Typische Symptome der fokalen Sklerodermie und Methoden ihrer Behandlung

Zu den Erkrankungen des Bindegewebes zählen fokale Sklerodermie, die durch Autoimmunerkrankungen gekennzeichnet ist. Hypothermie, lokale Verletzungen, Allergien können diese Pathologie auslösen.

Am häufigsten leidet das weibliche Geschlecht. Diese Krankheit wird durch das Auftreten von weißen Flecken oder Streifen begleitet, die manchmal Narben ähneln, die auf dem Foto zu sehen sind.

Kann selten innere Organe betreffen, hat also fast immer eine günstige Prognose.

Ursachen von

Die Ursachen der Sklerodermie sind nicht genau festgelegt, es wurden jedoch mehrere Hypothesen aufgestellt, die Faktoren wie eine Krankheit auslösen können:

  • Virusinfektionen oder bakterielle Infektionen - Streptokokken, humanes Papillomavirus, HIV, Tuberkulose und andere;
  • Tumoren in der Körpersklerodermie können einige Jahre vor der Entwicklung des onkologischen Prozesses auftreten;
  • schwache Immunität, Wahrnehmung der Antikörperproduktion als fremd;
  • Reaktion auf den Einsatz bestimmter Drogen;
  • ähnliche Pathologien des Bindegewebes - Lupus erythematodes, Arthritis und so weiter;
  • Fehlfunktion der Hormondrüsen;
  • Bluttransfusion;
  • Schwangerschaft oder Stillzeit, Abtreibung, Klimasyndrom;
  • traumatische Hirnverletzung oder schwerer Stress;
  • übermäßige Sonneneinstrahlung der Haut;
  • genetische Veranlagung.
Unkontrollierte Sonneneinstrahlung kann zu Erkrankungen führen

Die Haut wird rau und dicht bei Berührung, da sie an Festigkeit und Elastizität verliert, was durch übermäßige Kollagenproduktion geschieht. Aus medizinischer Sicht wird Sklerodermie als eine spezifische Form von Arthritis betrachtet, da sich die Haut verhärtet und dies das Ergebnis der Entwicklung neuronaler Erkrankungen sein kann.

Diese Krankheit kann zwar unabhängig von ihrem Alter auftreten, aber Frauen überwinden die Sklerodermie häufiger. Menschen in bestimmten Berufen, insbesondere wenn sie oft unterkühlt werden, sind ebenfalls gefährdet (Bauarbeiter, Arbeiter in offenen Bereichen, auf dem Markt, in Kiosken usw.).

Symptome und erste Manifestationen

Da die Krankheit anfangs lokaler Natur ist, wendet sie sich häufig an einen Dermatologen. In der Tat kann sich die Krankheit über mehrere Jahre in Form des sogenannten Raynaud-Syndroms manifestieren, wenn an kalten Tagen ein starkes Aufhellen der Finger auftritt.

Nach dem Erwärmen verschwindet die Aufhellung, die Haut wird bläulich und nimmt dann eine violette Nuance an.

Parallel dazu kann es zu einer Erkrankung der Gelenke oder Trockenheit der Handflächen und deren Ablösung kommen. Auf dem Gesicht erscheinen Fokale von Besenreisern, oft auf den Wangen.

Ein typisches Symptom der Sklerodermie ist das Auftreten eines kleinen Rings auf der Haut, der später violett wird. Nach einiger Zeit kommt es im Hautbereich zu Schwellungen und Verdickungen. Haare fallen in den betroffenen Bereich, das Hautmuster verschwindet, und bei Berührung ist die Versiegelung kühler als gesunde Haut. In der Kindheit kann die Sklerodermie einem Schlag mit einem Säbel ähneln, da die Läsionen nicht in Form von Kreisen, sondern in Bändern ausgebildet sind, die auf dem Foto zu sehen sind.

In den meisten Fällen neigt die Pathologie dazu, sich bei jungen Frauen zu entwickeln, insbesondere bei Patienten mit psychischen Störungen.

Eine solche fokale Pathologie kann auf der Haut der Genitalien auftreten, jedoch äußerst selten. Dann sind auf der Schleimhaut weißliche Flecken zu sehen, manchmal perlmutt mit violettem Rand. Dies kann ein Signal für eine unregelmäßige Menstruation oder eine Störung der Eierstöcke sein.

Die Krankheit ist gefährlich für ihren langen Verlauf und verbreitet sich in weiter ausgedehnten Körperbereichen. Bei einer gleichgültigen Einstellung zur fokalen Sklerodermie kann der Verlauf mehr als 20 Jahre betragen, ohne dass offensichtliche Beschwerden auftreten. In diesem Fall ist jedoch eine Atrophie der Genital- oder Talgdrüsen manchmal unvermeidlich, wodurch die Durchblutung und die allgemeine Thermoregulation des Körpers gestört werden.

Krankheiten, die mit Sklerodermie verwechselt werden können

Eine Person, die die Sklerodermie auf einem Foto bewertet hat, kann selten eine Krankheit alleine diagnostizieren, da sie mit anderen ähnlichen Pathologien verwechselt werden kann:

  • Psoriasis;
  • Addison-Krankheit;
  • einige Formen von Lepra;
  • Vitiligo;
  • Tumoren der Haut.

Nur ein Facharzt kann anhand einer bestimmten Diagnose eine genaue Diagnose erstellen. Es ist erwähnenswert, dass die Sklerodermie im Anfangsstadium schwer zu bestimmen ist, da das Auftreten von Plaques ein Ort ist, an dem ein stumpfer Charakter auftritt.

Diagnose

Mit Hilfe einer Biopsiemethode kann Sklerodermie nachgewiesen werden - ein kleiner Bereich des Hautgewebes wird mit speziellen Instrumenten abgehängt und unter einem Mikroskop untersucht. Dies ist die genaueste Diagnosemethode, da in diesem Fall die Krankheit zu 100% bestimmt werden kann.

Gelegentlich wird der Blutfluss mit einem Ultraschallwandler untersucht, wodurch auch vaskuläre Läsionen bestimmt werden. Die Labordiagnostik ist jedoch am einfachsten und zugänglichsten. Um Ergebnisse im Labor zu erhalten, wird eine Unterkunft untersucht und ein Immunogramm erstellt.

In einigen Fällen können sie die Wasserman-Reaktion testen, die bei Vorliegen einer Pathologie positiv ist, der Mechanismus dieser Reaktion kann jedoch kein gutes Ergebnis liefern.

Behandlung

Bis heute gibt es mehrere Methoden zur Behandlung der fokalen Sklerodermie, deren Essenz die Unterdrückung der Kollagensynthese ist. Glucocorticoidhormone werden als Therapie nicht mehr verwendet, da sie unerwünschte Wirkungen haben können. Manchmal verschriebene Hormonsalbe.

Die Essenz der Behandlung besteht darin, Gewebesklerose zu verhindern und die Quelle von Hautläsionen zu beseitigen. Die Pathologie kann auch verschwinden, wenn Sie die Immunität anpassen. Zu den traditionellen Behandlungsmethoden gehören:

  • die Ernennung von Geldern zur Verbesserung der Mikrozirkulation im Blut;
  • Verwendung von Penicillin-Antibiotika;
  • die Ernennung von Vasodilatator-Medikamenten;
  • Ascorbinsäure und Vitamine E, B und andere einnehmen.

In einigen Fällen kann ein positiver Effekt erzielt werden, wenn auf die traditionelle Medizin zurückgegriffen wird:

  • Zwiebelkompresse, die auf die betroffenen Stellen aufgetragen wird (besteht aus 50 g Kefir, 5 g Honig und mittelgroßen Zwiebeln);
  • Umhüllung auf der Basis von Aloe-Saft, der mindestens 2 Wochen angewendet werden muss;
  • die Verwendung von Schweinefett aktuell während des Monats;
  • Abkochungen von Calendula, Hypericum, Weißdorn, Mutterkraut und anderen.

Traditionelle Methoden können als adjuvante Therapie für den Hauptverlauf der Therapie eingesetzt werden.

Folgen der Krankheit

Wenn Sie Sklerodermie gleichgültig sind, kann dies Konsequenzen haben:

  • Rhinitis oder Pharyngitis;
  • vaskuläre Muster auf der Haut;
  • Raynaud-Syndrom;
  • trophische Pathologien;
  • Hyperpigmentierung der Haut;
  • fortgeschrittene Konjunktivitis;
  • Sklerodermie ändert sich.

Prävention

Um Ihren Körper nicht erneut verschiedenen Krankheiten auszusetzen, müssen Sie einfache Vorbeugungsregeln einhalten:

  • lockere Schuhe tragen;
  • bei kaltem Wetter warm anziehen;
  • Bleiben Sie nicht lange unter der Klimaanlage.
  • Verwenden Sie weniger Kaffee, was zur Verengung der peripheren Gefäße beiträgt.

Wenn die Manifestation der Sklerodermie bei nahen Angehörigen beobachtet wurde, ist die Person außerdem doppelt gefährdet, so dass es einfach irrational ist, die Vorsichtsmaßnahmen zu ignorieren. Vergessen Sie nicht, sich ausgewogen zu ernähren, vermeiden Sie nervöse Anspannung und übermäßige Bräunung. Volle Ruhe und normalisierte Tagesabläufe sind ein Versprechen, um sich vor verschiedenen Formen der Sklerodermie zu schützen.

Bei charakteristischen Symptomen sollten Sie sich vorher an einen Arzt wenden. Nehmen Sie es besonders ernst, wenn die Sklerodermie die Haut eines Kindes beeinflusst, da sich diese sowohl bei Mädchen als auch bei Jungen schnell entwickelt.

Fokale Sklerodermie: Ursachen, Symptome, Behandlung

Unter der Sklerodermie identifizieren eine Reihe von Spezialisten zwei Formen dieser Krankheit: systemisch und fokal (begrenzt). Der systemische Verlauf dieser Erkrankung gilt als am gefährlichsten, da in diesem Fall die inneren Organe, der Bewegungsapparat und das Gewebe am pathologischen Prozess beteiligt sind. Die fokale Sklerodermie ist durch weniger aggressive Manifestationen gekennzeichnet, wird begleitet von der Erscheinung von Bereichen (Bändern oder Flecken) weißer Farbe auf der Haut, die zum Teil Narben ähneln, und hat eine günstige Prognose. Diese Krankheit wird häufig beim gerechten Geschlecht festgestellt und 75% der Patienten sind Frauen zwischen 40 und 55 Jahren.

In diesem Artikel machen wir Sie mit den Ursachen, Symptomen und Behandlungsmethoden der fokalen Sklerodermie vertraut. Diese Informationen werden für Sie nützlich sein, Sie können den Beginn der Entwicklung der Erkrankung rechtzeitig ahnen und den Arzt nach seinen Behandlungsmöglichkeiten fragen.

In den letzten Jahren ist diese Hautkrankheit häufiger geworden, und einige Experten stellen fest, dass ihr Verlauf schwerwiegender ist. Es ist möglich, dass diese Schlussfolgerungen das Ergebnis der Nichteinhaltung der Behandlungsbedingungen und der klinischen Untersuchung von Patienten waren.

Ursachen und Mechanismus der Krankheit

Die genauen Ursachen für die Entwicklung der fokalen Sklerodermie sind noch nicht bekannt. Es gibt eine Reihe von Hypothesen, die auf den möglichen Einfluss einiger Faktoren hinweisen, die zum Auftreten von Veränderungen in der Kollagenproduktion beitragen. Dazu gehören:

  • Autoimmunkrankheiten, die zur Produktion von Antikörpern gegen hauteigene Zellen führen;
  • die Entwicklung von Neoplasmen, deren Auftreten in einigen Fällen vom Auftreten von Sklerodermieherden begleitet wird (manchmal treten solche Herde mehrere Jahre vor der Tumorbildung auf);
  • assoziierte Pathologien des Bindegewebes: systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis usw.;
  • genetische Veranlagung, da diese Krankheit häufig bei mehreren Angehörigen beobachtet wird;
  • übertragene virale oder bakterielle Infektionen: Influenza, humanes Papillomavirus, Masern, Streptokokken;
  • Hormonstörungen: Menopause, Abtreibung, Schwangerschaft und Stillzeit;
  • übermäßige Exposition der Haut mit ultravioletten Strahlen;
  • starker Stress oder cholerisches Temperament;
  • traumatische Hirnverletzung.

Bei der fokalen Sklerodermie kommt es zu einer übermäßigen Kollagensynthese, die für ihre Elastizität verantwortlich ist. Wenn jedoch die Krankheit aufgrund ihrer übermäßigen Menge an Versiegelung und Vergröberung der Haut auftritt.

Klassifizierung

Es gibt kein einheitliches Klassifizierungssystem für fokale Sklerodermie. Spezialisten wenden häufiger das von Dovzhansky S. I. vorgeschlagene System an, das alle klinischen Varianten dieser Krankheit am besten widerspiegelt.

  1. Blyashechnaya. Es ist unterteilt in das unbefleckte, atrophische, oberflächliche "Flieder", knotig, tief, bullös und verallgemeinert.
  2. Linear Es ist unterteilt in die Art des "Säbelschlages", sommerartig oder bandförmig und zosterförmig.
  3. Weiße Fleckenkrankheit (oder skleroatrophische Flechte, tropfenförmige Sklerodermie, flechtenweißes Tsimbusha).
  4. Idiopathische Atrofodermie Pasini Pierini.
  5. Parry-Romberg-Gesichtshämatrophie.

Symptome

Patchy Form

Unter allen klinischen Varianten der fokalen Sklerodermie ist die Plaqueform die häufigste. Am Körper des Patienten treten eine unbedeutende Anzahl von Foci auf, die drei Entwicklungsphasen durchlaufen: Flecken, Plaques und Atrophie.

Anfänglich erscheint die Haut mehrere oder ein lila-rosa Fleck, dessen Abmessungen unterschiedlich sein können. Nach einiger Zeit in der Mitte erscheint ein glatter und glänzender Bereich aus gelbweißem Siegel. Um diese Insel herum befindet sich noch eine lila-rosa Grenze. Sie kann an Größe zunehmen, aufgrund dieser Anzeichen ist es möglich, die Aktivität des Sklerodermieprozesses zu beurteilen.

Haarausfall tritt auf der gebildeten Plaque auf, die Talg- und Schweißsekretion stoppt und das Hautmuster verschwindet. Die Haut in diesem Bereich kann nicht mit den Fingerspitzen in die Falte genommen werden. Ein solches Aussehen und solche Anzeichen von Plaque können zu verschiedenen Zeiten bestehen bleiben, woraufhin die Läsion atrophiert.

Linear (oder bandförmig)

Diese Art der fokalen Sklerodermie wird bei Erwachsenen selten beobachtet (normalerweise bei Kindern). Seine klinische Manifestation unterscheidet sich von der Plaque-Form nur in Form von Hautveränderungen - sie haben das Aussehen weißer Streifen und befinden sich meistens auf der Stirn oder den Gliedmaßen.

Weiße Fleckenkrankheit

Diese Art der fokalen Sklerodermie wird oft mit ihrer fleckigen Form kombiniert. Dabei treten am Körper des Patienten kleine gestreute oder gruppierte Flecken mit einem Durchmesser von etwa 0,5 bis 1,5 cm auf, die sich an verschiedenen Körperstellen befinden können, meist aber am Hals oder am Rumpf. Bei Frauen können solche Läsionen im Bereich der Schamlippen auftreten.

Idiopathische Atrophodermie Pasini Pierini

Bei dieser Art der fokalen Sklerodermie befinden sich auf der Rückseite Flecken mit unregelmäßigen Konturen. Ihre Größe kann bis zu 10 Zentimeter oder mehr erreichen.

Pazini - Pierini idiopathische Atrophodermie ist häufiger bei jungen Frauen. Die Farbe der Flecken kommt einem bläulich-violetten Farbton nahe. Ihr Zentrum sinkt etwas und hat eine glatte Oberfläche, und entlang der Kontur der Hautveränderungen kann ein violetter Ring vorhanden sein.

Lange nach dem Auftreten der Flecken gibt es keine Anzeichen einer Versiegelung der Läsionen. Manchmal können diese Hautveränderungen pigmentiert sein.

Im Gegensatz zum Plaque-Typ der fokalen Sklerodermie ist die idiopathische Atrophodermie Pasini-Pierini durch die Hauptläsion der Haut des Körpers und nicht des Gesichts gekennzeichnet. Darüber hinaus kann der Ausschlag mit Atrophodermie nicht zurückgehen und schrittweise über mehrere Jahre fortschreiten.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Diese seltene Art der fokalen Sklerodermie äußert sich in einer atrophischen Läsion von nur einer Gesichtshälfte. Ein solcher Fokus kann sowohl rechts als auch links liegen. Dystrophische Veränderungen sind Hautgewebe und subkutanem Fettgewebe ausgesetzt und Muskelfasern und Knochen des Gesichts-Skeletts sind seltener oder in geringerem Maße am pathologischen Prozess beteiligt.

Parry-Romberg-Gesichtshämatrophie tritt häufiger bei Frauen auf, und der Beginn der Erkrankung tritt im Alter zwischen 3 und 17 Jahren auf. Der pathologische Prozess erreicht seine Aktivität im Alter von 20 Jahren und dauert meistens bis zu 40 Jahre. Anfangs erscheint das Gesicht vor gelblichen oder bläulichen Veränderungen. Nach und nach werden sie verdichtet und mit der Zeit atrophische Veränderungen durchlaufen, was einen gravierenden kosmetischen Defekt darstellt. Die Haut der betroffenen Gesichtshälfte wird runzelig, dünner und hyperpigmentiert (fokal oder diffus).

Auf der betroffenen Gesichtshälfte befinden sich keine Haare, und die Gewebe unter der Haut unterliegen starken Veränderungen in Form von Deformitäten. Dadurch wird das Gesicht asymmetrisch. Die Knochen des Gesichts-Skeletts können auch in den pathologischen Prozess einbezogen werden, wenn das Debüt der Krankheit in der frühen Kindheit begann.

Diskussionen um die Krankheit

Unter Wissenschaftlern wird die Debatte über den möglichen Zusammenhang zwischen systemischer und eingeschränkter Sklerodermie fortgesetzt. Bei einigen von ihnen handelt es sich bei den systemischen und fokalen Formen um Variationen desselben pathologischen Prozesses im Körper, während andere glauben, dass sich diese beiden Erkrankungen stark voneinander unterscheiden. Ein solches Gutachten findet jedoch noch keine genauen Beweise, und die Statistiken zeigen, dass die fokale Sklerodermie in 61% der Fälle systemisch wird.

Laut verschiedenen Studien wird die Übertragung der fokalen Sklerodermie auf das System durch die folgenden 4 Faktoren erleichtert:

  • die Entwicklung der Krankheit vor dem 20. Lebensjahr oder nach dem 50. Lebensjahr;
  • fleckige oder lineare fokale Sklerodermie;
  • erhöhte anti-lymphozytische Antikörper und grobe Komplexe des Immunsystems;
  • der Schweregrad der Disimmunoglobulinämie und des Mangels an zellulärer Immunität.

Diagnose

Die Diagnose der fokalen Sklerodermie wird durch die Ähnlichkeit der Anzeichen im Anfangsstadium dieser Erkrankung mit vielen anderen Pathologien behindert. Deshalb wird die Differentialdiagnose bei folgenden Erkrankungen durchgeführt:

  • Vitiligo;
  • undifferenzierte Form der Lepra;
  • Kouros Vulva;
  • keloidartiger Nävus;
  • Schulman-Syndrom;
  • sklerodermieähnliche Form eines Basalzellkarzinoms;
  • Psoriasis.

Dem Patienten werden zusätzlich folgende Labortests zugeordnet:

  • Hautbiopsie;
  • Wasserman-Reaktion;
  • Blutbiochemie;
  • vollständiges Blutbild;
  • Immunogramm.

Die Durchführung einer Hautbiopsie ermöglicht die korrekte Diagnose einer „fokalen Sklerodermie“ mit einer 100% igen Garantie - diese Methode ist der „Goldstandard“.

Behandlung

Die Behandlung der fokalen Sklerodermie sollte komplex und langwierig sein (mehrstufig). Bei einem aktiven Krankheitsverlauf sollte die Anzahl der Gänge mindestens 6 betragen und der Abstand zwischen ihnen sollte 30-60 Tage betragen. Mit der Stabilisierung des Fortschritts der Herde kann das Intervall zwischen den Sitzungen 4 Monate betragen, und bei den restlichen Manifestationen der Erkrankung werden die Therapieverläufe 1-mal in einem halben Jahr oder 4 Monate zu prophylaktischen Zwecken wiederholt und umfassen Arzneimittel zur Verbesserung der Mikrozirkulation der Haut.

Im Stadium des aktiven Verlaufs der fokalen Sklerodermie kann der Behandlungsplan solche Medikamente enthalten:

  • Penicillin-Antibiotika (Fusidinsäure, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
  • Antihistaminika: Pipolfen, Loratadin, Tavegil usw.;
  • Mittel zur Unterdrückung der übermäßigen Synthese von Kollagen: Plazentalextrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • Calciumionen-Antagonisten: Verapamil, Fenigidin, Corinfar usw.;
  • Gefäßmedikamente: Nikotinsäure und darauf basierende Präparate (Xanthineol Nicotinate, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol usw.

Bei skleroatrophischen Flechten können Cremes mit den Vitaminen F und E, Solcoseryl, Retinol Palmate und Actovegin in den Behandlungsplan aufgenommen werden.

Wenn ein Patient über begrenzte Sklerodermieherde verfügt, kann die Behandlung auf die Verabreichung von Phonophorese mit Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin oder Lydasa und Vitamin B12 (in Zäpfchen) beschränkt sein.

Für die lokale Behandlung der fokalen Sklerodermie sollten Salbenanwendungen und Physiotherapie verwendet werden. Da lokale Drogen in der Regel verwendet werden:

  • Troxevasin;
  • Heparin-Salbe;
  • Theonikolowaja-Salbe;
  • Heparoid;
  • Butadion-Salbe;
  • Dimexid;
  • Trypsin;
  • Lidaza;
  • Chymotrypsin;
  • Ronidaza;
  • Unithiol.

Lidase kann verwendet werden, um Phonophorese oder Elektrophorese durchzuführen. Ronidaza wird für Anwendungen verwendet - sein Pulver wird auf eine mit Salzlösung getränkte Serviette aufgetragen.

Zusätzlich zu den oben genannten physiotherapeutischen Methoden wird den Patienten empfohlen, die folgenden Sitzungen durchzuführen:

  • Magnetfeldtherapie;
  • Phonophorese mit Hydrocortison und Kuprenil;
  • Lasertherapie;
  • Vakuumdekompression.

In der Endphase der Behandlung können die Verfahren mit Wasserschmelz- oder Radonbädern ergänzt und im Bereich der Sklerodermie-Zentren massiert werden.

In den letzten Jahren empfehlen viele Experten für die Behandlung der fokalen Sklerodermie, die Menge an Medikamenten zu reduzieren. Sie können durch Produkte ersetzt werden, die mehrere erwartete Effekte kombinieren. Zu diesen Medikamenten zählen Wobenzym (Tabletten und Salben) und systemische Polyenzyme.

Mit dem modernen Ansatz zur Behandlung dieser Krankheit umfasst der Behandlungsplan häufig ein Verfahren wie die HBO (hyperbare Sauerstoffversorgung), die die Gewebesauerstoffversorgung fördert. Diese Technik ermöglicht es Ihnen, den Stoffwechsel in den Mitochondrien zu aktivieren, normalisiert die Lipidoxidation, wirkt antimikrobiell, verbessert die Mikrozirkulation im Blut und beschleunigt die Regeneration des betroffenen Gewebes. Diese Behandlungsmethode wird von vielen Experten verwendet, die ihre Wirksamkeit beschreiben.

Eine Reihe von Dermatologen verwendet Produkte auf der Basis von Dextran zur Behandlung der fokalen Sklerodermie (Reomacrodex, Dextran). Andere Experten glauben jedoch, dass diese Medikamente nur bei schnell fortschreitenden und häufigen Formen dieser Krankheit angewendet werden können.

Welcher Arzt sollte ich kontaktieren?

Wenn lang anhaltende Flecken auf der Haut auftreten, muss ein Hautarzt konsultiert werden. Ein rechtzeitiger Beginn der Behandlung verlangsamt den Übergang der Krankheit in eine systemische Form und ermöglicht ein gutes Hautbild.

Dem Patienten wird zwingend ein Rheumatologe empfohlen, einen systemischen Prozess im Bindegewebe auszuschließen. Bei der Behandlung der fokalen Sklerodermie spielen physikalische Behandlungsmethoden eine wichtige Rolle, weshalb die Konsultation eines Physiotherapeuten erforderlich ist.

Der Spezialist der Moskauer Arztklinik spricht über verschiedene Formen der fokalen Sklerodermie:

Fokale Sklerodermie

Die fokale Sklerodermie ist eine Erkrankung mit lokalen Veränderungen im Bindegewebe der Haut. Sie gilt nicht für innere Organe und unterscheidet sich von der diffusen Form. Dermatologen befassen sich mit der Diagnose und Behandlung.

Praktizierende sind sich der Tatsache bewusst, dass Frauen in jedem Alter häufiger krank werden als Männer. So gibt es bei Patienten dreimal mehr Mädchen mit lokalen Symptomen als bei Jungen. Die Krankheit tritt sogar bei Neugeborenen auf. Es sind Kinder, die häufiger zu Veränderungen neigen.

In ICD-10 gehört die Pathologie zur Klasse "Hautkrankheiten". Die Synonyme für die Namen "begrenzte Sklerodermie" und "lokalisiert" werden verwendet. L94.0, L94.1 (lineare Sklerodermie) und L94.8 (andere spezifizierte Formen lokaler Veränderungen im Bindegewebe) werden codiert.

Gibt es einen Zusammenhang zwischen fokalen und systemischen Krankheitsformen?

Es gibt keine allgemeine Meinung zu dem Problem, die Verbindung zwischen lokalen und systemischen Formen zu identifizieren. Einige Wissenschaftler bestehen auf der Identität des pathologischen Mechanismus, bestätigen das Vorhandensein charakteristischer Veränderungen in den Organen auf der Ebene der metabolischen Verschiebungen sowie Fälle des Übergangs einer lokalen Form in eine systemische Läsion.

Andere betrachten sie als zwei verschiedene Krankheiten, die Unterschiede im klinischen Verlauf, Symptome und Folgen haben.

Es ist richtig, dass es nicht immer möglich ist, den Fokus- und Systemprozess klar abzugrenzen. 61% der Patienten mit generalisierter Form haben Hautveränderungen. Der Einfluss von vier Faktoren auf den Übergang von einer fokalen zu einer systemischen Läsion wurde nachgewiesen:

  • der Ausbruch der Krankheit vor dem 20. Lebensjahr oder nach dem 50. Lebensjahr;
  • lineare und mehrfache Plaque-Schadensformen;
  • die Lage von Verletzungen im Gesicht oder in der Haut der Gelenke der Hände und Füße;
  • Nachweis von ausgeprägten Veränderungen der zellulären Immunität, der Zusammensetzung von Immunglobulinen und Anti-Lymphozyten-Antikörpern im Bluttest.

Merkmale der Krankheit

Das Auftreten der fokalen Sklerodermie wird durch die Haupttheorien über Gefäß- und Immunstörungen erklärt. Gleichzeitig wird den Veränderungen des vegetativen Teils des Nervensystems, den endokrinen Störungen, Bedeutung beigemessen.

Moderne Wissenschaftler vermuten, dass eine übermäßige Anlagerung von Kollagen eine Ursache für genetische Anomalien darstellt. Es stellte sich heraus, dass die zelluläre Immunität bei Frauen im Vergleich zu Männern weniger aktiv ist als humorvoll. Daher reagiert es schneller auf den antigenen Angriff, indem es Autoantikörper produziert. Es wurde ein Zusammenhang zwischen dem Beginn der Krankheit und den Perioden der Schwangerschaft und der Wechseljahre gefunden.

Nicht für die erbliche Theorie spricht die Tatsache, dass nur 6% der Zwillinge gleichzeitig Sklerodermie bekommen.

Klassifikation der klinischen Formen

Es gibt keine allgemein anerkannte Klassifizierung der fokalen Sklerodermie. Dermatologen verwenden die Einteilung von S. I. Dovzhansky, sie gilt als die vollständigste. Lokalisierte Formen und ihre wahrscheinlichen Manifestationen werden darin systematisiert.

Die Plaque- oder Discoid-Form existiert in den Varianten:

  • indurativ-atrophisch;
  • Oberfläche ("Flieder");
  • bullös;
  • tief geknotet;
  • generalisiert.

Die lineare Form wird durch das Bild dargestellt:

  • "Den Säbel schlagen";
  • Streifen oder Farbband;
  • zosteriforme (Herde, die sich über die Interkostalnerven und andere Stämme ausbreiten).

Die Krankheit, manifestiert durch weiße Flecken.

Idiopathische Atrophodermie (Pasini-Pierini).

Klinische Manifestationen verschiedener Fokusformen

Die Symptome werden durch den Grad der übermäßigen Fibrose, die Mikrozirkulation in den Herden beeinträchtigt.

Blyashechnaya-Form - kommt am häufigsten vor, die Läsionen sehen im Entwicklungsstadium klein gerundet aus:

Flecken haben eine lila-rosafarbene Farbe, erscheinen einzeln oder in Gruppen. Das Zentrum kondensiert allmählich, wird blass und verwandelt sich in eine gelbliche Plakette mit einer glänzenden Oberfläche. Haar-, Talg- und Schweißdrüsen verschwinden auf der Oberfläche.

Eine Fliederkrone bleibt einige Zeit in der Nähe, an der die Aktivität der Gefäßveränderungen beurteilt wird. Die Dauer der Etappe ist unsicher. Atrophie kann in einigen Jahren auftreten.

Lineare (bandförmige) Form - seltener. Umrisse von Läsionen ähneln Streifen. Häufiger an den Gliedmaßen und an der Stirn. Auf dem Gesicht wirken "Säbelschlag".

Die Krankheit der weißen Flecken hat die folgenden Synonyme: guttate Sklerodermie, Flechte scleroatrophic, weiße Flechte. Wird häufig in Kombination mit der Plaqueform beobachtet. Es wird vermutet, dass dies eine atrophische Version von Lichen Planus ist. Sieht aus wie ein kleiner weißlicher Ausschlag, kann in ausgedehnte Stellen gruppiert werden. Am Torso gelegen, Hals. Bei Frauen und Mädchen - auf den äußeren Genitalien. Kommt vor als:

  • gewöhnliche skleroatrophische Flechte,
  • bullöse Form - kleine Blasen mit seröser Flüssigkeit, die sich zu Erosionen und Geschwüren öffnen und in Krusten austrocknen;
  • Teleangiektasien - dunkle Gefäßknoten erscheinen an den weißlichen Bereichen.

Das Auftreten von Geschwüren und Einweichen spricht vom aktiven Prozess, erschwert die Behandlung.

Skleratrophische Flechte - an der Vulva wird als seltene Manifestation der fokalen Sklerodermie angesehen. Die meisten kranken Kinder (bis zu 70%) sind 10 bis 11 Jahre alt. Die führende Rolle in der Pathologie spielen hormonelle Störungen im Interaktionssystem der Hypophyse, der Nebennieren und der Eierstöcke. Typisch verzögerte Pubertät kranke Mädchen. Die Klinik ist durch kleine atrophische weißliche Herde mit Rillen in der Mitte und Fliederkanten dargestellt.

Atrophoderma Pasini-Pierini - Manifestiert durch einige große Flecken (Durchmesser bis zu 10 cm oder mehr), die sich hauptsächlich auf der Rückseite befinden. Bei jungen Frauen beobachtet. Die Farbe ist bläulich, in der Mitte ist ein leichter Abfall möglich. Ein Fleck kann einen lila Ring umgeben. Gekennzeichnet durch lange Zeit keine Verdichtung. Im Gegensatz zur Plakettenform:

  • betrifft niemals Gesicht und Gliedmaßen;
  • nicht umgekehrt.

Eine seltene Form der fokalen Sklerodermie ist die Hämatrophie des Gesichts (Parry-Romberg-Krankheit) - das Hauptsymptom ist die fortschreitende Atrophie der Haut und des Unterhautgewebes einer Gesichtshälfte. Weniger betroffene Muskeln und Gesichtsknochen. Bei einem zufriedenstellenden Zustand tritt bei Mädchen im Alter von 3 bis 17 Jahren ein Schönheitsfehler auf. Der Krankheitsverlauf ist chronisch. Die Tätigkeit dauert bis zu 20 Jahre.

Erstens ändert sich die Hautfarbe bläulich oder gelblich. Dann werden Siegel hinzugefügt. Es kommt zu einer Ausdünnung der Oberflächenschichten und einer Anhaftung an den Muskeln und dem Unterhautgewebe. Die Hälfte des Gesichts wirkt runzelig, pigmentiert und deformiert. Die Verletzung der Knochenstruktur ist besonders zu Beginn der Krankheit in der frühen Kindheit charakteristisch. Bei den meisten Patienten atrophiert der Muskel in der Hälfte der Zunge gleichzeitig.

Einige Dermatologen unterscheiden sich als getrennte Formen:

  • ringförmige Variante - charakteristische große Plaques bei Kindern an Händen und Füßen, Unterarme;
  • Oberflächliche Sklerodermie - bläuliche und braune Plaques, Gefäße sind in der Mitte zu sehen, breiten sich langsam aus, häufiger auf Rücken und Beinen lokalisiert.

Differentialdiagnose

Lokalisierte Sklerodermie muss unterschieden werden mit:

  • Vitiligo - gebleichte Flecken haben eine klare Grenze, die Oberfläche wird nicht verändert, es gibt keine Anzeichen von Atrophie und Verdichtung;
  • Kraurosis der Vulva - begleitet von starkem Juckreiz, bei Ausschlägen von Teleangiektasieknoten, Atrophie der Schamlippen bei Frauen, bei Männern - dem Penis;
  • eine spezielle Form der Lepra - verschiedene Hautausschläge, die Empfindlichkeit der Haut wird reduziert;
  • Schulman-Syndrom (eosinophile Fasciitis) - begleitet von einer Kontraktion der Extremitäten, starken Schmerzen und Eosinophilie im Blut.

Eine Biopsie der Haut ermöglicht es Ihnen, mit Sicherheit eine korrekte Diagnose zu stellen.

Behandlung

Lokale Hautveränderungen müssen mindestens sechs Monate im aktiven Stadium mit Sklerodermie behandelt werden. Das Therapieschema wird individuell von einem Dermatologen ausgewählt. Kurze Pausen sind möglich. Die Kombinationstherapie umfasst Gruppen von Medikamenten:

  • Penicillin-Antibiotika und ihre Analoga "unter Deckung" von Antihistaminpräparaten.
  • Enzyme (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) zur Verbesserung der Gewebepermeabilität. Aloe-Extrakt und Plazenta wirken ähnlich.
  • Vasodilatatoren - Nikotinsäure, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
  • Calciumionen-Antagonisten werden benötigt, um die Funktion von Fibroblasten zu reduzieren und die Blutzirkulation zu verbessern. Geeignet sind Nifedipin Corinfar, Calzigard retard. Der physiologische Calciumblocker ist Magne B6.
  • Um Atrophie zu vermeiden, verbinden sie Retinol, Salcoseryl und Actovegin.

Bei Einzelherden kommen physiotherapeutische Behandlungsmethoden zum Einsatz:

  • Phonophorese mit Lidasa;
  • Elektrophorese mit Cuprenil, Hydrocortison;
  • Magnetfeldtherapie;
  • Lasertherapie;
  • hyperbare Sauerstoffversorgung von Geweben in einer speziellen Kammer.

Während der Periode des Niedergangs werden Hydrosulfur-, Nadel- und Radonbäder, Massagen und Schlammtherapie gezeigt.

Volksweisen

Volksmedizinische Mittel dürfen als Hilfsmittel verwendet und mit Erlaubnis eines Arztes mit Medikamenten kombiniert werden. Zeigen:

  1. komprimiert mit Aloe-Saft, Abkochung von Hypericum, Weißdorn, Kamille, Ringelblume, gekochten Zwiebeln;
  2. Es wird empfohlen, eine Mischung aus Wermutsaft mit Schweinefett zuzubereiten und als Salbe zu verwenden.
  3. Sie bereiten Lotionen aus Wermutgras, gemahlenem Zimt, Birkenknospen und Walnüssen dreimal in verdünntem Alkohol zu.

Ist fokale Sklerodermie gefährlich?

Die fokale Sklerodermie ist nicht lebensbedrohlich. Es sollte jedoch daran erinnert werden, dass langfristige Veränderungen in der Haut viele Probleme bereiten. Und wenn ein kleines Kind an Stellen von Plaques ein Nieseln und Jucken hat, bedeutet dies, dass sich eine Infektion der "Ursache" angeschlossen hat. Der Umgang mit Antibiotika und entzündungshemmenden Medikamenten ist schwierig, ohne andere Organe zu schädigen. Das Auftreten von unbehandelten Geschwüren führt zu Blutungen, Thrombophlebitis.

Die Prognose einer vollständigen Heilung ist in den meisten Fällen günstig, wenn der vollständige Verlauf von Medikamenten gilt. Die Immunitätskorrektur ermöglicht die Genesung, wenn die Diagnose richtig gestellt und die Behandlung rechtzeitig begonnen wird.

Ob fokale Sklerodermie lebensbedrohlich ist

Sklerodermie ist eine chronische Erkrankung im Bindegewebe des Körpers, die durch Verdichtung aller Bindegewebsstrukturen des Gewebes und der Haut dargestellt wird. Es gibt eine Erkrankung aufgrund von Durchblutungsstörungen. Mit der Entwicklung einer solchen Läsion bildet sich Narbengewebe, dh eine Verdickung des Bindegewebes der Hauptsysteme und Organe.

Merkmale der Krankheit

Sklerodermie ist eine seltene Krankheit und für Menschen absolut sicher, da sie nicht übertragen wird. Am häufigsten betrifft diese Krankheit das Bindegewebe bei Frauen über fünfzig Jahren. Bei Männern tritt diese Pathologie fünfmal weniger auf.

Sklerodermie kann sowohl systemisch (weit verbreitet, diffus) als auch lokal (begrenzt oder fokal) sein. In systemischer Form sind neben der Infektion der Haut verschiedene menschliche Organe und Systeme am pathologischen Prozess beteiligt. Bei einer fokalen Art der Pathologie tritt Sklerodermie nur in der Haut auf, dh diese Art kann dermal genannt werden. Aber dazu später mehr.

Entwicklung der Pathologie

Mit der Entwicklung der fokalen Sklerodermie wird die Epidermisschicht ernsthaft beschädigt, woraus sich die Hauptstützgerüste der Organe bilden, Bänder, Sehnen, Knorpel, Gelenke und interzelluläre Schichten mit Fettabdichtungen. Trotz der Tatsache, dass das Bindegewebe einen unterschiedlichen Zustand haben kann (Gel, faserig und fest), sind die Merkmale seiner Struktur und der grundlegenden Funktionen einander ähnlich.

Die menschliche Haut umfasst Bindegewebe. Seine innere Schicht, die Dermis, schützt vor ultravioletter Strahlung sowie dem Erhalt verschiedener Blutinfektionen, wenn Mikroben aus der Luft aufgenommen werden. Es ist die Haut, die für die Jugend oder das Alter der Haut verantwortlich ist, den Gelenken gute Beweglichkeit verleiht und die wichtigsten Emotionen im menschlichen Gesicht zeigt.

Leder beinhaltet:

  • Schiffe;
  • Nerven;
  • Fasern (Fibrillen), die der Haut Elastizität und besonderen Ton verleihen;
  • einzelne Zellen, von denen einige für die Schaffung einer starken Immunität verantwortlich sind, der Rest - für die Bildung einer Fibrille darin, sowie eine amorphe Substanz zwischen ihnen.

Zwischen diesen Substanzen befindet sich ein spezieller gelartiger Füllstoff - eine andere amorphe Substanz, die der Haut hilft, nach der Arbeit des Skeletts und der Mimik die Ausgangsposition einzunehmen.

Es kann vorkommen, dass die Immunzellen in der Haut den anderen Teil als Fremdkörper wahrnehmen. In diesem Fall werden Antikörper produziert, die Fibroblastenzellen infizieren und neue Fasern in der Haut bilden. In diesem Fall geschieht dies ständig und nicht an begrenzten Stellen der Haut.

Infolge der Abschwächung der Immunabwehr steigt die Anzahl der Fibroblasten, die aus einer einzigen Faser - Kollagen - gebildet werden. In übermäßiger Menge erscheint die Haut rauer und dichter. Es ist auch in den Gefäßen enthalten, die in der Haut betroffen sind, wodurch letztere unter geringen Mengen an Sauerstoff und Nährstoffen im Körper zu leiden haben. Dies wird als fokale Sklerodermie bezeichnet.

Fokale und systemische Krankheit

Es gibt keine allgemeine Meinung zur Identifizierung systemischer und lokaler Formen der Krankheit. Einige Wissenschaftler glauben, dass der Mechanismus der Pathologie identisch ist, und bestätigen auch seine Präsenz durch spezielle Veränderungen in den Organen auf der Ebene der Norm des Austauschs von Nährstoffen sowie während des Übergangs einer lokalen Läsion in eine systemische.

Der Rest ist zuversichtlich, dass es sich um zwei verschiedene Krankheiten handelt, die sich in ihrem klinischen Verlauf, ihren Folgen und Hauptsymptomen unterscheiden.

Es ist richtig, dass nicht in allen Fällen die Läsion sowie systemische Prozesse begrenzt werden können. Bei 61 Prozent der Patienten mit generalisierter Läsion treten Hautveränderungen auf. Ärzte haben den Einfluss von vier Hauptfaktoren auf den Übergangsprozess einer fokalen Läsion zu einer systemischen Läsion nachgewiesen:

  • das Auftreten pathologischer Prozesse vor dem Alter von zwanzig Jahren oder nach fünfzig Jahren;
  • Infektionsherde im Gesicht oder in den Gelenken der Beine und Arme;
  • multiple und lineare Plaque-Krankheit;
  • Die Blutuntersuchung wird bei Störungen des Immunsystems, der Zusammensetzung von Immunglobulinen und Anti-Lymphozyten-Körpern zum Ausdruck gebracht.

Ursachen von Läsionen mit Sklerodermie

Als Hauptgründe für die Entwicklung dieser Pathologie wird eine überschüssige Kollagenmenge in den Geweben und eine Anhäufung von Eiweiß mit Narbenbildung und dem charakteristischen Krankheitsbild der Erkrankung angesehen. Die Krankheit tritt jedoch nicht immer aus diesem Grund auf: Man nimmt an, dass die Bildung großer Mengen an Kollagen zusammen mit dem Entzündungsprozess eine autoimmune Reaktion ist, wenn die Immunität einer Person beginnt, aktiv spezielle Schutzproteine ​​gegen den Immunitätsschutz zu entwickeln.

Trotz des Vorhandenseins von Symptomen der Sklerodermie ist der hauptsächliche Standpunkt in dieser Angelegenheit noch nicht identifiziert worden.

Läsionsentwicklungsfaktoren

Die Hauptfaktoren für die Entwicklung der Krankheit sind:

  • Erfrierungen oder Unterkühlung der Haut;
  • Verletzungen und Verletzungen;
  • Vibrationseffekte auf den Körper;
  • besiegen toxische Verbindungen (Siliziumstaub oder Lösungsmittel);
  • Infektionskrankheiten, die das menschliche Nervensystem betreffen (zum Beispiel Malaria);
  • spezifisches Geschlecht (dies gilt vor allem für Frauen);
  • endokrine Störung;
  • Verwendung bestimmter Medikamente (z. B. Bleomycin).

Hauptsymptome

Zu den Symptomen, die nicht nur bei Sklerodermie, sondern auch bei anderen Pathologien diagnostiziert werden können, gehören eine starke Schwäche, ein maskierter Gesichtsausdruck, eine eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, Störungen des Kreislaufsystems der menschlichen Gliedmaßen, Gesundheitsstörungen und Müdigkeit.

Eine solche Krankheit betrifft eine Person nur langsam, sodass der Patient möglicherweise nicht einmal den Beginn der Entwicklung vermutet.

Die ersten Symptome auf der Haut erscheinen unerwartet und versehentlich, woraufhin sich das gesamte Krankheitsbild in einen welligen Typ mit periodischen Verschlimmerungen der Prozesse sowie einer vorübergehenden Remission der Symptome ändert.

Die Qualität des menschlichen Lebens variiert stark, ganz zu schweigen von den äußeren Veränderungen der Haut. Gleichzeitig werden die Hauptherde mit drei Entwicklungsstadien gebildet: Atrophie, Plaques und charakteristische Flecken. Die Entwicklung charakteristischer Hautveränderungen ist der Hauptfaktor, der die Entwicklung der Sklerodermie beeinflusst.

Die Hauptarten der Dermatosklerose

Es gibt drei Arten von Hautpathologien:

  1. Fokale Läsion (Plaque). Die häufigste Art der Läsion ist Sklerodermie. Eine solche Krankheit ist gekennzeichnet durch die Bildung einzelner oder mehrerer Hautläsionen (wenn die Läsion eine schwere Form hat) von rosa Läsionen, die etwas über dem Niveau der gesunden Haut liegen, sie wirken eher wie Plaques. Die Größe der Läsion kann zwischen 1 und 20 cm variieren. In der Form sind sie oft rund oder oval, in seltenen Fällen kann eine unregelmäßige Läsion festgestellt werden. Sklerodermieherde können symmetrisch oder asymmetrisch am Körper ausgebildet werden. Die häufigsten Lokalisierungsorte - Rumpf und Gliedmaßen sowie die Kopfhaut. Die Haare auf den Plaques beginnen dadurch stark herauszufallen und charakteristische Bereiche der Glatze erscheinen. Das Hautmuster beginnt sich zu glätten, der Schweiß- und Talgausscheidungsprozess stoppt. Es gibt auch eine Pathologie einer völlig anderen Verteilungsform, die durch rosafarbene Flecken - Flechte versicolor - gekennzeichnet ist.
  2. Der lineare Typ wirkt viel seltener als der Fokus. Hautverletzungen sehen aus wie flache Bänder, bei denen es sich um tiefe Weichteile handelt, die miteinander verschweißt sind (subkutanes Fett, Muskeln und die Haut selbst). Die Bänder sind einzeln oder in großer Anzahl auf Kopf, Gesicht, Körper, oberen und unteren Gliedmaßen angeordnet. In der Größe erreichen sie zwei Zentimeter, haben eine gelbliche und braune Farbe. Für ein besonderes Aussehen werden Narben in dieser Form der Verletzung mit Narben nach einer Verletzung verglichen.
  3. Niederlage der weißen Flecken (Flechten scleroatrophic). Beschrieben durch eine große Anzahl auf der Haut tropfenförmige Flecken von weißem und kleinem Umfang. Die Haut an der Stelle der Läsion wird dünner und es treten auffällige Falten auf. Kleine Läsionen können sich vereinigen und große Flecken mit einem Durchmesser von bis zu fünfzehn Zentimetern erzeugen.

Plaque Sklerodermie

Die Therapie der Dermatosklerose ist nicht für alle Auswirkungen gleich und wird für jeden Patienten individuell ausgewählt, aber für jede Art von Sklerodermie (Plaque, linear oder diffus) ist die Behandlung identisch. Je früher die Krankheit festgestellt und die richtige Behandlung begonnen wird, desto weniger Symptome und Pathologien wird der Patient selbst erhalten.

Zur Behandlung werden externe Arzneimittel in Form hormoneller, feuchtigkeitsspendender, entzündungshemmender sowie vaskulärer Salben verwendet.

Entzündungshemmende Salben (zur Beseitigung von Schmerz- und Entzündungssymptomen an der Stelle von Hautveränderungen):

Salbe für Blutgefäße (Verbesserung der Durchblutung des betroffenen Bereichs und Verhinderung der Bildung von Blutgerinnseln):

Salben des Hormontyps (Entzündungshemmung, insbesondere bei einer entwickelten Form der Erkrankung):

Salbe feuchtigkeitsspendende Wirkung (Haut erweichen):

Auch verwendete Werkzeuge, die in Form von Injektionen, Tablets und Speziallösungen erstellt werden.

Die Behandlung von Sklerodermie-Volkspräparaten umfasst die Verwendung zur Behandlung von Pfingstrose, Feldminze, großer Wegerich, Rhododendron, Zitronenmelisse, Heidekraut, wildem Rosmarin.

Vorhersage der Pathologie

Eine Hautläsion mit Sklerodermie nach korrekter und rechtzeitiger Behandlung ist von Vorteil und setzt das Leben des Patienten keiner Gefahr aus. Wenn die Krankheit eine progressiv fortschreitende Läsion ist und nicht zur richtigen Zeit behandelt wird, kann sie systemisch werden und einige Systeme und Organe in den pathologischen Verlauf einbeziehen.

Sklerodermie provoziert die Entwicklung einer Vielzahl von Komplikationen im Körper, zum Beispiel eine Veränderung des Gesichtsbildes, Faltenbildung, übermäßiger Haarausfall, eine Veränderung des Nagelbettes und die Form der Nägel selbst. Meistens verändert die Haut ihre natürlichen Eigenschaften, die Elastizität der Haut geht verloren.

Hauptgefahren

Durch die rechtzeitige Diagnose birgt die Pathologie keine Gefahr für das menschliche Leben. Es können nur kosmetische Defekte entstehen, die mit Hilfe kosmetischer und dermatologischer Verfahren entfernt werden können.

Pathologie ohne Behandlung kann zu Folgendem führen:

  • zur Bildung von dunklen Flecken auf der Haut;
  • auf das Auftreten von Gefäßnetzwerken;
  • provozieren ein chronisches Raynaud-Syndrom, das aufgrund von Unregelmäßigkeiten in der Mikrozirkulation auftritt. Es wird durch die Tatsache beschrieben, dass eine Person in der Kälte starke Schmerzen in den Gliedern und Fingern erfährt, und die Haut in solchen Bereichen wird sehr blass. Beim Erwärmen hört der Schmerz auf, die Finger werden violett und wechseln dann in den üblichen violetten Farbton.

Sklerodermie gilt unabhängig vom Typ der Manifestation als schwere Erkrankung des Bindegewebes des Patienten. Mit dem richtigen Therapieansatz und vor allem der Vorbeugung der Krankheit kann jedoch die Entwicklung von Pathologie und schweren Symptomen vermieden werden.

Fokale Sklerodermie: Behandlung

Im Gegensatz zur systemischen Sklerodermie ist bei der lokalisierten Natur der Krankheit nur die Haut ohne Beteiligung der inneren Organe an dem Prozess beteiligt.

Ursachen und Pathogenese

Wie bereits erwähnt, wurde die unmittelbare Ursache der Erkrankung noch nicht identifiziert. Es gibt jedoch eine Reihe von Theorien dazu.

  1. Infektiöse Theorie (Bestätigung durch eingehende Studie nicht gefunden).
  2. Erbliche Theorie, einschließlich der Theorie der multifaktoriellen Natur der Krankheit.
  3. Die Theorie des gestörten Stoffwechsels, Funktionsstörungen des Immunsystems (Autoaggression des Körpers).
  4. Hypothese der Funktionsstörung des autonomen Nervensystems.
  5. Theorie endokriner Störungen.

Beim sorgfältigen Studium der pathogenetischen Prozesse, die der Bildung der begrenzten Sklerodermie zugrunde liegen, kann man sehen, dass sich fast jede Hypothese darin widerspiegelt. Die Hauptrolle wird jedoch den Autoimmunerkrankungen zugewiesen.

Lokalisierte Sklerodermie durchläuft in ihrer Entwicklung drei aufeinanderfolgende, abwechselnde Stadien - Ödem, Induration und Atrophie. Die erste dauert mehrere Wochen und ist oft unsichtbar. Die Haut wird glatt, glänzend und angespannt. Seine Dichte und Konsistenz ändert sich - es erhält einen pastösen Charakter. Die Farbe variiert von normal bis rot und bläulich.

Nach dem Stadium des Ödems tritt der pathologische Prozess schnell in das Stadium der Verdichtung ein. Die Haut wird kalt, wird dicht, bewegt sich nicht, nimmt die Falte nicht auf. Um das betroffene Gebiet befindet sich eine bläuliche Krone (ein Segment des peripheren Wachstums), während die wachsartige blasse oder schmutzig-graue Nuance selbst erscheint.

Die letzte Stufe ist Atrophie. Die Haut des betroffenen Bereichs wird dünner. Erwirbt eine Art Pergamentpapier. Mögliche Beteiligung am Prozess von Fettgewebe und Muskeln. In diesem Fall grenzt die Haut direkt an die Knochenstrukturen an.

Klassifizierung

Die fokale Sklerodermie wird wie folgt klassifiziert:

  1. Plaque Sklerodermie
  2. Linear
  3. Multifokal
  4. Tief
  5. Pansclerotic Sklerodermie.
  6. Bullöse Form.
  7. Idiopathische Atrofodermie Pasini Pierini.
  8. Progressive Hämatrophie von Parry-Romberg-Gesicht.
  9. Skleroatrophische Flechte Tsumbusha (Krankheit mit weißen Flecken).

Symptome

Fokale Sklerodermie hat je nach Form eine andere Klinik und Symptome. In diesem Fall kann es bei einer Person zu einer Kombination mehrerer Krankheitsbilder kommen. Aber betrachten Sie jeden der Fälle getrennt.

Plaque Sklerodermie ist die häufigste Art der Pathologie. Sie tritt hauptsächlich bei Frauen mittleren Alters (30-50) auf. Wie bei anderen Optionen werden in der Haut drei Prozesse nacheinander ersetzt - Ödem, Verhärtung, Atrophie. Charakterisiert durch das Auftreten von Erythemen und Verhärtungen in verschiedenen Körperteilen (Kopf, Rumpf, Gliedmaßen).

Die Läsionen werden häufig durch Traumatisierung und Kompression der Haut (überdehnter Gürtel, Gürtel, enger BH) verursacht. Zuerst gibt es runde oder ovale Flecken von rosa-lila Farbtönen, die etwas geschwollen sind. Ihre Größe nimmt langsam zu (von einigen bis zu 20 cm), wobei die Haut in der Mitte progressiv verdichtet wird. An der Peripherie ist ein rosa-lila Halo erhalten. Die betroffene Haut wird allmählich blass (Elfenbeinfarbe), wird glatt (Hautmuster wird gelöscht).

Anschließend verschwindet der Rand an der Peripherie, vaskuläre Sternchen und Pigmentierungen ersetzen ihn. Die Haut wird dünner und faltet sich wieder. Bei rechtzeitiger Behandlung kann der Prozess umgekehrt werden. Die aufkommende Hyperpigmentierung des betroffenen Bereichs ist ein gutes Prognoseanzeichen.

Plaque Sklerodermie kann in der Form sein:

  • Morphea (Foci) - oben beschrieben;
  • Knoten (keloidartig) - ein oder mehrere sklerosierte Bereiche erscheinen im Körper in Form von Knötchen, die Keloidnarben ähneln;
  • Pasropini Pierini atrophoderma ist eine leichte, oberflächliche Variante des Verlaufs der fleckigen Sklerodermie. Tritt bei Mädchen im Alter von 10-20 Jahren auf, wobei die pathologischen Läsionen auf dem Rücken vorherrschend sind.

Lineare Sklerodermie (bandförmig) - Herde von rosa-bläulicher Farbe, die auf einer Körperseite oder entlang des neurovaskulären Bündels (Zakharyin-Ged-Zone), häufig am Kopf oder an den Gliedmaßen, erscheinen, haben eine lineare Form. Sie tritt häufiger in der Kindheit auf, kann mit Parry-Romberg-Hämatrophie kombiniert werden.

Die Bildung eines sklerodermischen Fokus durchläuft drei bekannte Stadien. Meist reicht ein einzelner Fokus von der Kopfhaut bis zum Gesicht und erinnert an die Spur eines Säbelschlages.

Erkrankung der weißen Flecken (skleroatrophische Flechte, Tropfensklerodermie) - der betroffene Bereich wird durch kleine (3-10 mm) perlige, weißliche Flecken, glänzende Plaques dargestellt. Die Zentren können zusammenlaufen, überbackene, klare Kanten haben. Rund - erythematöse Krone. Die Haut im Stadium der Atrophie erinnert an zerknittertes Papyruspapier. Häufige Lokalisation - Hals, Schultern, obere Brust.

Gesichtshämatrophie - fokale Sklerodermie beginnt gleichzeitig im Jugendalter (20 Jahre). Gleichermaßen häufig bei Männern und Frauen. Das Gesicht ist betroffen, häufig beginnt der Prozess mit der Erfassung der Augenpartie, der Wangenknochen und des Unterkiefers. Bei dieser Form sind vor allem die darunter liegenden Strukturen der Haut - Fettgewebe und Muskeln - involviert. Die Patienten erleben Schmerzen, gestörte Prozesse beim Essen und Sprechen.

Welcher Arzt behandelt fokale Sklerodermie?

Da die fokale Sklerodermie durch eine primäre Hautläsion gekennzeichnet ist, muss sich ein Dermatologe mit dieser Pathologie befassen. Um systemische Schäden und Differentialdiagnosen bei anderen Autoimmunerkrankungen auszuschließen, sind jedoch Konsultationen von Therapeuten und Rheumatologen erforderlich.

Zur Ermittlung von Begleitsymptomen und Lösungen für die weitere Behandlung, zur Beseitigung schwerer Deformitäten können vom behandelnden Arzt Untersuchungen vorgeschrieben werden:

  • Augenarzt;
  • Gynäkologe;
  • Endokrinologe;
  • ein Chirurg
  • ein Neurologe

Diagnose

Die Diagnose wird anhand der Anamnese und des klinischen Bildes gestellt. Als zusätzliches Mittel zur Bestätigung der Diagnose werden verwendet:

  1. Bluttest (allgemein, biochemisch).
  2. Immunologische Blutuntersuchung (Identifizierung antinukleärer Antikörper, Rheumafaktor, Antikörper gegen die Zellen des eigenen Organismus, Untersuchung des Ig-Spiegels).
  3. Urinanalyse
  4. Histologische Untersuchung der Haut (falls erforderlich).
  5. Ultraschall der Bauchorgane, Nieren, Schilddrüse.
  6. ECG
  7. Röntgenbild der Brust, Knochen des Schädels.
  8. Enzephalographie.
  9. CT
  10. MRI

Behandlung

Die Behandlung von eingeschränkter Sklerodermie ist eine schwierige Aufgabe. Es ist nicht möglich, selbstständig damit umzugehen, die Kontrolle und Überwachung eines Spezialisten ist erforderlich. In diesem Fall sollte die Behandlung komplex und lang sein und unter Berücksichtigung der Merkmale jedes einzelnen Patienten ausgewählt werden.

Begrenzte Sklerodermie wird in drei Richtungen behandelt - medikamentöse Therapie, Physiotherapie und Chirurgie.

Erstens ist es notwendig, chronische Erkrankungen zu heilen oder in das Stadium der Remission zu bringen (falls dies nicht zu heilen ist), um die Lebensweise zu verändern. Parallel dazu sind die Bemühungen darauf gerichtet, die Sklerodermie selbst zu beseitigen. In der aktiven Phase wird der stationäre Modus empfohlen.

Zu den Medikamenten gegen Sklerodermie gehören solche, die die Mikrozirkulation verbessern und eine immunsuppressive Wirkung haben:

  1. Penicillin.
  2. Kuprenil.
  3. Methotrexat.
  4. GKS (Prednison).
  5. Theoniol, Nicotinsäure, Pentoxifyllin.
  6. Lidaza (i / m oder sc) und andere resorbierbare Wirkstoffe (Trypsin, Hyaluronidase).
  7. Unithiol.
  8. Vitamine (A, E, Gruppe B).
  9. ATP.
  10. Lokale Mittel - topische Kortikosteroide (Betamethason in Form einer Creme oder Salbe, Aclomethason usw.).

Unter den physiotherapeutischen Verfahren zur Behandlung der Krankheit der begrenzten Sklerodermie werden UVA-Strahlung, PUVA-Therapie, Ultraschall, Laser, Gymnastik und Massage verwendet.

Sklerodermieoperationen werden gemäß den Angaben bei der Bildung von Kontrakturen durchgeführt, wodurch die motorische Funktion der Gelenke eingeschränkt wird.

Volkstherapie

Die fokale Sklerodermie ist eine schwere Erkrankung, die nicht ohne eine ganze Reihe von Maßnahmen einschließlich Medikamenten geheilt werden kann. Als Hilfsmittel können Sie Abkochungen von Kräutern verwenden.

Unter den Pflanzen, die eine positive Wirkung bei der Sklerodermie haben, können Sie Hopfen, Zitronenmelisse, Oregano, Johanniskraut, Mutterkraut, Ringelblume, Ackerschachtelhalm verwenden. Um die Mischung aus trockenen Kräutern zu verwenden, gießen Sie kochendes Wasser (ein Glas Wasser auf einen Esslöffel der Sammlung), bestehen Sie 2-3 Stunden lang und nehmen Sie eine halbe Stunde vor dem Essen eine 1/5 Tasse dreimal täglich. Vor der Anwendung muss ein Arzt konsultiert werden, um allergische und andere Nebenwirkungen zu vermeiden.

Ist die Krankheit lebensgefährlich?

Mit der richtigen Behandlung der Sklerodermie ist die Lebensprognose günstig.

Prävention von Komplikationen

Patienten mit identifizierter fokaler Sklerodermie wird empfohlen, eine Traumatisierung der Haut, hohe und niedrige Temperaturen sowie Stress zu vermeiden.

Trotz der Schwierigkeit der Behandlung und manchmal schwerer Hauterscheinungen kann und sollte lokale Sklerodermie behandelt werden. Die Hauptsache - Zeit, um Hilfe zu bitten und die Anweisungen des behandelnden Arztes eindeutig zu befolgen.

Autor: Valentina Anit, Spezialistin,
speziell für Dermatologiya.pro

Nützliches Video zur Behandlung der Sklerodermie

Liste der Quellen:

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  • Akbarova S. N., Abidova N.A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Äußere Veränderungen der fokalen Sklerodermie // Theorie und Praxis der modernen Wissenschaft. 2018. №17.

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