Ichthyosis angeborener, vulgärer Harlekin - eine schwere Hauterkrankung

87% aller angeborenen Hautveränderungen sind Ichthyosen. Hierbei handelt es sich um Krankheiten, die Mutationen in den Epithel-Genen verursachen und dessen normale Struktur aufbrechen. Sie können sich durch verschiedene Symptome manifestieren, aber es gibt ein Symptom, das alle Formen vereint - erhöhte Keratinisierung und Desquamation der Oberflächenschichten der Haut. Die Behandlung der Ichthyose bleibt eine Herausforderung für die moderne Medizin. Derzeit gibt es jedoch Techniken, die die Lebensqualität von Patienten (einschließlich Säuglingen) verbessern können.

In seltenen Fällen kann bei einem Erwachsenen eine Ichthyosis der Haut auftreten. In der Regel ist dies auf das Vorhandensein einer anderen schweren Erkrankung zurückzuführen, die den Körper stört. Die Diagnose und Behandlung älterer Patienten wird sich nicht grundlegend unterscheiden.

Ichthyosis Haut

Die menschliche Epidermis hat eine komplexe Struktur - sie besteht aus 5 Schichten. Am tiefsten vertreten sind Stammzellen, die sich teilen und alle anderen Zellen der Epidermis bilden. Das Stratum corneum befindet sich am äußersten. Es wird durch Schuppen dargestellt - die ehemaligen Zellen, die teilweise zerfallen und sich mit Keratin gefüllt haben (Protein, das Kraft gibt)

Normalerweise verwandelt sich die Stammzelle in 21 Tagen in eine geile Skala.

Bei Ichthyose ist der normale Zellzyklus gestört. Durch Erhöhung der Keratinmenge und Verkürzung der Lebensdauer der Zellen aller Schichten kommt es zu einer übermäßigen Bildung von Hornschuppen. Die Oberflächenschicht (horny) nimmt deutlich an Dicke zu und wird aktiv abgeblättert. Dystrophische Prozesse treten in der gesamten Epidermis auf, wodurch die Haut keine Schutzfunktion ausüben kann.

Ursachen der angeborenen Ichthyose

Jede angeborene Ichthyose tritt aufgrund von Mutationen auf - Änderungen in der normalen Struktur von Genen. Dies führt zu einer Störung der Bildung von Proteinen, Enzymen und anderen Substanzen, die für die Bildung des Stratum corneum verantwortlich sind. Der zuverlässige Grund für ihr Auftreten ist nicht klar, jedoch werden folgende nachteilige Faktoren identifiziert:

• Belastete Genetik der Eltern - das Vorhandensein erblicher Krankheiten im Stammbaum oder bei Kindern (Syndrome von Patau, Down, Shereshevsky-Turner, angeborene Missbildungen, Ichthyose usw.);
• Schädliche Gewohnheiten der Eltern: Alkoholkonsum (besonders gefährlich - während der Schwangerschaft und 6 Monate vor der Empfängnis), Rauchen und Drogenmissbrauch (im selben Zeitraum), Drogensucht (unabhängig von Dauer und Dosierung);
• Das Vorhandensein chronischer Infektionen in den Organismen beider Eltern (nicht nur genitale, sondern auch somatische Erkrankungen: Pyelonephritis, Gastritis, Hepatitis und andere);
• Jeder Kontakt mit Produkten gefährlicher Produktion (erhöhter radioaktiver Hintergrund, Arbeit in der Produktion, Emission von Schwermetallen in die Atmosphäre usw.).

Alle negativen Auswirkungen, die Eltern betreffen, betreffen ihre Kinder. Ebenso wichtig ist dabei der Zustand der Organismen, sowohl des Vaters als auch der Mutter. Daher sollte die Ursache der Ichthyose genau in der Familie des Kindes gesucht werden.

Formen der angeborenen Ichthyose

Es gibt zwei große Gruppen von Ichthyosen, abhängig vom Zeitpunkt des Beginns der Symptome und dem Ort der Mutation:

1. Ichthyose von Neugeborenen (verbunden mit dem weiblichen Geschlechtschromosom) - diese Formen beginnen sich bei dem Kind im Uterus zu entwickeln, so dass es mit einer bereits veränderten Haut geboren wird. Die große Mehrheit der Patienten sind Jungen, und die Krankheit wird von Müttern geerbt. Diese Gruppe umfasst:
   • lamellare Ichthyosis;
   • Ichthyisoform Erythrodermie;
   • bullöse Ichthyso-Form Erythrodermie;
   • Ichthyosis Harlekin.

Weitere Informationen zu den Unterschieden zwischen diesen Formen finden Sie im Kapitel über die Symptome der Krankheit.

Unterschiedliche Formen unterscheiden sich signifikant in den Symptomen und im Krankheitsverlauf. Sie kann in der Regel durch äußere Anzeichen ab den ersten Tagen der Ichthyose festgestellt werden. So können Sie die Taktik der Kinderbetreuung wählen und mit der Behandlung beginnen.

Symptome einer angeborenen Ichthyose

Wie sieht die Ichthyose bei Neugeborenen aus?

Bei der Geburt scheint ein Kind mit Ichthyose in einem dicken, hellbraunen Film "verpackt" zu sein. Dieser Zustand wird durch den Begriff "Fruchtbrot" bezeichnet. Nach einer bestimmten Zeit (von mehreren Stunden bis zu einer Woche) beginnt der Film abzusinken, woraufhin der Zustand der Haut des Babys überwacht werden sollte.

Es gibt vier Möglichkeiten, wie sich Ichthyose später bei einem Neugeborenen manifestieren wird. Die Symptome jeder Form sind so spezifisch, dass nach einer Routineuntersuchung des Säuglings eine Diagnose gestellt werden kann. Wir geben die charakteristischsten Zeichen für jeden von ihnen an:

• Strenge Enge der Haut;
• Die Augenlider und Lippen des Babys sind nach außen gerichtet;
• Zwischen großen geilen Skalen bilden sich tiefe Risse. Diese Bereiche werden ständig nass, da die Interzellularflüssigkeit sie ungehindert passieren kann.
• An den Handflächen und Füßen tiefe Risse zwischen dicken Schuppen.

• Ein Kind wird in einem "Film" geboren, der bald anfängt zu trocknen, zu reißen und sich zu trennen;
• Die Haut sieht aus wie verbrannt - sie ist hellrot mit unbedeutenden Schälfähen;
• Die Haut ist straff, mit Alterung bilden sich silbrige Streifen auf der Oberfläche;
• Bei einigen Patienten werden die Ohren unregelmäßig.

• Signifikante Verdickung des Stratum corneum der Epidermis über die gesamte Körperoberfläche;
• Eine Umkehrung der Augenlider, der Lippen;
• Tiefe rissige Haut, wie offene Wunden;
• Verringerung der Kopfgröße des Neugeborenen - Mikrozephalie.

Mit dem Alter schwächt sich der Schweregrad der Symptome etwas ab (mit Ausnahme des Harlekin-Syndroms). Die Haut bekommt eine normale Farbe, aber ihre Enge und übermäßiges Abschälen bleiben erhalten. Wenn der Patient eine laminare Form hat, können silbrige Streifen beobachtet werden, die ein Leben lang halten.

Symptome einer vulgären (verzögerten) Ichthyose

Die ersten Anzeichen einer Erkrankung bei Kindern zeigen sich im Durchschnitt 2-12 Monate nach der Geburt. Der Beginn der Ichthyose im Winter ist charakteristisch. Die Symptome sind viel weniger ausgeprägt als bei anderen Formen. Es zeichnet sich durch folgende Erscheinungsformen aus:

• Erhöhtes Abblättern der Haut auf der gesamten Körperoberfläche, mit Ausnahme von Gesicht, Kniekehlen und Fosseln;
• Die Handflächen und Sohlen erhalten ein charakteristisches Aussehen - das Hautmuster wird stark verstärkt, die Rillen auf der Oberfläche vertiefen sich, der Hautton wird reduziert. Die Ärzte nannten sie "senile Palmen / Füße";
• Auf den Oberschenkeln und Schultern wird die Hornschicht durch separate kleine Herde in der Regel deutlich verdickt. Wenn Sie Ihre Hand an diesen Stellen über die Hautoberfläche halten, hat sie eine gerippte Struktur.

Die vulgäre Ichthyose ist durch abwechselnde Exazerbationen mit Wohlfühlperioden gekennzeichnet. Die Symptome verstärkten sich im Winter, einige Abnahmen - im Frühjahr und Sommer.

Erworbene Formen der Ichthyose

Neben der angeborenen Ichthyose gibt es eine erworbene Form dieser Krankheit. Die Hauptgründe für seine Entwicklung sind:

• Mangel an Vitamin A, das für die normale Funktion der Haut verantwortlich ist;
• Das Vorhandensein eines malignen Tumors und die Entwicklung eines paraneoplastischen Syndroms ist ein Zustand, bei dem das Immunsystem beginnt, Fehler zu machen und gesunde Körperzellen (in diesem Fall die Haut) anzugreifen;
• Alkohol-Ichthyose - wird durch eine Fehlfunktion der Haut und eine Schädigung der Blutgefäße verursacht.

Die erworbene Ichthyose ist in der Regel nicht lebensbedrohlich und äußert sich in einer geringen Anzahl von Symptomen: verstärktes Abschälen, verstärktes Hautbild der Handflächen und Füße, Risse. Die Hauptmethode zur Behandlung dieser Form ist die Beseitigung der Ursache der Erkrankung (Zerstörung des Tumors, Kompensation des Vitaminmangels usw.). Mit ihrer Ineffektivität wird die Therapie wie bei der angeborenen Ichthyose durchgeführt.

Ichthyosis Behandlung

Es ist wichtig, den nächsten Moment zu beachten - es ist unmöglich, diese Krankheit ein für alle Mal zu beseitigen. Patienten sollten ihren Verlauf mit Hilfe von Medikamenten und einem bestimmten Lebensstil kontrollieren. Glücklicherweise wurden wirksame Verfahren zur Behandlung von Ichthyosen der Haut jeglicher Form (mit Ausnahme des Harlekin-Syndroms) entwickelt, die es ermöglichen, die meisten unangenehmen Symptome zu beseitigen.

Allgemeine Therapie

Bei der Geburt eines Kindes mit „Collodion-Syndrom“ wird es sofort in einen speziellen Inkubator gestellt, in dem eine bestimmte Luftfeuchtigkeit (normalerweise erhöht) und Temperaturen erzeugt werden. Ab dem ersten Lebenstag eines Babys, das an Hauthichthyose leidet, werden folgende Gruppen von Medikamenten verschrieben:

1. Hormone-Glukokortikosteroide (GCS) - Es ist nicht ganz klar, warum Hormone den Verlauf der Ichthyose positiv beeinflussen. In klinischen Studien wurde ihre Wirkung jedoch vollständig nachgewiesen. Für die Behandlung verwenden Sie meistens Prednison, Hydrocortison. Die durchschnittliche Dauer des Kurses beträgt 4-7 Wochen. Danach beginnt die Dosis allmählich zu verringern.
2. Vitamin A - Dieses Medikament verbessert den Hautstoffwechsel und stimuliert die Bildung von Interzellularsubstanz. Die Ärzte wählen die Dosis und die Form des Arzneimittels individuell aus, meist verwenden sie jedoch kurze Kurse (bis zu 2 Wochen). Vitamin A-Präparate sind in aktiver Form unter dem Namen Retinol / Retinol Acetate erhältlich. Wenn Sie allergisch darauf reagieren, können Sie das Medikament Atsitretin als Alternative verwenden.
3. Antibiotika - Die Frage der Ernennung antimikrobieller Mittel wird für jeden Patienten individuell gelöst. In der Regel wird empfohlen, sie zu erhalten, wenn das Kind eine hohe Wahrscheinlichkeit hat, eine Infektion anzuhängen;
4. Intravenöse Flüssigkeiten von Elektrolytzubereitungen und Proteinlösungen (Albumin) sind notwendig, um den Allgemeinzustand zu verbessern. Neugeborene produzieren in der Regel Infusionen in die Nabelvene.

Bei Exazerbationen der Ichthyose wird die Behandlung nach einem ähnlichen Schema durchgeführt. Für jeden Patienten korrigiert der Arzt die Empfehlungen - entfernt Antibiotika oder intravenöse Infusionen aus den Verschreibungen, ergänzt die Therapie mit zusätzlichen Vitaminen (PP, B₁, In₆) usw. Die allgemeine Behandlung wird so lange durchgeführt, bis eine gute Wirkung in Form einer Verringerung der Symptome erzielt wird.

Lokale Behandlung

Dies ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung von Ichthyosen. Da die Oberflächenschicht der Haut betroffen ist, können Sie das Präparat am besten in Form einer Salbe oder Creme auftragen. Derzeit werden Kombinationen der folgenden Medikamentengruppen verwendet:

• Salbe bezogen auf 2% Harnstoff (Uroderm);
• Vaseline;
• Lanolin;
• Emolentien (Atoderm, Topikrem, Foretal usw.) - diese Substanzen sind keine Arzneimittel und zur Verwendung bei Neugeborenen zugelassen;
• Dexpanthenol;
• Lokale Hormone GCS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik usw.).

Ältere Patienten können zusätzlich Salben mit 2% Salicylsäure empfehlen, die das Abschälen der Haut reduzieren. Diese Medikamente sind jedoch bei Kindern bis zu 3 Jahren kontraindiziert. Heutzutage werden sie sehr selten verwendet und durch Emollientien ersetzt.

Physiotherapeutische Behandlung

Die Therapie der Ichthyose bei Kindern sollte nicht ohne Physiotherapie auskommen. Die besten Methoden sind UV-Bestrahlung und Sonnenbaden, nicht länger als 30-40 Minuten. Diese Verfahren regen den Stoffwechsel in den Hautzellen an und reduzieren die Intensität der Desquamation. Die Behandlung älterer Patienten kann durch regelmäßige Besuche in einem türkischen oder russischen Bad (Temperatur nicht über 55 ° C), regelmäßige Besuche in Resorts (mindestens 1 Mal pro Jahr) mit Seeluft und warmem Klima ergänzt werden.

Merkmale der Kinderbetreuung mit Ichthyose

In der Regel befindet sich der Neugeborene etwa 2-4 Wochen im Brutschrank. Zu diesem Zeitpunkt aktive Therapie bei Ichthyose. Es ist wichtig, dass die Eltern nach dem Abklingen akuter Ereignisse und der Entlassung des Kindes die ordnungsgemäße Betreuung übernehmen. Führen Sie die wichtigsten Bestimmungen auf:

1. Halten Sie sich genau an die Termine des Arztes. Auch im ambulanten Stadium muss die Behandlung fortgesetzt werden. Meistens werden medizinische Salben, Cremes oder Emollients aufgetragen.
2. Überwachen Sie die Haut des Kindes. Der beste Indikator für den Zustand eines Patienten mit Ichthyose ist seine Haut. Es ist wichtig, die Periode der zunehmenden Desquamation, Anzeichen einer Entzündung (Hautrötung, Erhöhung der lokalen Temperatur, Ödeme, Pustelbildung) und ursächliche Angstzustände des Kindes nicht zu versäumen. Diese Anzeichen sind vor allem im Winter von Bedeutung, wenn die Wahrscheinlichkeit einer Verschlimmerung hoch ist.
3. Verletzen Sie nicht die Haut des Kindes. Da die Funktion der Epidermis beeinträchtigt ist, neigt die Haut des Kindes zu verschiedenen Verletzungen. Jede Wunde ist ein Eingangstor für die Infektion. Wenn möglich, sollten sie vermieden werden, und wenn nicht, können sie mit 0,005% Chlorhexidin oder einem anderen Antiseptikum behandelt werden, das der Arzt empfiehlt.
4. Verwenden Sie keine Windel mit rauer Oberfläche, Tücher, harte Decken und andere Kleidungsstücke, die die Haut eines Kindes reizen können. Dies führt zu starkem Juckreiz und Angstzuständen des Säuglings.

Die Fütterung und körperliche Aktivität dieser Kinder sollte sich nicht von ihren Altersgenossen unterscheiden. Dies wird es ihnen in Zukunft ermöglichen, ihre Krankheit zu nehmen und ein vollwertiger Teil der Gesellschaft zu werden.

Prognose

Bei allen Formen der Ichthyose, mit Ausnahme des Harlekin-Syndroms, ist die Prognose günstig. In den meisten Fällen wirkt sich die Krankheit bei rechtzeitiger Behandlung nicht auf die Lebensweise der Patienten aus. Im Laufe des Lebens kommt es zu Verschlimmerungen (häufiger im Winter) und zur Normalisierung des Hautzustandes. Zum Zeitpunkt der Verschlimmerung ist es wichtig, eine angemessene Behandlung durchzuführen.

Die Harlekin-Ichthyose endet normalerweise mit dem Tod eines Kindes.

Prävention

Wenn Sie die Mutationsfaktoren kennen, können Sie das Risiko einer Ichthyose bei Ihrem Kind erheblich reduzieren. Durch die Planung einer zukünftigen Schwangerschaft, die Beseitigung nachteiliger Auswirkungen auf Ihren Körper und die regelmäßige Kontrolle des Bewegungsablaufs schützen Sie Ihr Kind vor den meisten angeborenen Krankheiten.

Was ist im Rahmen der Vorbereitung von Pregravid (vor der Schwangerschaft) zu tun?

1. Beide Elternteile besuchen das Gesundheitszentrum / die Klinik, um die Quelle einer chronischen Infektion (unbehandelte Pyelonephritis, Zystitis, Gastritis usw.) zu ermitteln oder um sicherzustellen, dass sie nicht vorhanden ist.
2. Werdende Mutter besucht die Geburtsklinik, wird gynäkologisch untersucht und besteht die erforderlichen Tests. Ziel ist es, die Pathologie des Gebärmutterhalses, Endometritis, Vaginitis und andere Erkrankungen des Geburtskanals sowie hormonelle Dysregulation zu identifizieren.
3. Falls in der Familie Fälle von Geburten von Kindern mit Chromosomen- / Genmutationen aufgetreten sind, sollten Sie sich an das Zentrum für medizinische und genetische Beratung wenden. Er ist in jedem Bereich, aber leider müssen einige Analysen bezahlt werden.
4. Vermeiden Sie Alkohol, Drogen und Rauchen mindestens sechs Monate vor Beginn der Schwangerschaft.
5. Wenn nötig, nehmen Sie Folsäure, Jodpräparate und andere Medikamente, die zur Behandlung chronischer Erkrankungen erforderlich sind. Es ist wichtig, eine Remission dieser Pathologien zu erreichen.

Diese einfachen Empfehlungen werden es ermöglichen, das Risiko der Bildung angeborener Krankheiten bei einem Kind um 95% zu senken. Während der Schwangerschaft sollten Sie regelmäßig in der vorgeburtlichen Klinik überwacht werden und an allen Ultraschalluntersuchungen teilnehmen (die erste ist bei 10-14 Wochen; die zweite ist bei 20-24 Wochen; die dritte ist bei 30-32 Wochen). Auf diese Weise können der intrauterine Zustand des Fötus und das mögliche Vorhandensein angeborener Erkrankungen beurteilt werden. Ultraschall kann bei Bedarf beliebig oft wiederholt werden, da seine Sicherheit für Kind und Mutter in zahlreichen klinischen Studien nachgewiesen wurde.

Die Krankheit, besonders angeboren, ist leichter zu verhindern als zu heilen. Sie sollten sich und Ihr ungeborenes Kind keinem Leid aussetzen, da die moderne Medizin es erlaubt, wenn die Eltern dies wünschen, dies zu vermeiden.

Häufig gestellte Fragen von Patienten

Ja, das Muster ist jedoch manchmal sehr schwer zu finden. Bei der Geburt eines Jungen mit Ichthyose besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens einer Erkrankung in der Familie. Wenn sich die Ichthyose verzögert, ist es viel schwieriger, das Wiederauftreten der Pathologie vorherzusagen. Dies kann den Dienst der medizinischen genetischen Beratung unterstützen.

Ja, je nach Form variiert das klassische Schema etwas. Beim Harlekin-Syndrom beispielsweise nehmen die GCS-Dosen zu, und bei der bullösen Form werden fast immer Antibiotika verschrieben. Diese Nuancen werden jedoch vom behandelnden Arzt individuell bestimmt.

Die Wahrscheinlichkeit, dass der Ultraschall das korrekte Ergebnis ergab, betrug 92-95%. In diesem Fall wird die Entscheidung nur von den Eltern getroffen, nachdem der Arzt alle möglichen Optionen erläutert hat. Sie können das Kind entweder verlassen oder den Schwangerschaftsverlauf jederzeit abbrechen.

In der klinischen Praxis treten fast nie Nebenwirkungen von Medikamenten zur äußerlichen Anwendung auf. Wir können sagen, dass sie sicher sind. Da Hormone nur kurzzeitig an Patienten mit Ichthyose verschrieben werden, hat eine anhaltende Abnahme der Immunität oder des Cushing-Syndroms (Hyperkortizismus) keine Zeit, sich zu entwickeln.

Ichthyosis: Merkmale von Hautkrankheiten bei Kindern

Ichthyose ist eine Hauterkrankung, die der Dermatose sehr ähnlich ist. Sein charakteristisches Merkmal ist das Auftreten von Schuppen auf der Haut, die wie Fischschuppen aussehen. Aus dem Altgriechischen "Ichthyosis" - Fisch übersetzt. Die Menschen nennen die Krankheit Fischschuppen.

Merkmale und Arten der Krankheit

Ichthyosis-Krankheit hat mehrere Varianten:

• gewöhnliche;
• Serpentin;
• schwarz;
• Nadel;
• Lamellar;
• Perlmutt.

Ichthyosis-Harlekin ist die seltenste und schwerste Form der Krankheit. Mit der Niederlage der Ichthyose erhöht Harlekin signifikant den Wasserverlust und die Temperaturregulierung des Körpers. Harlekin bedeckt den ganzen Körper und sogar das Gesicht mit Schuppen.

Ichthyosis der Haut bei Kindern (angeboren) tritt in Verletzung der natürlichen Keratinisierung der Haut des Kindes auf. Die angeborene Ichthyose ist eine besondere Art von Pathologie, die ihre eigenen Merkmale aufweist und in einer separaten Kategorie hervorgehoben wird. Die Krankheit beginnt sich nach 4-5 Monaten im fötalen Leben zu entwickeln.

Die Krankheit wird jedoch nur dann auf das Kind übertragen, wenn die Pathologie der Gene bei Vater und Mutter vorliegt. Es kommt vor, dass eine hundertprozentige Übertragung nicht stattfindet. Dies liegt an einem spezifischen Merkmal des Gens. Die angeborene Ichthyose wird durch die Ergebnisse einer Hautbiopsie nach der klinischen Diagnose bestätigt.

Die Krankheit des Kindes manifestiert sich bereits im Mutterleib in einer milden oder sogar schweren Form. Diese Diagnose ist im Verlauf der Schwangerschaft allerdings durchaus problematisch. Lamellenartige Ichthyose bei Neugeborenen wurde seit ihrer Geburt beobachtet.

Sein Körper ist mit einem gelblich-braunen Film bedeckt, der an Kollodium erinnert. Das Kind ist auch untergewichtig. Es gibt häufig Fehlbildungen einiger innerer Organe des Fötus. Die betroffene Haut eines Neugeborenen ähnelt einer Schale mit großen blutenden Rissen und Schuppen. Hände, Beine, Gesicht, Mund, Ohren und Nase sind stärker betroffen. Schleimhäute Pathologie beeinflusst nicht. Ihr Wachstum hält an und lässt Löcher frei.

Die Nasenöffnung, der Mund und die Augen sind mit dem Stratum corneum verstopft. Das Atmen ist beeinträchtigt, das Essen ist schwierig. Dies verschlimmerte den Krankheitsverlauf. Oft leiden lebenswichtige Organe - die Lunge, das Herz und die Nieren des Kindes.

Die Resistenz gegen Infektionen geht verloren, Infektionskrankheiten treten auf. Die Schutzreaktion des Körpers des Kindes funktioniert nicht. Aufgrund der Unvereinbarkeit des Lebens mit der Pathologie kann es zum Tod kommen. Oft geht die Krankheit jedoch vorüber und verwandelt sich in Erythrodermie.

Sehr selten vergeht die angeborene Ichthyosis der Haut von selbst. Ichthyosis erscheint gewöhnlich bei Jugendlichen. Während der Pubertät findet eine Reorganisation vieler Stoffwechselprozesse statt. Sie bleiben so für den Rest ihres Lebens. Normalerweise verbessert sich in der warmen Jahreszeit und am Ende der Pubertät der Zustand der Patienten.

Ein fünfjähriges Kind hat die größten Hautläsionen mit Schuppen. Der pathologische Prozess erstreckt sich auf die Wangen und die Stirn. In diesen Bereichen können Sie viele kleine Schuppen auf der Haut sehen, die wie Kleie aussehen. Diese Art von Peeling wird als schuppig bezeichnet.

Symptome einer Ichthyose

Symptome der Ichthyose - dies ist sehr trockene Haut an den Körperseiten, Rötung der Haut ohne Anzeichen einer Entzündung. Peeling in den Knien und Ellbogen, im unteren Rücken, in den Knöcheln. Im Allgemeinen werden die Nagelplatten und die Haare nicht verändert. Darüber hinaus kann sich der Patient nicht über die Krankheit beschweren. Er wird nur durch sein Aussehen gestört, weil die Ichthyose-Erkrankung Verhornung der Haut hervorruft.

Aber deutlich manifestierten sich Symptome der Ichthyose bei jüngeren Kindern. Aufgrund der schwachen Talgproduktion kommt es zu Trockenheit der Haut. Das Haar beginnt herauszufallen und wird dünn und dünn. Kleinkinder sind verkümmert, ihre geistige Entwicklung leidet. Ein Kind sollte von einem Psychologen begleitet werden. Die Atmosphäre, in der sich der Patient befindet, sollte positiv sein. Belastungsimmunität erfahren. Beginnen Sie mit Pilz- und Entzündungskrankheiten.

Die schwarze Ichthyose entwickelt sich bei Menschen im mittleren und hohen Alter. Die menschliche Haut neigt zur Pigmentierung, so dass die Schuppen eine dunkle Farbe haben. Diese Art von Ichthyose wird als Manifestation einer Genpathologie oder eines Umwelteinflusses definiert.

Ichthyosis Behandlung

Die Behandlung der Ichthyose der Haut konzentriert sich in erster Linie auf die Linderung des menschlichen Zustands. Daher liegt der Fokus auf der Verwendung von Cremes, Salben, Gelen. Radikale Behandlungsmethoden gibt es nicht, da die Krankheit genetisch bedingt ist. Bei infektiösen Komplikationen wird die Ichthyose mit Antibiotika behandelt, die von einem Genetiker verordnet werden.

Zur Stärkung der Verfahren gehören die Einnahme von Vitamin A sowie von E. Einer Gruppe von Vitaminen B zugeordnete Produkte mit Arsen und Eisen. Sie regen die Immunität an. Volle Kontrolle der Nebennieren, der Schilddrüse und der Ausscheidungsorgane. Hormone können auch verschrieben werden.

Ärzte empfehlen und Sonnenbaden und schwache ultraviolette Strahlung schwimmen im Meer. Sie können warme Bäder mit Meersalz (bis zu 20 Mal) machen. Darf Glycerin oder Borax zu Wasser geben. Erleichtern Sie den Zustand des kranken Kindes des Bades mit der Zugabe von Stärke oder Backpulver, Heuschnupfen. Nach dem Baden muss die Haut mit einer Fettcreme mit Vitamin F geschmiert werden. Der Creme sollte jedoch Olivenöl hinzugefügt werden. Ein einzelner Arzt wird seine Konzentration auswählen.

Kleinkinder haben oft Ernährungsprobleme. Die Krankheit erfordert eine intravenöse Ernährung. Eine Elektrolytüberwachung ist erforderlich, um ein Ungleichgewicht der Elektrolyte zu verhindern.

Traditionelle Behandlungsmethoden

Wie man Ichthyose mit Volksmitteln behandelt, kann der Kräuterkundiger richtig erklären. Die folgenden Pflanzen haben sich bei der Behandlung der Pathologie gut bewährt: Sanddorn, Rainfarn, Schachtelhalm, Mutterkraut und Leuzea, Samenhafer und Vogelbeere, Pfingstrose, Eleutherococcus stachelig, Weizengras und Aralia hoch. Sie können entweder eine Art oder mehrere Arten von Heilpflanzen nehmen: Rainfarn - zwei Teile; herzhaftes Mutterkraut - ein Teil; Wegerich - zwei Teile; Schachtelhalm - ein Teil; Weizengras - vier Teile. Die Mischung wird mit heißem Wasser (500 ml) gefüllt und infundiert. Verwenden Sie die Infusion zweimal täglich in einer halben Tasse. Rezeption - 1 Monat Nächste 10 Tage - eine Pause. Der Kurs sollte wiederholt werden.

Verwandte Probleme

Kleine Kinder und Jugendliche vertragen die Krankheit nicht. Die Gründe sind der Ausfall der Körpersysteme:

1. Das Kind wächst langsam, nimmt nicht zu, sieht unbeholfen aus, oft geht die Krankheit mit Defiziten in der geistigen Entwicklung einher.
2. Die Krankheit erhöht die Sebumsekretion, verletzt die Struktur der Haare und kann sogar herausfallen. Die Nagelplatten des Babys werden dünn und brüchig.
3. Die Immunität schwächt sich ab und entwickelt daher häufig Viruserkrankungen.
4. Die Krankheit provoziert Stoffwechselstörungen, das endokrine System und den Hormonstoffwechsel.
5. Cholesterin steigt signifikant an und führt zu Herz- und Gefäßerkrankungen.
6. "Nachtblindheit" entwickelt sich - eine Krankheit, bei der ein Mensch keine Objekte im Dunkeln unterscheidet.

Probleme sind besonders im Winter ausgeprägt. Die Behandlung muss mit angemessener Ernährung und hygienischen Hautverfahren einhergehen. Tägliche Spaziergänge können nicht ausgeschlossen werden. Die Behandlung erfordert auch ein Sonnenbad.

Prävention von Krankheiten

Die Entwicklung der Krankheit Ichthyose ist nicht vermeidbar. Sie können jedoch die Geburt eines Kindes mit Pathologie verhindern. Jeder kann sich von genetischen Zentren beraten lassen. Die Frage ist für Menschen relevant, in deren Familien diese Krankheit aufgetreten ist. Mit der belasteten Vererbung (sogar eines Elternteils) ist es kontraindiziert, Kinder zu haben. Die Entscheidung wird jedoch vom Paar getroffen, angesichts der Komplexität der Krankheit und der Verantwortung für das Leben des Babys.

Ichthyosis der Haut bei Kindern

Ichthyosis (Ichthyose; griechische Ichthysfische + Isis; Synonym: diffuses Keratom, Sauriasis) ist eine erbliche Dermatose, die durch eine diffuse Störung der Keratinisierung durch die Art der Hyperkeratose, die Bildung von Schuppen auf der Haut, gekennzeichnet ist.

Was ist Ichthyose und ihre Ursachen:

Die Ichthyose wird durch verschiedene Genmutationen verursacht, deren biochemische Manifestation nicht entschlüsselt wird. Störungen des Proteinstoffwechsels, insbesondere Aminosäuremetabolismus, manifestiert sich durch übermäßige Anhäufung einer Reihe von Aminosäuren in Blut und Harn (Tyrosin, Phenylalanin, Tryptophan usw.), Fettstoffwechsel mit Hypercholesterinämie, verminderter Basalmetabolismus und Beeinträchtigung der Thermoregulation und Hautatmung mit einem Anstieg oxidative Enzymaktivität.

Darüber hinaus wurde eine Abnahme der funktionellen Aktivität der Schilddrüse, der Nebennieren und der Geschlechtsdrüsen sowie Insuffizienz der humoralen und zellulären Immunität festgestellt. Eine gewisse Rolle bei der Entstehung der Dermatose wird der Störung des Vitamin-A-Stoffwechsels, der Unterdrückung der Funktion der Schweißdrüsen, zugeschrieben. Die Ursachen für die Haut beruhen auf Keratinstörungen, die sich in einer übermäßigen Keratinproduktion äußern, in der Regel mit einer Änderung ihrer Struktur oder einer Verlangsamung des Abstoßungsprozesses abgestorbener Zellen von der Hautoberfläche aufgrund der zementierenden Wirkung von Ansammlungen.
Glykosaminoglykane in der Epidermis.

Formen der Ichthyose und Symptome:

Basierend auf den klinischen und genetischen Eigenschaften werden folgende Hauptformen der Ichthyose unterschieden: gewöhnliche (vulgäre), X-chromosomal-rezessive, angeborene.

Häufige (vulgäre) Ichthyose:

Häufigste (vulgäre) Ichthyose ist die häufigste Form der Krankheit; autosomal dominant vererbt.
Manifestiert im 3. Lebensmonat oder später (im Alter von 2-3 Jahren). Die Haut des Rumpfes, die Gliedmaßen werden trocken, rau durch die Bildung einer Vielzahl weißlicher oder grauschwarzer, dicht sitzender Schuppen. In den Mündern der Haarfollikel werden Hornpfropfen exprimiert (follikuläre Keratose). Das Peeling auf der Haut ist schwach. Hautfalten (im Bereich der Ellenbogenfalten, Fossa axillaris, Kniekehle, Genitalien) sind nicht betroffen. Auf den Handflächen und Fußsohlen ist das retikuläre Hautmuster (aufgrund einer Verletzung der Dermatoglyphen) mit einem leichten Schleimhautschälen deutlich sichtbar.

Der Schweregrad des pathologischen Prozesses kann unterschiedlich sein. Mögliche abortive Variante - Xerodermie, manifestiert durch Trockenheit und follikuläre Keratose der Extensorhaut der Extremitäten. Die gewöhnliche Ichthyose geht in der Regel mit dystrophischen Veränderungen der Haare und Nägel einher (Ausdünnung, Bruch, Zerstörung der Struktur).

Es ist auch möglich, dass die Zähne beschädigt werden (Mehrfachkaries, abnormer Biss, das Fehlen einer Reihe von Lesezeichen), Augen (chronische Konjunktivitis, Myopie, Retinitis usw.). Die Patienten neigen zu allergischen Erkrankungen, einer geringen Resistenz gegen Pelokokken- und Virusinfektionen. Daher leiden sie häufig an Neurodermitis, Asthma bronchiale, vasomotorischer Rhinitis, Pharyngitis, chronischer suppurativer Otitis media, Mesotympanitis, Eustachitis usw. Funktionale und organische Störungen der Nieren sind häufig vorhanden., Herzkreislaufsystem usw.

X-chromosomale rezessive Ichthyose:

Die X-chromosomal-rezessive Ichthyose zeichnet sich durch einen genetischen Defekt mikrosomaler Plazentazyme aus - Steroidsulfatase und Arylsulfatase. Nur Männer sind krank. Das Krankheitsbild entwickelt sich in der Regel einige Wochen nach der Geburt des Kindes (oder seltener bei der Geburt). Geile Schichten sind charakteristisch in Form dichter, bräunlich-schwarzer, schuppenähnlicher Schuppen. Die Haut zwischen ihnen scheint Risse zu haben und ähnelt einer Schlange oder einem Krokodil. Veränderungen werden seitens der Augen in Form eines juvenilen Katarakts festgestellt. Geistige Retardierung, Epilepsie, Hypogonadismus, Anomalien des Skeletts sind möglich.

Angeborene Ichthyose:

Angeborene Ichthyose entwickelt sich im Uterus; beim Neugeborenen entdeckt. Unterscheiden sich die fötale Ichthyose und die angeborene Ichthyosiforme. Ichthyosis des Fötus oder die Frucht des Harlekins wird autosomal rezessiv vererbt. Hautverletzungen treten im 4. bis 5. Monat der intrauterinen Entwicklung auf. Die Haut des Neugeborenen ist mit Muscheln bedeckt, die aus dicken grauschwarzen Hornklappen bestehen, die bis zu 10 mm dick sind, glatt oder gezahnt, durch Furchen und Risse getrennt.

Die Lippen des Kindes sind wenig beweglich, die Mundöffnung ist stark gestreckt oder verengt (die Sonde geht kaum). Die Nase und die Ohren sind deformiert und mit Hornschichten gefüllt. Augenlider verdreht, Gliedmaßen hässlich (Kosorukost, Klumpfuß, Kontrakturen, Interdigitalspringer), Haare und Nägel können fehlen. Geburten mit Ichthyose des Fötus sind oft verfrüht, tote Fötus kann geboren werden. Die meisten Kinder sterben einige Stunden oder Tage nach der Geburt als Folge von mit dem Leben inkompatiblen Veränderungen des Körpers, was zu Atemstillstand, Herzaktivität, Nierenversagen usw. führt.

Die kongenitale Ichthyose und Erythrodermie (Broca) ist vor allem in ihrem frühen Stadium durch ein universelles Erythem der Haut - Erythrodermie gekennzeichnet. Lamelläre Ichthyose (nebulös) und epidermolytische Ichthyose (bullös) werden unterschieden. Lamelläre Ichthyose wird autosomal rezessiv vererbt. Ab dem Moment der Geburt ist die gesamte Haut des Kindes mit einem dünnen, trockenen, gelblich-braunen Film bedeckt, der an ein Collodium (kolloidales Fötus) erinnert. In den meisten Fällen werden Flocken (Platten) aus dem Film gebildet, die ein Leben lang bleiben; Die Haut unter ihnen ist hellrot (Erythrodermie).

Die Haut des Gesichts ist rot, gedehnt, blättert ab; die Kopfhaut ist mit reichlichen Schuppen bedeckt; Ohrmuscheln deformiert, haben geile Schichten. Haare und Nägel neigen dazu, schneller als gewöhnlich zu wachsen (Hyperdermotrophie); Nagelplatten verdicken, entwickeln eine subunguale Keratose sowie Keratose der Handflächen und Fußsohlen in Form von Hornschichten; totale Alopezie ist möglich. Mit zunehmendem Alter nimmt die Erythrodermie ab, die Hyperkeratose nimmt zu und ist durch eine angeborene bilaterale Lidumkehrung (Ektropium) gekennzeichnet, die häufig von Lagophthalmus, Keratitis und Photophobie begleitet wird. Manchmal gibt es Anomalien der Zähne sowie geistige Behinderung.

In einigen Fällen verwandelt sich der Film nach einiger Zeit in große Maßstäbe (Lamellenabblätterung bei Neugeborenen), die im Säuglingsalter völlig verschwinden. In Zukunft bleibt die Haut ein Leben lang normal.

Epidermolytische Ichthyose:

Die epidermolytische Ichthyose wird autosomal dominant vererbt. Die Haut eines Neugeborenen sieht aus wie gebrühtes mit kochendem Wasser (leuchtend rot), es bilden sich Blasen verschiedener Größe und Erosion. Symptom Nikolsky positiv, weil Verletzung der Keratinisierung mit Dyskeratose. Die Haut der Handflächen und der Fußsohlen ist verdickt und weißlich. In schweren Fällen tritt Purpura auf (Blutungen in Haut und Schleimhäuten), die Krankheit endet mit dem Tod. In milderen Fällen überleben Kinder. Mit zunehmendem Alter nimmt die Anzahl der Blasen ab, ihr Aussehen tritt normalerweise in Blitzen auf, oft begleitet von einer Erhöhung der Körpertemperatur. Gleichzeitig wird die Keratinisierung bestimmter Hautbereiche, die sich im 3-4-jährigen Lebensjahr in Form von dickem Fett deutlich zeigen, verstärkt. schmutzig graue verruköse Hornschichten, am stärksten im Bereich der Hautfalten.

Angeborene Ichthyose wird häufig mit Defekten des Nervensystems, des endokrinen Systems und anderer Körpersysteme kombiniert. Das Sjögren-Larsson-Syndrom ist also durch angeborene I., spastische Lähmung und Oligophrenie gekennzeichnet. Die Grundlage seiner Entwicklung ist ein genetischer Defekt - eine Verletzung des Zerstörungsprozesses von Phytansäure, durch die sie sich im Körpergewebe ansammelt. Beim Refsum-Syndrom werden kongenitale Ichthyose, Retinitis pigmentosa, Polyneuritis und geistige Retardierung festgestellt. Das Erz-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Kombination aus angeborener Ichthyose mit Schädigungen des Nervensystems (Epilepsie, Polyneuritis, geistige Behinderung), makrocytischer Anämie und Infantilismus.

Diagnose der Ichthyose:

Die Diagnose wird anhand des Krankheitsbildes gestellt, das im Zweifelsfall durch die histologische Untersuchung der betroffenen Haut bestätigt wird. Schwierigkeiten bei der Diagnose werden häufig durch angeborene Ichthyose in der Neugeborenenperiode verursacht, wenn sie von der desquamativen Erythrodermie der Leiner-Moussa und der Exfoliativdermatitis von Ritter unterschieden werden muss.

Die desquamative Erythrodermie von Leiner - Mousse entwickelt sich am Ende des ersten, häufiger im zweiten Lebensmonat des Kindes; es zeichnet sich durch Rötung und Abblättern der Haut der Inguinalfalten, des Gesäßes und der Kopfhaut aus (im Gegensatz zu I. lassen sich Schuppen leicht trennen); Innerhalb weniger Tage breitet sich der Prozess auf die gesamte Haut aus. Hautläsionen kombiniert mit hypochromer Anämie, Hypotrophie. Exfoliative Dermatitis Ritter tritt am 5-7. Lebenstag des Kindes mit Erythem, Desquamation im Nabel und natürlichen Öffnungen auf. In der Zukunft breitet sich der Prozess aus, Hautschäden werden von einer Ablösung der Epidermis mit der Bildung von Erosionen begleitet. Die Körpertemperatur steigt an, es treten Toxizität und Dyspepsie auf.

Gewöhnliche und X-chromosomal-rezessive Ichthyose unterscheiden sich bei Zöliakie, wobei Trockenheit, Schuppenbildung und Pigmentierung der Haut sowie Dystrophie der Nägel und Haare beobachtet werden.

Ichthyosiforme Hautveränderungen können erworbener Natur sein, z. B. bei arzneimittelinduzierter Toxikidermie, Hypovitaminose A, malignen Tumoren (besonders häufig bei Lymphogranulomatose, Brustkrebs, Lymphom); Sarkoidose, Lepra, senile Hautveränderungen usw.

Behandlung der Ichthyose:

Die Behandlung wird in der Regel von einem ambulanten Dermatologen oder in einem dermatologischen Krankenhaus durchgeführt, je nach Schwere des Prozesses. Die Vitamine A, E (oder Aevit), Gruppe B und auch C, PP, Glutamevit werden durch wiederholte, lange intensive Kurse verordnet. Tragen Sie Lipamid, Vitamin U, Methionin mit lipotroper Wirkung auf. V. als stimulierende therapie werden plasmatransfusionen hergestellt, g-globulin, aloe, kalzium und eisenpräparate injiziert.

Laut Angaben empfehlen sich hormonelle Medikamente (Thyroidin, Insulin usw.). Bei angeborener Ichthyose werden dem Neugeborenen Kortikosteroidhormone in Kombination mit Anabolika, Hämodez, Kaliumpräparaten, Vitaminen C, Gruppe B und Antibiotika (falls angegeben) verschrieben. Eine Öllösung von Retinolacetat wird in die Nase geträufelt, und wenn das Augenlid herausgedreht wird, und in die Augen. Die Behandlung wird im Krankenhaus für 1-11/2 Monate durchgeführt. unter der Kontrolle biochemischer Parameter des Blutes.

In der Zukunft wird die Dosis von Kortikosteroiden im ambulanten Bereich auf eine vollständige Abschaffung reduziert; regelmäßig eine Studie über Blut (Zuckergehalt, Koagulogramm, komplettes Blutbild), Urin sowie Abstriche der Mundschleimhaut bei Candidiasis durchführen. Vitamin A, Gruppe B, wird bei stillenden Müttern gezeigt. Die Einnahme von Corticosteroidhormonen bei I. älteren Kindern und Erwachsenen ist unwirksam.

Große Sorgfalt ist wichtig. Kindern werden Bäder mit Kaliumpermanganat (1:15 000) empfohlen. Die Haut wird mit Spermaceti oder Babycreme unter Zusatz von Vitamin A, Dzintars, Delight und anderen Cremes bestrichen, Erwachsene werden mit Salz- und Stärkebädern, Cremes mit Harnstoff, Natriumchlorid, Vinyl, Aevit usw. verschrieben. und Heliotherapie, Sulfid- und Kohlensäurebäder, die den Stoffwechsel von Geweben und die Funktion der endokrinen Drüsen sowie Schlamm- und Torfschlamm stimulieren und für die Resortbehandlung von Patienten empfohlen werden. In den letzten Jahren sind aromatische Retinoide bei der Behandlung von I üblich geworden.

Prognose:

Die Prognose hängt von der Form der Ichthyose ab. Bei gewöhnlicher, lamellarer und X-chromosomal-rezessiver Ichthyose ist sie normalerweise lebenslang günstig. Die klinische Überwachung durch einen Dermatologen, eine prophylaktische Behandlung mit einem Vitaminkomplex in Kombination mit UV-Bestrahlung im Herbst und Winter sowie eine Sanatorium-Resort-Behandlung tragen dazu bei, die Haut der Patienten in einem relativ günstigen Zustand zu halten. Bei angeborenem I., insbesondere in Kombination mit Defekten im Nerven- und Hormonsystem, werden häufig Todesfälle aufgrund einer gestörten Entwicklung lebenswichtiger Organe und Systeme beobachtet.

Prävention:

Die hauptsächliche Präventionsmethode ist die medizinisch-genetische Beratung, bei der der Grad des genetischen Risikos bestimmt und geeignete Empfehlungen für die Geburt von Familien an Familien gegeben werden, in denen Fälle von Ichthyose auftreten. Die vorgeburtliche intrauterine Diagnose einzelner Formen von I. wird, insbesondere X-chromosomal-rezessiv, mit Hilfe der Amniozentese durchgeführt (es wird empfohlen, die Schwangerschaft zu beenden, wenn ein Fetus gefunden wird).

Ichthyosis der Haut bei Neugeborenen: Ist die Krankheit gefährlich, was ist zu tun und wie ist das Baby zu behandeln?

Gegenwärtig wird die Bekämpfung von Erbkrankheiten immer wichtiger. Oft legen die Menschen keine kleinen Veränderungen im Zustand der Haut in den Vordergrund, aber selbst das auf den ersten Blick übliche Peeling kann ein Grund sein, einen Spezialisten aufzusuchen. Dieses Symptom kann auf einen Mangel an Vitaminen und auf eine ernstere Erkrankung zurückzuführen sein. Eine dieser gefährlichen Krankheiten ist die Ichthyose. Es führt zur Keratinisierung einzelner Hautpartien des Babys.

Merkmale der Krankheit

Ichthyose ist eine Krankheit, bei der die Stoffwechselvorgänge des Körpers gestört sind. Störungen des Eiweißstoffwechsels, ein Anstieg des Gehalts an Aminosäuren und Lipiden im Blut und Urin führen zu einer Verschlechterung des Grund- und Fettstoffwechsels. Dadurch wird die Wärmeübertragung gestört, die Haut „atmet“ schlechter - die Sauerstoffzufuhr in den Körper durch die Haut nimmt ab.

Es treten Fehlfunktionen der Schilddrüse, der Gonaden und der Nebennieren auf. Gestörtes Schwitzen In der Folge nimmt die Immunität ab, der Stoffwechsel verschlechtert sich. Diese Prozesse führen zu folgenden Symptomen:

• Rötung und Irritation treten auf der Haut auf;
• Trockene Hautrisse (wir empfehlen zu lesen: Wie wird trockene Haut bei einem Kind von 4 Jahren behandelt?);
• Resistente entzündliche Bereiche gebildet.

Formen der Ichthyosenhaut und charakteristische Symptome

Die Krankheit wird in verschiedene Formen eingeteilt:

1. Ichthyosis vulgaris oder vulgaris ist die häufigste Form. Es wird im Alter von 3 Monaten festgestellt, aber bis zu 3 Jahren ist das Fortschreiten der Krankheit möglich. Vulgäre Ichthyose betrifft hauptsächlich die empfindliche Haut der Achselhöhlen, des Knies und der Ellbogen, in der Leistengegend, kann jedoch überall am Körper beobachtet werden. Die Krankheit beginnt mit dem Austrocknen der Haut, dann ist sie mit kleinen Krusten von weißlicher oder grauer Farbe bedeckt. Parallel dazu haben Kinder Probleme mit den Zähnen, der Zustand der Nägel und des Haares verschlechtert sich, und es kommt zu einer Konjunktivitis. Die Krankheit schwächt das Immunsystem, öffnet den Weg für eine Infektion. Weitere Schäden am Herz-Kreislauf-System und an der Leber. Der abortive Verlauf der Krankheit ist jedoch nicht ausgeschlossen, wenn die Erholung abrupt erfolgt, ohne dass alle Stadien durchlaufen werden.
2. Angeborene Ichthyose tritt während der fötalen Entwicklung auf, 4-5 Monate nach der Schwangerschaft. Die Haut des Neugeborenen ist zum Zeitpunkt der Geburt mit schwarzen oder grauen Hornkrusten bedeckt. Die Krankheit betrifft sowohl die Entwicklung der inneren Organe als auch das Aussehen des Kindes. Der Mund ist gestreckt oder verengt, was das Füttern erschwert. Die Ohren haben eine unnatürliche Form, die Augenlider fallen heraus. Mögliche Verletzungen des Skeletts, Bildung von Membranen zwischen den Fingern, keine Nägel. Die Krankheit führt in den ersten Tagen manchmal zu Frühgeburten, zum Tod des Kindes oder zum Tod des Neugeborenen.
3. Schwere Form der Ichthyose ist lamellar. Das Baby ist mit großen Tellern bedeckt, die eine Schale bilden. Der Verlauf und die Folgen sind sehr schwierig.
4. Die rezessive Form ist ausschließlich für Männer charakteristisch, wird durch das x-Chromosom übertragen. Das Vorhandensein der Krankheit kann in der 2. Lebenswoche, manchmal sogar früher, festgestellt werden. Der Körper ist mit großen dunkelbraunen Platten bedeckt, zwischen denen sich Risse befinden. Die Krankheit wird von schwerwiegenden Folgen in Form von geistiger Behinderung, Epilepsie und Störungen der Skelettstruktur begleitet.
5. Epidermolytische Ichthyose bezieht sich auch auf angeborene. Der Körper des Neugeborenen hat eine leuchtend rote Farbe. Krusten lassen sich leicht entfernen, Blutungen in der Haut sind möglich und führen zum Tod des Kindes.

Bei einem weniger schweren Krankheitsverlauf ist der Bereich der roten Bereiche reduziert, Rückfälle sind jedoch möglich. Ab dem 3. Lebensjahr bilden sich dichte graue Wucherungen auf den Hautfalten. Die Krankheit geht einher mit einer Schädigung des endokrinen Systems, des Nerven- und Herz-Kreislauf-Systems, spastischer Paralyse, Anämie, Oligophrenie und Infantilismus.

Der Schweregrad der Erkrankung hängt von der Tiefe der Genmutation ab. Manchmal ist die einzige Manifestation der Krankheit trockene Haut und leichte Abplatzungen. Die häufigsten sind die häufigen und rezessiven Formen der Krankheit bei Kindern.

Ursachen der Krankheit

Die Hauptursache für die gefährliche Krankheit ist eine Genmutation. Manifestationen der Krankheit werden von Generation zu Generation beobachtet. Die Keratinisierung der Haut wird durch das Versagen biochemischer Prozesse im Körper verursacht.

Die Ursache für Genmutationen kann die Medizin noch nicht feststellen. Es ist jedoch bekannt, dass Störungen des Eiweißstoffwechsels zur Ansammlung von Lipiden und Aminosäuren im Blut führen. Die Aktivität von Enzymen, die für die oxidativen Prozesse in der Haut verantwortlich sind, nimmt zu. Gestörte Hautatmung und Wärmeregulierung.

Einige Formen der Ichthyose werden erworben und betreffen eine Person nach 20 Jahren. Die erworbene Ichthyose wird durch Krankheiten, Hypovitaminose und eine Reihe von Medikamenten verursacht.

Erworbene Ichthyose kann nach 20 Jahren auftreten

Was ist eine gefährliche Hauterkrankung bei Kindern?

Ichthyosis ist eine Hauterkrankung, die die normale Funktion des gesamten Körpers stört. Ein tödlicher Ausgang bei angeborenen Ichthyosen bei Neugeborenen ist nicht ungewöhnlich. In Fällen, in denen das Kind nicht stirbt, führt die Krankheit jedoch zu lebensbedrohlichen Pathologien.

Störungen des Nervensystems bei Kindern sind mit Entwicklungsverzögerungen, verschiedenen Formen der geistigen Behinderung behaftet und bedrohen mit Epilepsie. Die Krankheit beeinflusst die Struktur des Skeletts, verzerrt die Gliedmaßen und hinterlässt einen Einfluss auf das Aussehen des Kindes.

Der einzige Weg, um Ärger zu vermeiden, ist die Planung einer Schwangerschaft. Personen, bei denen mindestens ein Familienmitglied an dieser Erbkrankheit leidet, müssen gründlich untersucht werden. Wenn es kein Vertrauen in eine normale Schwangerschaft gibt, ist es besser, die Geburt eines Kindes zu verweigern, eine angeborene Ichthyose kann nicht behandelt werden.

Regeln für die Kinderbetreuung und Ichthyosebehandlung

1. Drogentherapie, Einnahme der Vitamine A, B, E, C. Häufige Wiederholungen der Vitamintherapie können den Krankheitsverlauf erleichtern und Verschlimmerungen vermeiden. Dem Baby werden auch Kortikosteroidhormone verschrieben, Arzneimittel, die Lipamid und Vitamin U enthalten und die Haut erweichen und die Keratinisierung reduzieren. Manchmal wird Spenderblutplasma auf ein Kind übertragen.
2. Die topische Behandlung soll die Stoffwechselprozesse der Haut anregen. Dies können physiotherapeutische Verfahren sein: UV-Bestrahlung, Schlammtherapie, Heliotherapie. Es werden verschiedene Arten von Bädern gezeigt: Stärke- und Kohlensäurebäder mit Vitamin A-Zusatz.
3. Zu Hause müssen Sie eine gründliche Hautpflege durchführen und eine ärztliche Behandlung gemäß den Vorschriften des Arztes durchführen. Nach Rücksprache mit einem Spezialisten können Sie die traditionelle Medizin hinzufügen. Empfohlene Heilsalbe auf Basis von Johanniskrautöl, Kräutertees zur Einnahme und Hautpflege.

Das Ergebnis der Behandlung hängt von der Form der Erkrankung ab. Vulgäre und X-chromosomal-rezessive Ichthyosen gefährden das Leben des Babys nicht, wenn die Behandlung rechtzeitig und genau nach ärztlicher Vorgabe durchgeführt wird.

Was ist angeborene Ichthyose?

Ichthyose ist eine erbliche Erbkrankheit, die die Hauptursache für Behinderungen im Kindesalter ist. Manifestiert durch eine Verletzung der normalen Keratinisierung der Haut im ganzen Körper. Auf der Haut treten Tumore auf, ähnlich wie bei Fischschuppen. Die angeborene Ichthyose wird von Generation zu Generation weitergegeben und kann auch dann auftreten, wenn sich das Kind im Mutterleib befindet. Eine rechtzeitige Diagnose ist jedoch nicht immer möglich.

Ichthyosis - eine Erbkrankheit

Die Ursachen der Krankheit

Mutationen in den Genen, die für die Entwicklung von Epithelgewebe verantwortlich sind, rufen eine so schwere Erkrankung wie Ichthyose hervor. Diese Form des Gens wird vererbt.

Momentan sind die ursprünglichen Ursachen der Ichthyose nicht bekannt, sie sind jedoch mit Umweltfaktoren verbunden, die die Entwicklung des Fötus im Mutterleib negativ beeinflussen und die Bildung verschiedener Fehlbildungen des Kindes hervorrufen.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Bei Menschen mit dieser Art von Krankheit kommt es zu einem Versagen des Proteinstoffwechsels, einschließlich Aminosäuren, die durch übermäßige Arten von Aminosäuren und Lipiden im Blut und Urin gekennzeichnet sind, was eine Verschlechterung des Grund- und Fettstoffwechsels sowie Probleme mit dem Wärmeaustausch und dem Sauerstofffluss in den Körper durch die Epidermis verursachen kann. Darüber hinaus kann es zu Komplikationen bei den Aktivitäten des Schweißes, der Schilddrüse, der Genitaldrüsen und der Nebennieren kommen, auch die Immunität und der Stoffwechsel leiden, wobei die Aktivität von Enzymen, die an den oxidativen Prozessen der Hautatmung beteiligt sind, aktiviert wird. In der Folge entstehen in den oberen Schichten der Epidermis:

• Irritationen;
• Rötung;
• Risse;
• entzündete Bereiche.

Aufgrund dieser Pathologien verlangsamt sich die Trennung der verhornten Hautbereiche und es bilden sich sogenannte Schuppen auf dem Körper, die schwer von der Haut zu trennen sind und unangenehme Empfindungen verursachen.

Ichthyosis ist durch das Auftreten von unangenehmen Schuppen gekennzeichnet.

Arten der angeborenen Ichthyose

Nur drei Arten von Ichthyosen sind in der modernen Medizin bekannt, sie unterscheiden sich durch klinische und genetische Parameter, darunter ist Ichthyosis eine gewöhnliche (sie wird auch vulgär genannt), X-chromosomal-rezessiv, angeboren.

Ichthyosis vulgärer Typ

Vulgäre Ichthyose ist häufiger als andere Formen. Diese Art wird in einem autosomal dominanten Typ erblich übertragen. Es macht sich im Alter von drei Monaten bis drei Jahren bemerkbar. Unter den Hauptsymptomen unterscheidet sich trockene Haut durch das in den Mäulern der Haube bedeckte Aussehen eines grau-schwarzen Farbtons, der eng aneinander liegt. Die Symptome der Ichthyose erscheinen schlecht im Gesicht und auf den Hautfalten fehlen vollständig, jedoch sind die Handflächen und der Fuß der Hauptindikator, sie zeigen ein ausgeprägtes retikuläres Hautmuster mit subtilem Peeling. Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen gibt es noch Probleme mit der Gesundheit von Haaren und Nägeln: Sie werden dünner, brüchig, ihre Struktur ist gestört. Außerdem besteht ein hohes Risiko für Schäden an der Mundhöhle (Karies, Biss usw.) und an den Augen. Für Patienten mit einer Neigung zu allergischen Reaktionen, schlechter Resistenz gegen Krankheiten und Viren.

Ichthyosis X-chromosomal rezessiv

X-chromosomal-rezessive Ichthyose - ein Merkmal, das diese Form der Krankheit von einer anderen Form der Krankheit unterscheidet, ist eine Verletzung mikrosomaler Plazentazyme. Diese Krankheit betrifft nur Männer. Es kann bei der Geburt oder innerhalb weniger Wochen nach der Geburt diagnostiziert werden. Abblätterungen der Haut beginnen sich in Form großer braun-schwarzer Schuppen zu bilden, die wie Schilde aussehen. Die Haut des Patienten ähnelt Krokodil aufgrund der Rissbildung zwischen den Skalen.

In der Folge können Augenprobleme, ein hohes Risiko für geistige Behinderung, Epilepsie, Abnormalitäten des Skeletts und andere unerwünschte Krankheiten auftreten.

Ichthyosis angeborener Typ

Eine angeborene Ichthyose wird sowohl bei einem Kind im Mutterleib als auch bei einem Neugeborenen diagnostiziert. Es gibt zwei Unterarten dieser Form der Erkrankung: angeborene (anfängliche) Ichthyose und Erythrodermie.

Angeborene Ichthyose kann im Mutterleib auftreten

Merkmale der angeborenen Form der Krankheit

Die erste Unterart wird autosomal rezessiv von Generation zu Generation weitergegeben. Die Krankheit manifestiert sich bereits im fünften Schwangerschaftsmonat. Die Haut des Babys bedeckt die Schale von Hornschilden mit einem grau-schwarzen Farbton, die die Furchen und Spalten voneinander trennen. Wenn er mit diesem Typ infiziert ist, fehlt die Bewegung in den Lippen des Babys (sie sind entweder sehr gestreckt oder im Gegenteil unnatürlich verengt), es kommt zu einer Verletzung der Struktur der Nase und der Ohren, der Hässlichkeit der Gliedmaßen und der Abwesenheit von Nägeln und Haaren.

Bei Ichthyose ist die Wahrscheinlichkeit einer Frühgeburt oder Fehlgeburt hoch, ein krankes Kind stirbt oft mehrere Stunden nach der Geburt an inkompatiblen Entwicklungsfehlern.

Wie wird diese Krankheit übertragen?

Die epidermolytische Ichthyose wird autosomal dominant übertragen.

• Manifestiert in der scharlachroten Haut, auch darauf erscheinen Blasen unterschiedlicher Größe.
• Fehlfunktionen der Haut treten mit Dyskeratose auf.
• Die Haut an den Handflächen und am Fuß hat eine weißliche Tönung und eine verdichtete Struktur.
• Bei einer milden Form überlebt das Kind, und in schweren Fällen besteht ein hohes Todesrisiko.
• Jedes Jahr kann die Anzahl der Blasen abnehmen, und ihr Auftreten tritt in Blitzen auf, was zu einem Temperaturanstieg und einem Anstieg der Keratinisierung bestimmter Körperbereiche führt.
• Oft begleitet von einer Verletzung des Nervensystems, des endokrinen Systems und anderer lebenswichtiger Systeme des menschlichen Körpers.

Der Ursprung der Krankheit liegt auf Genebene

Diagnose der Ichthyose

Nur in besonderen Fällen kann die Diagnose dieser Krankheit zu Problemen führen. Für die Implementierung muss der Spezialist den Patienten untersuchen und eine histologische Untersuchung einer Probe der Epidermis durchführen. Wenn diese Krankheit wahrscheinlich ist, wird dem Mädchen im zweiten Trimenon der Schwangerschaft eine Untersuchung des Fruchtwassers und einer Hautprobe des Fetus vorgeschrieben. Bei Bestätigung der Diagnose wird eine Abtreibung vorgeschrieben.

Es gibt jedoch Formen der Ichthyose, die erst nach der Geburt eines Kindes genau diagnostiziert werden können. Die Diagnose wird von einem Bezirkspädiater aufgrund der klinischen Anzeichen einer Ichthyose gestellt. In den meisten Fällen ist das Gesamtbild der durchgeführten Tests normal, weshalb bei Verdacht eine Differenzialdiagnose vorgeschrieben ist.

Ichthyosis Behandlung

Ein Dermatologe schreibt eine Behandlung für alle Arten der Krankheit vor, eine vollständige Heilung der genetischen Formen dieser Krankheit ist jedoch unmöglich. In Abhängigkeit von den Komplikationen und dem Schweregrad der Erkrankung ist ein Krankenhausaufenthalt möglich.

Vorbereitungen

Die Hauptmittel zur Bekämpfung der Symptome der Ichthyose sind häufige Einnahme der Vitamine A, E, B und Ascorbinsäure. Zur Abmilderung der von der Waage vorgeschriebenen Medikamente werden Lipamide und Vitamin U einbezogen. Bei einer Schädigung des endokrinen Systems, begleitet von der Entwicklung einer Hypothyreose, wird Thyroidin verschrieben, und bei einer Hypofunktion wird die Bauchspeicheldrüse rational Insulin verwenden.

Vitamin U hilft, die Schuppen zu mildern

Therapie

• In fortgeschrittenen Fällen und bei Menschen mit angeborener Ichthyose wird zunächst eine Hormontherapie verordnet.
• Wenn eine Augenlidumkehrung beobachtet wird, wird eine Öllösung von Retinol verschrieben, die als Augentropfen verwendet wird.
• Wenn sich der Zustand des Patienten verbessert, wird die Dosierung der Hormonarzneimittel allmählich reduziert und bald ganz aufgehoben.
• Während der Remission ist eine Blutuntersuchung erforderlich, um die Gesundheit des Patienten und die Vorgänge im Körper zu kontrollieren, und durch diese Analysen kann das Auftreten von Komplikationen vermieden werden.
• Für Mütter, die Neugeborene stillen, verschreiben sie auch eine Behandlung mit Vitaminen.

Lokale Behandlung

Bäder werden unter Zugabe einer Kaliumlösung zugegeben, begleitet von der Schmierung von Körperteilen mit Babycreme unter Zusatz von Vitaminen der Gruppe A.

Aufgrund der Lage der betroffenen Haut verschrieben Patienten der älteren Altersgruppe Stärke, allgemeine und örtliche Bäder unter Zusatz von Vitamin A, Natrium und Harnstoff.

Therapeutische Exposition

Zur Beseitigung der Wiedermanifestation der Krankheit beitragen und zu prophylaktischen Zwecken eine rationelle Verwendung von UV-Strahlung, Thalassotherapie, Heliotherapie und Erholungsorten mit Sulfid- und Kohlendioxidbädern, die sich positiv auf den Stoffwechsel der Haut des Körpers auswirken, werden vernünftig sein.

Der Therapieverlauf wird von einem Spezialisten rein individuell unter Berücksichtigung vieler Faktoren festgelegt: Form, Schweregrad der Erkrankung, Auftreten von Komplikationen.

Neben den oben genannten Methoden zur Behandlung der angeborenen Ichthyose müssen der Patient und seine Angehörigen einen Psychologen aufsuchen. Es wird argumentiert, dass diese Krankheit mit einer Verletzung der psychischen Gesundheit der Person zusammenhängt.

Ichthyosis-Patienten wird empfohlen, einen Psychologen aufzusuchen

Prognose und Prävention

Die Prognose bezüglich dieser Krankheit kann vielen nicht gefallen. Dies liegt an der Tatsache, dass selbst eine milde Form der Ichthyose mit verschiedenen Pathologien der Organe einhergehen kann, die für die volle Körperfunktion verantwortlich sind, was in Kombination zu unerwünschten Komplikationen führen kann. Eine genaue Vorhersage kann jedoch gemacht werden, wenn man die Form der Krankheit kennt, bei vulgären und X-chromosomal-rezessiven Formen. Es stellt keine Gefahr für das menschliche Leben dar, wenn man regelmäßig den Arzt aufsucht und die vorgeschriebene Behandlung streng einhält.

Eine der wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen dieser dermatologischen Erkrankung ist das Planen der Konzeption eines Kindes, wobei die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit einer solchen genetischen Erkrankung zu bekommen, berücksichtigt und festgelegt wird.

Wenn einer der Partner für diese Pathologie anfällig ist, wird die Geburt eines gemeinsamen Kindes nicht dringend empfohlen, da die Ichthyose bei Neugeborenen nicht behandelt wird. Paaren, die mit diesem Problem konfrontiert sind, wird empfohlen, IVF-Dienste zu nutzen oder ein Kind zu adoptieren. Im Falle der Diagnose dieser Krankheit während der Schwangerschaft muss eine Abtreibung vorgenommen werden.