen Blasenspuren.
• Zytostatika.

• Antibiotika, wenn eine Infektion der Dermis oder Schleimhaut diagnostiziert wird.

Es wird auch empfohlen, Kalzium und verschiedene Vitamine zu sich zu nehmen. Bei der schweren Form des Pemphigus kann eine Entscheidung über die Notwendigkeit einer Bluttransfusion getroffen werden.

Photochemotherapie

Eine der modernsten Behandlungsmethoden für Pemphigus ist die Photochemotherapie. Es basiert auf der Bestrahlung von Blutzellen mit einem speziellen Apparat.

Eigenschaften:

• höchste Effizienz;
• Beschleunigung der Genesungsprozesse bei einem Patienten um das 2–3-fache;
• Vollständige Reinigung von Blut von gefährlichen und schädlichen Substanzen.

Lokale Behandlung

Zusätzlich zum Verlauf der Medikation ist eine lokale Behandlung erforderlich. Im Kern:

• Tägliches Bad mit einer Lösung aus Kalium oder einem Sud aus Eichenrinde.

Die erforderliche Menge an Lösung oder Auskochen pro Liter Wasser wird vom behandelnden Dermatologen vorgeschrieben.

Die Wassertemperatur im Bad sollte 38 - 39 Grad nicht überschreiten.

• Piercing mit einer scharfen Nadel sprudelt am Körper.

Dafür brauchen Sie:

• Hände mit antibakterieller oder Waschseife waschen;
• desinfizieren Sie die Nadel mit Alkohol oder einem speziellen Mittel.
• den Blister vorsichtig mit einer Nadel durchstechen;
• dann wenden Sie ein Antiseptikum auf den betroffenen Bereich an.

Geeignete Antiseptika werden von einem Arzt empfohlen.

• Den Mund mit Sodalösung ausspülen.

Ein Glas warmes Wasser reicht für zwei Teelöffel Soda.

• Setzen Sie Sanddornöl auf Ekzem in den Mund.

Diät

Eine Person mit einem diagnostizierten Pemphigus ist für die richtige Ernährung wichtig. Tagesration sollte enthalten:

Milchprodukte:

Es ist besser, saure Milch mit kurzer Haltbarkeit zu kaufen.

• Milch
• Gedünstete Fleischgerichte ohne Gewürze und Gewürze.
• Kürbis und Kartoffeln in gebackener oder gekochter Form.
• Rosine
• Grüne Äpfel

Vorbeugende Maßnahmen

Dermatologen verschrieben an alle Personen mit Verdacht auf Pemphigus oder mit einer diagnostizierten Krankheit:

1. Blasen Sie keine Blasen mit schmutzigen Gegenständen durch.
2. Tragen Sie keine Produkte auf Alkoholbasis auf.
3. Essen Sie keine gebratenen und geräucherten Gerichte.
4. Trinken Sie in keiner Menge alkoholische Getränke.
5. Rauchen aufhören.
6. Ruhen Sie sich mehr aus und vermeiden Sie körperliche Überlastung.
7. Mach dir keine Sorgen.
8. Schlafen Sie 10 Stunden am Tag und fällt spätestens um 23 Uhr ab.
9. Ändern Sie nicht die Klimazone.

Blasentier der Kinder

Kinder haben einen viralen Pemphigus, der durch Luft übertragen wird. Diese Krankheit betrifft Babys häufiger bis zu 5 - 6 Jahre.

Die Eigenschaften dieser Art umfassen:

Bevor die Blasenbildung am Körper bei einem Kind auftritt:

• Temperatur über 38,5 Grad;
• trockener Husten;
• Durchfall

1. Im Durchschnitt bilden sich 2 Tage lang leichte Ausschläge an den Handflächen und Füßen.
2. Am 3. Tag sind Blasen im Mund.

Die Behandlung von Pemphigus bei Kindern wird von einem Kinderarzt bestimmt, manchmal von einem Dermatologen. Im Durchschnitt erholt sich das Kind nach 7 - 8 Tagen.

Pemphigus ist eine schwere Erkrankung, wenn Sie den Verdacht haben, dass Sie nicht zögern sollten, einen Dermatologen aufzusuchen. Bei der Bestätigung einer Diagnose ist es wichtig, dass sich eine Person einer Behandlung unterzieht und die Anweisungen und Ratschläge eines Arztes vollständig befolgt. Nur in diesem Fall können ernsthafte, auch irreversible Folgen verhindert werden.

Blitz-Tipps:

• für die Behandlung, keine populären Methoden zu nehmen;
• Versuchen Sie nicht, Salben selbst zu kaufen und auf die Blasen anzuwenden.
• Stechen Sie sie niemals durch, wenn Sie nicht von einem Dermatologen empfohlen werden.
• Halten Sie sich strikt an die spezielle Ernährung.